巨大脾动脉及门静脉共存动脉瘤导致非肝硬化性门脉高压症一例
抽象的
脾动脉瘤是最常见的内脏动脉瘤，也是第三常见的腹部动脉瘤，与妊娠和多产密切相关。我们在此报告了可能是第一例巨大脾动脉瘤与较小门静脉动脉瘤相关的病例，该病例发生在一位从未怀孕的女性身上，导致非肝硬化性门脉高压。
一名 40 岁的巴基斯坦亚裔女性，没有肝硬化迹象，于 2016 年 4 月接受腹水、脾肿大和全血细胞减少症诊断性检查。腹部超声检查和计算机断层血管造影显示，她的脾动脉中有一个巨大的动脉瘤，门静脉中还有一个较小的动脉瘤。
她接受了脾切除术和脾动脉瘤切除术。手术结果包括巨大的脾动脉瘤压迫门静脉并导致其动脉瘤扩张。2016 年 7 月首次复查时，她的健康状况良好，腹水已消退，全血细胞计数正常。她的门静脉动脉瘤扩张被认为是脾动脉瘤压迫效应的继发因素，目前已显著缩小。
巨大脾动脉瘤可导致非肝硬化性门静脉高压症，应采用脾切除术和动脉瘤切除术治疗。
背景
脾动脉瘤 (SAA) 是所有内脏动脉瘤中最常见的一种，约占所有病例的 60% [1,2]。它们在育龄妇女中更常见，通常在怀孕期间出现；女性与男性的比例为 4:1 [3]。它们可能在腹部影像学检查时偶然被诊断出来，或者更常见的是当它们破裂时出现休克和严重腹痛，通常是致命的 [4,5]。医学文献中很少描述由 SAA 继发的非肝硬化性门脉高压症，本病例报告就是这样一个病例。
我们使用关键词“脾动脉瘤”、“门静脉瘤”和“非肝硬化性门脉高压症”在 PubMed、Medscape、EMBASE 和 Web of Science 上彻底搜索了相关文献。我们在电子医学数据库中搜索文献，发现英语医学文献中只有 400 例关于 SAA 病例的描述，有趣的是，只有 13 例 SAA 的大小超过 10 厘米 [6,7]。还必须指出的是，自 1956 年 Barzilai 和 Kleckner [8] 首次描述孤立性门静脉动脉瘤以来，迄今为止仅报道了 50 例孤立性门静脉动脉瘤。我们的病例比较特殊，因为该病例同时存在巨大的脾动脉和门静脉动脉瘤，大小分别为 12.2×9.4 厘米和 3.4×2.6 厘米，导致一名 40 岁的非妊娠女性出现非肝硬化性门脉高压症、腹水和伴有脾功能亢进的巨脾，这可能是医学文献中第一例此类病例报告。
病例介绍
2016 年 4 月，一名 40 岁的巴基斯坦亚裔女性因腹水、脾大和全血细胞减少症的诊断检查被送入巴基斯坦白沙瓦开伯尔教学医院的医疗部门。回顾她的病史显示，她 10 年前曾发生过一次呕血，为此她接受了上消化道 (GI) 内镜检查。内镜检查显示食管静脉曲张。然而，在接受内镜检查后，她与医院失去了联系，再也没有见过她。在那段时间里，她承认自己时不时出现上腹部疼痛。
在她此次来我院就诊期间，她报告有黑便、体重减轻、轻度至中度上腹痛、厌食和腹水恶化。她否认有任何其他孔口出血、月经不调、排便习惯改变以及胸部或泌尿系统症状。她的家族病史明显与肺结核有关。然而，她否认有任何发烧或咳嗽。
检查时，她的生命体征在正常范围内。她看起来很瘦，贫血，有轻微黄疸。她没有蜘蛛痣、手掌红斑、白甲病、可触及的淋巴结、紫癜或任何骨压痛。然而，她有张力性腹水和脾大，但肝跨度正常。其余的一般身体和系统检查均无异常。
她的全血细胞计数显示：血红蛋白 (Hb) 9.5 gm/dl、白细胞 (WBC) 4000/mm3、血小板 70,000/mm3 和网织红细胞计数 2.4%。她的骨髓检查符合脾功能亢进/外周破坏和铁储备减少的特征。腹部和盆腔超声检查发现腹水、脾脏肿大（22 厘米）并有多处脾梗塞、门静脉扩张和脾动脉大动脉瘤。她的肝实质及其边缘、肝静脉、肾脏、胆囊、胰腺和盆腔器官均正常。腹水分析显示出血性和渗出性液体，结核分枝杆菌聚合酶链反应 (PCR) 呈阴性。肝脏超声弹性成像 (FibroScan) 显示早期肝纤维化；但肝功能检查正常，原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎等肝病自身免疫检查结果为阴性。她没有任何慢性乙型或丙型肝炎的血清学证据。红细胞沉降率 (ESR)、抗核因子 (ANF)、Coombs 试验、乳酸脱氢酶 (LDH)、血糖、血脂和电解质等其他检查均正常。
