巨大脾血管瘤与多发性肝血管瘤并存及与使用口服避孕药的潜在关联：病例报告
抽象的
肝脾血管瘤是常见的良性肿瘤，主要影响女性患者。巨大脾血管瘤极为罕见，尤其是与多个肝血管瘤相关时。本病例报告分析了血管瘤与口服避孕药之间的致病机制以及治疗方法，特别是针对同时发生的脾脏和肝脏血管瘤的治疗。
我们在此报告一名 42 岁女性，她患有巨大脾血管瘤、多发性肝血管瘤，并有多年口服雌激素史。起初很难确定巨大血管瘤源自哪个器官。血管造影术在追踪其脾脏起源方面非常有帮助。巨大血管瘤中的血肿有破裂和灾难性出血的严重威胁。我们保留了小肝血管瘤，并切除了脾脏和巨大脾血管瘤。
确定该巨大血管瘤起源的诊断陷阱、血管造影将其起源归因于脾脏、巨大脾脏血管瘤与多个肝血管瘤不寻常地共存以及巨大血管瘤破裂的潜在威胁是本病例报告的一些亮点。雌激素给药是与腹腔实体器官血管瘤相关的致病因素。巨大血管瘤的切除和栓塞治疗之间的治疗困境是本病例报告的另一个讨论点。巨大脾脏血管瘤的脾切除术消除了破裂和恶性变性的风险，而对于我们的患者，对小肝血管瘤（<4 cm）进行观察是首选的治疗策略。
介绍
脾血管瘤是一种血管畸形，是脾脏最常见的良性原发性肿瘤。其尸检发病率为 0.03% 至 14%，是 30 岁中期至 50 岁中期成年人中最常见的血管瘤 [1]。
大多数血管瘤都是偶然发现的无症状小病变。先前的研究指出，在治疗子宫内膜异位症期间，肝脏和脾脏血管瘤会增大，这表明两者之间存在潜在关联 [2]。此外，良性肝血管瘤和巨大脾脏血管瘤同时存在的情况极为罕见。据我们所知，这是第一篇关于这种组合的书目病例报告。
病例介绍
一名 42 岁的女性，左上腹部膨胀、早饱和不适。无血液病或脾脏疾病家族史。无血小板减少、出血发作、肝肿大或淋巴结肿大的证据。患者接受雌激素疗法治疗子宫内膜异位症已有 10 年，但在来我们科室就诊前 12 年停用了该药物。患者左上腹部可触及肿块。肿块可在左肋缘下方约 9 厘米处触及。她的全血细胞计数在正常范围内。
最初进行静脉增强螺旋 CT 扫描显示，延迟静脉期存在多个向心性低密度病灶，符合血管瘤的特征。两个大病灶位于肝右叶，尾状核和左叶有多个小病灶。所有这些肝脏病灶均符合血管瘤的特征。
CT 扫描还显示左腹部有一个大的血管瘤样结构。很难确定这是来自脾脏还是来自左肾上腺，还观察到一个大的右侧卵巢囊肿，疑似子宫内膜异位症（图 1）。随后进行的 MRI 扫描也没有什么帮助，也怀疑是肾上腺肿瘤。
图 1
巨大脾血管瘤和肝​​血管瘤的计算机断层扫描表现。静脉注射造影剂并进行周边向心性增强后，计算机断层扫描低密度图像中显示脾脏海绵状血管瘤和多个肝脏海绵状血管瘤。
为了明确病变的血管分布，对肾动脉、SMA（肠系膜上动脉）和腹腔动脉进行选择性动脉造影，结果显示有一个巨大的脾血管瘤，其血管供应源自脾动脉（图 2）。
图 2
海绵状脾血管瘤的血管造影表现。1. 脾动脉（黑色箭头）。2. 腹腔干（白色箭头）。
由于存在恶性转化、破裂和大量出血的可能性，我们决定进行脾切除术，其他作者也报告过这些并发症 [1,3,4]。患者接受了选择性脾切除术和右卵巢切除术。脾脏最大尺寸为 20 厘米，有破裂区域和局部中央血肿形成（图 3）。脾切除术前疫苗接种在手术前 2 周进行。
图 3
病理学突出显示结果。海绵状脾血管瘤：多个充满血液的空间（湖），具有扁平内皮细胞和血肿区域。
