经典型结节性多动脉炎与丙型肝炎病毒感染相关:一例病例报告
抽象的
丙型肝炎病毒作为结节性多动脉炎的病因尚未得到充分认识,且有报道称,结节性多动脉炎患者存在丙型肝炎抗原血症并不重要。在文献中,丙型肝炎病毒相关结节性多动脉炎是一种罕见且有争议的疾病。
一名 34 岁的斯里兰卡泰米尔男子因右中下区缓慢消退的肺炎两周而来我院就诊。体格检查显示,他有脂膜炎型皮肤结节,皮肤触痛,背景为网状青斑。皮肤活检提示与结节性多动脉炎相符的小中血管炎。他的丙型肝炎抗体检测呈阳性。血清冷球蛋白检测呈阴性,但核周抗中性粒细胞胞浆抗体检测呈阳性。血清补体水平降低。他被诊断为与丙型肝炎感染相关的典型结节性多动脉炎。后来,他出现左侧上肢和下肢神经根病和缺血性心脏事件。他的丙型肝炎感染采用聚乙二醇干扰素 2α 联合口服利巴韦林治疗。同时,他的典型结节性多动脉炎采用泼尼松龙和环磷酰胺治疗。他康复得很好。
丙型肝炎病毒感染可诱发暴发性血管炎,即结节性多动脉炎。在早期,丙型肝炎病毒感染很容易与混合性冷球蛋白血症混淆,后者通常与丙型肝炎病毒有关。了解丙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎有助于及早诊断病情,以便尽快开始联合免疫抑制和抗病毒治疗。
介绍
乙肝病毒 (HBV) 是结节性多动脉炎 (PAN) 的已知病因,而丙肝病毒 (HCV) 通常与冷球蛋白血症性血管炎有关 [1,2]。HCV 尚未被充分认识到是 PAN 的病因,据报道,PAN 患者中丙肝抗原血症的存在并不显著 [3,4]。在文献中,HCV 相关 PAN 是一种罕见且有争议的疾病。本文,我们报告了一例与 HCV 感染相关的 PAN 病例。
病例介绍
一名 34 岁、未婚、既往健康的斯里兰卡泰米尔男子从一家私立医院转诊,他有两周的右中下区缓慢消退的肺炎病史。他最近在国外工作后返回斯里兰卡。他抱怨自己身体不适、食欲不振、体重明显下降。体检发现他全身淋巴结肿大,全身散布着脂膜炎型柔软、坚硬的皮肤结节,背景为网状青斑和一些溃疡(图 1)。呼吸系统检查显示右中下区支气管呼吸。
图 1
脂膜炎型皮疹,伴有柔软硬结节。
胸部X光检查显示右侧中下区实变逐渐消退。血红蛋白水平为10.6g/dL,总白细胞计数为4.89×109细胞/L,血小板计数为172×109细胞/L。肾功能检查结果在正常范围内。肝功能检查显示天冬氨酸氨基转移酶水平为71U/L,丙氨酸氨基转移酶水平为23U/L,血清白蛋白水平为2.8g/dL。第一小时的红细胞沉降率(ESR)为88mm,C反应蛋白水平为32.8mg/dL(正常值<0.8mg/dL)。腹部超声检查显示肝脾肿大。
进行了肝炎血清学检查,发现他丙型肝炎抗体 (抗 HCV) 呈阳性。初始 HCV 聚合酶链反应测试显示 6000 病毒拷贝/毫升。他的乙肝表面抗原和抗 HIV 检测呈阴性。类风湿因子和血清冷球蛋白检测呈阴性,但核周抗中性粒细胞胞浆抗体 (pANCA) 检测呈阳性。他的血清补体水平降低,C3=56mg/dL(正常值为 83 至 111),C4=3mg/dL(正常值为 12 至 36)。
在病房期间,我们的患者出现了下运动神经元型、左侧、上肢和下肢疼痛性无力。神经传导测试证实了左侧神经根病。他接受了针对脂膜炎的皮肤活检,组织学结果显示血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润,血管壁纤维蛋白样坏死,白细胞碎裂和红细胞外渗。这些特征提示存在与结节性多动脉炎相符的小血管和中血管炎(图 2)。
图 2
皮肤活检显示血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润,伴有血管壁纤维蛋白样坏死、白细胞破碎和红细胞外渗。
我们的病人出院后计划一周后再次入院接受丙型肝炎抗病毒治疗。第二次入院时,他抱怨左侧缺血性胸痛,伴有自主神经症状,血压高达 210/160mmHg。心电图显示急性前外侧缺血。肌钙蛋白 I 检测为阴性,但二维超声心动图显示全身运动减少,伴有扩张型心肌病。考虑到他年轻,除吸烟外没有冠状动脉疾病风险因素,因此考虑急性冠状动脉事件与血管炎过程有关的可能性。
我们的病人被诊断为患有与丙型肝炎感染相关的经典结节性多动脉炎 (cPAN)。他符合美国风湿病学会 (ACR) 标准和教堂山共识会议 (CHCC) 系统性血管炎命名法,即诊断为经典结节性多动脉炎,伴有心脏、神经和皮肤损害 [5,6]。
在治疗急性冠状动脉事件后,他开始接受基础疾病治疗。他的丙型肝炎感染采用聚乙二醇干扰素 2α 180μg 每周一次联合口服利巴韦林 400mg 每日三次治疗。同时,他开始服用泼尼松龙 10mg 每日两次,口服环磷酰胺 25mg 每日一次治疗经典结节性多动脉炎。
六周后复查发现他恢复良好,皮肤损伤愈合,运动无力症状改善。他的血压为 110/70mmHg,ESR 在第一小时内为 12mm,正常。我们现在已经在他的诊所跟踪了近六个月,没有复发。
讨论
HBV 曾是高达 30% PAN 病例的病因[7]。乙肝疫苗的广泛使用显著降低了 HBV-PAN 的发病率,目前估计此类病例占所有 PAN 病例的不到 8% [8]。混合性冷球蛋白血症曾是丙型肝炎病毒最广为人知的肝外血管炎表现。最近的一项研究对 161 例 HCV 相关