哥本哈根综合征手术治疗的临床结果：病例系列
抽象的
哥本哈根综合征 (CS) 是一种罕见疾病，多见于青少年。该病的起病表现为胸椎和/或腰椎前部进行性强直，临床上常表现为胸腰椎后凸。我们报告了三例 CS 患者，这些患者的预后良好。
入院时患者平均年龄为 14.0 岁（SD = 3.6）。患者在手术前接受了临床和放射学检查（MRI、CT 扫描和骨扫描），发现患有哥本哈根综合征。病例 2 接受了保守治疗支具和定期随访。最后，所有患者均根据其临床情况通过联合手术方法进行治疗，例如椎弓根减骨切开术 (PSO)、桥骨切骨术、钩骨、椎弓根螺钉插入和融合术。在术后随访中，所有病例均实现了畸形矫正，并且对位正确。
根据畸形严重程度，PSO 加桥体截骨术治疗 CS 似乎为我们的病人带来了极好的手术过程和结果。骨扫描成像可被视为一种有效的鉴别诊断辅助手段。
背景
进行性非感染性前路椎体融合术 (PNAVF) 是一种罕见的疾病，病因不明，通常表现为胸腰椎强直，常伴有脊柱后凸 [1,2]。该病通常发生在儿童身上，并可能在青少年时期迅速发展 [1]。该病于 1949 年由 Knutsson [3] 首次描述。自 1991 年哥本哈根大学医院 [1] 公布了一系列 26 例病例以来，“哥本哈根综合征 (CS)”一词被用来描述这种疾病。患病率未知，但迄今为止，文献中已报道了约 100 例患者 [4]。这些患者的诊断具有挑战性 [5]。治疗可能包括在整个儿童期佩戴支撑以减缓进展 [1] 或手术矫正畸形 [2]。我们描述了一系列三例病例。讨论了临床总结、影像学发现和手术程序。此外，本研究还为这些患者提出了新的诊断和治疗方法。
病例报告
一名伊朗女性患者于 11 岁时被转诊，有进行性胸腰椎后凸畸形和背痛病史。初步检查显示胸腰椎后凸畸形，神经系统状态正常。X 线片显示后凸畸形与 T10-T12 和 L1/2 水平的一些前椎间盘异常有关，后凸畸形测量值为 80°（图 1a）。磁共振成像 (MRI) 研究显示前椎间隙有局部缩小和脊髓低位（图 1b）。实验室检查完全正常，骨扫描呈阳性。患者接受了 T12 椎弓根截骨术 (PSO)，随后进行了 T9 钩和 T10-L3 侧向螺钉置入并固定杆。术后第 2 天实现畸形矫正，后凸畸形测量值为 45°。术后六个月的 X 线摄影显示 PSO 部位融合和无症状近端交界处后凸（PJK），后凸角度为 64°（图 1c）。
图 1
术前脊柱侧位 X 光片。T10/12 和 L1/2 椎间盘空间前方变窄。胸腰椎的矢状 T2 序列 BMR 成像显示 T10/12 和 L1/2 水平前椎间盘高度降低和融合。术后 6 个月脊柱侧位 X 光片
一名伊朗男性患者，12 岁时出现 T1–T12 后凸，测量值为 70°。初步检查未发现任何背痛和神经功能障碍。实验室检查结果正常。由于父母反对，未进行手术，而是考虑保守治疗。在脊柱支具治疗和一系列临床评估后，畸形从 12 岁持续到 16 岁。后续的 X 光片和 MRI 显示，T8–T12 水平的椎间盘间隙逐渐变窄，终板向前侵蚀，最终在 16 岁时实现前向骨性融合，胸椎后凸测量值为 63°（图 2a、b）。在支具治疗期间，由于支具对上中胸段的影响，T1–T12 后凸从 70° 减少到 63°，但并不明显。 T8–T12 后凸角由 38° 变为 43°。在此年龄观察到阳性骨扫描。随后进行脊柱手术，采用多节段桥体截骨术、T2 钩和 T3–L2 椎弓根螺钉插入和融合术。术后 5 年随访时，T1–T12 后凸角为 43°，获得畸形矫正（图 2c）。
图 2
术前脊柱侧位 X 光片。T8/12 椎间盘间隙前方变窄。胸腰椎的矢状 T1 序列 BMR 成像显示 T8/12 水平前椎间盘高度降低和融合。术后 5 年脊柱侧位 X 光片
一名 19 岁的伊朗女性，10 岁后出现进行性无痛性胸腰椎后凸。未观察到其他症状，也没有脊柱畸形家族史。她的神经系统状态和实验室检查结果正常。X 光片显示 T8/L1 和 L2/3 椎间盘间隙前部变窄，后凸 85°（图 3a）。MRI 显示这些节段的前部椎间盘高度丢失和融合（图 3b）。患者接受了两期手术。在第一期，她进行了 L1 改良 PSO 和 T11-L3 椎弓根螺钉插入。两天后，在第二期，我们在 T4-T8、T2 钩和 T3-L4 椎弓根螺钉插入和融合处进行了桥体截骨术。术后 1 天和 13 个月随访时，脊柱后凸矫正度为 46°（图 3c），脊柱后凸矫正度为 47°。本例中显示了阳性骨扫描的分布情况（图 4）。我们对所有患者进行了术中神经监测。
图 3
术前脊柱侧位 X 光片。T8/L1 和 L2/3 椎间盘空间前方变窄。胸腰椎的矢状 T1 序列 BMR 成像显示 T8/L1 和 L2/3 水平前椎间盘高度降低和融合。术后第 1 天脊柱侧位 X 光片
图 4
A、B病例3骨扫描阳性分布
讨论
哥本哈根综合征在一般人群中很少见；然而，在鉴别诊断中值得考虑，尤其是对于病因不明的幼儿。哥本哈根综合征的症状通常不具特异性，因此很容易漏诊。可能需要骨扫描等成像方式的关键发现才能正确诊断 CS 患者。此外，根据畸形的严重程度，PSO 加桥体截骨术可能适合 CS 患者。
CS 的准确诊断可能很困难。CS 的鉴别诊断很广泛，包括成人 Scheuermann 病、先天性脊柱后凸 II 型、前缘椎骨、强直性脊柱炎和弥漫性特发性骨质增生，以及儿童沙利度胺胚胎病 [5]。临床病史、影像学检查（如胸腰椎 X 光和 MRI）和实验室检查可以显著缩小这一鉴别诊断 [6]。MRI 可以检测 PNAVF 的早期变化，也可以反映疾病活动性 [7]，但在某些情况下存在争议。因此，骨扫描可能是进一步区分这些疾病的有效工具。
有人可能会问，为什么要用骨扫描来诊断疑似 CS 的患者。当然，最初的想法来自于我们对强直性脊柱炎 (AS) 患者使用骨扫描成像的事实。在 AS 患者中，脊柱融合从骶髂关节和腰椎开始，由于病情进展，骨扫描呈阳性。先天性脊柱后凸 II 型是临床实践中 CS 最重要的鉴别诊断。另一方面，诊断 CS 患者需要进行连续成像，然而，其中一些患者在病情进展后才到诊所就诊。与 CS 不同，先天性脊柱后凸 II 型疾病在青少年时期病情稳定。此外，M

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