再次进行上消化道内镜检查，发现三列大型食管和一束胃底静脉曲张，在内镜引导下进行了带状结扎。腹部和骨盆的计算机断层扫描 (CT) 以及腹部血管的 CT 血管造影显示，脾动脉中段有一个巨大囊状动脉瘤，大小为 12.2×9.4 厘米，周围有壁内血栓形成和钙化，脾动脉远端段有一个较小的动脉瘤，脾大伴有梗塞。其他发现包括肝门分叉处的门静脉中有一个动脉瘤，大小为 3.4×2.6 厘米，肝段八和五有两个小肝血管瘤，大小分别为 1.2 厘米和 1.6 厘米。因此她被诊断为患有巨大脾动脉瘤和较小的门静脉动脉瘤，导致非肝硬化性门静脉高压、脾肿大和脾功能亢进。
她被带到我们的血管科，并接受了剖腹手术。择期动脉瘤切除术和同期脾切除术采用上中线剖腹手术和通过网膜囊直接入路进行（图 1）。手术发现包括中远端节段的巨大 SAA，周围区域粘连严重，网膜增厚，门静脉和脾静脉受压，导致肝外门静脉阻塞和由此产生的门脉高压。SAA 严重钙化并嵌入胰腺组织中，有壁内血肿和动脉瘤周围血漏的证据（图 2）。动脉瘤的大小和动脉瘤囊的活动性出血扭曲并遮蔽了局部解剖结构，使得无法选择性结扎她的近端脾动脉，并且必须在打开动脉瘤囊之前夹闭腹上主动脉。
图 1
移植脾脏和部分动脉瘤的大体视图（左侧显示）。照片是在患者同意下拍摄的
图 2
术中发现一个巨大的脾动脉瘤被切除。照片是在患者同意的情况下拍摄的
她的门静脉动脉瘤扩张被认为是继发于 SAA 引起的压力效应，因此无人看管。在手术过程中，她因术中大量出血而出现休克，并接受了约 3410 毫升（6 品脱）的浓缩红细胞和正性肌力支持。她被转移到我们的外科重症监护病房 (ICU)，在那里她恢复得很顺利。切除的 SAA 的组织病理学显示有中层坏死的迹象。
术后 2 个月对她进行了复查。2016 年 7 月首次复查时，她总体健康状况良好。她报告症状有所改善。腹水已消退，全血细胞计数已恢复正常。再次进行 CT 血管造影检查显示门静脉动脉瘤扩张的大小显著减小。她的门静脉动脉瘤已显著消退，从脾切除术前的 3.4×2.6 厘米缩小到脾切除术后的 1.3×1.1 厘米。我们将在 6 个月后再次对她进行复查。我们将使用双功能超声和/或 CT 血管造影来监测她的总体状况，特别是她的门静脉动脉瘤扩张情况。
讨论
据报道，SAA 的平均发病年龄为 52 岁，年发病率为 0.01% 至 0.2% [9]。大多数 SAA 较小，直径小于 2 cm，发生在动脉分叉处，常见于脾动脉中段或远端。大于 2.5 cm 的 SAA 被称为巨型 SAA，而直径为 10 cm 或以上的 SAA 则更为罕见 [1,7,10]。本病例的 SAA 巨大，尺寸为 12.2×9.4 cm，位于脾动脉中段，周围有壁钙化和血栓形成（图 3）。
图 3
我们的患者的计算机断层血管造影显示有一个巨大的脾动脉瘤。计算机断层血管造影是在征得患者同意的情况下拍摄的
SAA 的病理生理学在很大程度上尚不清楚。有人提出 SAA 与妊娠有关。据推测，妊娠期间雌激素和孕激素水平高、心输出量增加和容量状态高会导致动脉壁改变和弹性蛋白合成缺陷，从而使脾动脉更容易扩张。其他潜在风险因素包括门脉高压、血管和结缔组织疾病、血管先天性异常、血管创伤、炎症过程和退行性动脉疾病。值得注意的是，我们的患者从未怀孕，也没有上述其他风险因

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