伪装成慢性复发性多灶性骨髓炎的经典霍奇金淋巴瘤：一例病例报告
抽象的
霍奇金淋巴瘤是一种血液系统恶性肿瘤，通常局限于淋巴结构，常伴有全身症状。骨骼受累和肌肉骨骼症状并不常见，通常见于晚期疾病。在本例中，我们报告了经典霍奇金淋巴瘤的一种不寻常表现，并强调了导致误诊和治疗为慢性复发性多灶性骨髓炎的诊断挑战。
一名 38 岁的白人男性出现下肢肌肉骨骼疼痛。影像学检查显示多灶性溶解性和硬化性骨轴病变。多芯针骨髓活检和切除淋巴结活检均无法确诊。符合标准后，初步诊断为慢性复发性多灶性骨髓炎。患者接受非甾体抗炎药治疗，临床部分缓解，但症状持续存在。寻求第二医疗意见。患者进行了开放式骨髓活检，在 13 个月的诊断不确定后，确诊为经典霍奇金淋巴瘤。患者开始接受阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪化疗，症状和放射学完全缓解。
本病例表明，霍奇金淋巴瘤的肌肉骨骼表现的诊断难度、非诊断性骨髓和淋巴结活检的挑战以及由此导致的诊断延迟，无法提供潜在的治愈性治疗。如果没有进行额外的开放性骨髓活检，霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗就会被错过。
背景
霍奇金淋巴瘤约占所有已知淋巴瘤的 10%，每年发病率约为每 100,000 人 3 例。年龄分布呈典型的双峰分布，在工业化国家，高峰出现在 20 岁和 60 岁以后。多年来开发的治疗方案已变得非常有效，目前常用的治疗方案在初始疗程后的缓解率接近 80% 至 90% [1]。
然而，该病的病因和机制尚未完全阐明。人们认为，B 细胞衍生的肿瘤细胞的发展源于淋巴生发中心和后生发中心转录因子网络失调。在组织病理学检查中，特异的 Reed-Sternberg 细胞和其他肿瘤变体存在于混合炎症浸润中。这种浸润进入淋巴组织和周围器官会产生疾病和症状 [2]。
约 70% 的患者患有经典霍奇金淋巴瘤，其症状为无痛性淋巴结肿大，主要分布在颈部或锁骨上淋巴链中，其次是无症状纵隔肿块。20% 至 40% 的患者会出现经典的 B 症状，包括发烧、盗汗或体重不自觉下降 [3]。肌肉骨骼疼痛是一种罕见症状，有时会被误诊为骨髓炎。
病例介绍
一名之前健康的 38 岁白人男性出现左腿紧绷和酸痛。他没有重大既往病史，但服兵役期间有过多次国际旅行史。他的家族史中有一个值得注意的现象，即母亲患有膀胱癌；社交史显示他有 13 年的嚼烟史，目前吸雪茄的时间累计约为 1.3 雪茄年。
在约 6 个月的时间里，他的左腿紧绷和酸痛逐渐加重，并延伸至左腰部，同时左脚外侧和脚后跟的感觉变化也使他出现间歇性肢体活动受限。对他的症状进行检查后，发现除此以外没有其他全身症状。体检发现“轻微”锁骨上淋巴结肿大。
外部机构的初步评估最终没有定论。对他的胸部、腹部和骨盆进行的系列磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 显示，他的髂骨和骶骨区域有进行性和侵袭性的混合性硬化溶解性病变。一个骶骨病变延伸到左侧 S1 神经孔。伴有广泛的淋巴结肿大，涉及锁骨上、纵隔、腹部和骨盆区域。还存在多个最大 10 毫米的微小肺部结节。所有影像学检查都显示多灶性骨髓炎，但不能排除恶性或感染性病变。
粗略的实验室检查结果并无异常，值得注意的是沉降率仅略有升高，为 39 毫米/小时。风湿性血清学和血液学检查未发现任何异常。广泛的传染病研究未发现任何可识别的微生物。
进行了多次活检。左腋窝淋巴结切除活检显示反应性淋巴结肿大，散在的含色素巨噬细胞和大量脂肪替代。左右髂骨骨髓活检显示骨髓纤维化，局部有明显的慢性炎症浸润。没有发现分枝杆菌或真菌生物的证据。骨髓流式细胞术未显示单克隆 B 细胞群。所有活检均未发现淋巴瘤或任何其他肿瘤过程的证据。
初步诊断为非细菌性慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO)。他接受了阿片类药物治疗，然后转为非甾体抗炎药 (NSAID) 和物理治疗。他的症状在这种治疗方案下有所改善。在此期间，他没有接受糖皮质激素治疗。
到我们机构就诊时，他的临床病程在几个月内已显著改善，但并未痊愈。重复正电子发射断层扫描 (PET)-CT 扫描显示整个躯干都有代谢亢进病灶，涉及淋巴结、骨骼和肺部，如图 1 所示。最大的淋巴结在左锁骨上窝处达 1.6×2.0 厘米，在腹腔动脉链达 2.0 厘米，在前主动脉腔静脉链达 3.1×1.8 厘米。缺乏先前的研究测量数据以供比较。溶解硬化性病变再次出现，涉及他的骶骨、左后髂骨、右髋臼上髂骨翼和左前第十肋骨。在他的左肺和右肺上叶再次出现多个亚厘米肺结节。无脾肿大。
图 1
核正电子发射断层扫描-计算机断层扫描显示气管旁、左锁骨上、主动脉旁和右腹股沟区域的淋巴结有多处病变。双侧肺实质和左侧第十肋骨也存在高代谢活动
随后对他的左髂嵴进行了开放性骨活检，在 13 个月的诊断不确定之后，最终确诊为经典霍奇金淋巴瘤。组织学研究表明纤维化和炎症浸润。新发现的是木乃伊化和腔隙性细胞的集合，具有丰富的嗜碱性细胞质。还观察到与 Reed-Sternberg 和霍奇金细胞一致的大多叶细胞核，如图 2 所示。
图 2
如 Panela 所示，低倍视野的大体骨标本显示淋巴组织结节（箭头），周围有微弱的胶原带。在异质性炎症浸润物背景中，显示了典型的多核和双叶 Reed-Sternberg 细胞及其周围陷窝（Panelb，实心箭头）。显示了一个木乃伊化的 Reed-Sternberg 细胞（Panelb，空心箭头）。进一步的免疫组织化学染色显示阳性分化簇 15（Panelc）和膜分布分化簇 30（Paneld）Reed-Sternberg 细胞，这是经典霍奇金淋巴瘤的特征
他开始接受阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪 (ABVD) 化疗方案，未接受放射治疗。两个周期后，临床和放射学反应显著。全身 PET-CT 显示代谢活动显著减少，症状消失。完成六个周期后，PET-CT 显示完全缓解。
讨论
这里我们报告了一例罕见的经典霍奇金淋巴瘤病例，其表现类似于 CRMO。
我们的患者出现无痛性锁骨上淋巴结肿大和肌肉骨骼症状，似乎对 NSAID 治疗有反应。吸烟似乎是唯一已知的暴露风险因素 [4]。

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