脾脏组织学检查显示一个大的血管瘤，中心有血肿灶（图3）。在血肿周围和脾实质内，有许多充满血液的空间，周围有扩张的血管（图3）。卵巢囊肿的内表面衬有圆柱形的子宫内膜上皮，下面有子宫内膜基质和偶尔的子宫内膜腺体。组织学发现证实了海绵状血管瘤伴出血和血肿形成以及卵巢囊肿伴子宫内膜异位症的诊断。术后过程顺利，手术后 1 年患者仍无症状。
讨论
1895 年，霍奇 (Hodge) 报告了首例成功的脾血管瘤手术。血管瘤是肝脏良性肿瘤的绝大部分，女性的发病率是男性的 9 倍 [1]。脾血管瘤起源于窦状上皮，被认为是先天性的。大多数病例是散发性的；然而，偶尔它们以常染色体显性方式遗传，具有中等至高的外显率 [5]。
血管瘤通常无症状，不到 10% 的病例会出现肿大，表现为左上腹可触及的无压痛肿块。极少数情况下，脾血管瘤可能大到 25 厘米 [4]。可能出现全身性脾肿大，但血液检查通常正常。脾血管瘤可能是全身性血管瘤病的一部分，如 Klippel-Trenaunay 综合征或 Kasabach-Meritt 综合征 [6,7]。没有临床或实验室证据表明这两种综合征与我们的病例有关。不过，文献中有一些报告描述了肝脏和脾脏血管瘤同时存在的情况 [8]。
CT 和 MRI 未能达到明显的敏感性和特异性来确定我们所描述的巨大脾血管瘤的起源。Velkova 和 Neveda 报告称，超声和 CT 扫描在识别肝脏和脾脏血管瘤方面的综合敏感性为 61.3%，因此相当一部分病例需要进一步的调查程序 [9]。他们还强调了数字血管造影对于准确诊断血管瘤的重要性。Tarazov 等人 [8] 和 Yamamoto 等人 [4] 强调了血管造影和动脉栓塞在血管瘤诊断和治疗中的功效。脾血管瘤的 MRI 表现被描述为与肝血管瘤相似。然而，较大的血管瘤可能具有多变的 MRI 模式，因为存在出血、梗塞和血栓形成等复杂特征。仅凭 MRI 可能无法将脾血管瘤与恶性肿瘤区分开来。 99T cm-1 标记红细胞闪烁显像扫描是诊断大型脾血管瘤的有效方法。最近，单光子发射计算机断层扫描的应用将闪烁显像的诊断灵敏度提高到了 90% [10]。另一种术前诊断干预是在超声引导下进行经皮穿刺活检，但这种方法为组织学检查提供了稀缺的材料，由于出血风险高，因此不应采用 [10]。
我们描述的巨型血管瘤中央有血肿，提示有破裂的可能。血管瘤的严重并发症包括破裂和恶性转化。巨型肝血管瘤（直径 >4 cm）自发破裂并伴有腹腔积血的情况非常罕见。Willcox 等人报告自发破裂的发生率为 25% [1]。据报道，恶性转化更常发生在大型或多发性血管瘤中，因此大多数外科医生倾向于脾切除术 [1,10]。后者被认为是脾血管瘤的根治性治疗方法。
脾切除术可能对纠正 Kassabach-Meritt 综合征伴有巨大脾血管瘤破裂的凝血异常有效 [6,7]。另一种方法是部分脾切除术，尤其是在儿童时期，因为脾脏是发育中免疫系统的重要组成部分，因此保留脾脏似乎至关重要。后一种方法也适用于部分位于脾极的血管瘤 [3]。血管瘤（尤其是肝血管瘤）的栓塞治疗已被证明与手术切除一样有效，考虑到肝切除术的术中死亡率为 2.4%，栓塞治疗似乎是一种有吸引力的策略。关于脾血管瘤栓塞治疗，据报道，脾脏下极部分栓塞治疗成功 [11]。当根治性手术（脾切除术）可能因其他合并症而有风险时，我们认为对巨大脾血管瘤进行栓塞可能与对肝血管瘤进行栓塞一样有效。但应注意的是，栓塞是一种微创技术，可导致肿瘤梗塞和坏死，但偶尔只会缩小肿瘤大小 [7]。此外，

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