肺癌与免疫球蛋白G4相关肺病在结节内共存：一例病例报告
抽象的
免疫球蛋白 G4 相关疾病的特征是免疫球蛋白 G4 阳性浆细胞浸润各种器官。免疫球蛋白 G4 相关疾病的肺部受累的放射学表现包括肺门和纵隔淋巴结肿大、支气管血管束增厚、支气管血管周围实变和肺结节。虽然诊断免疫球蛋白 G4 相关疾病需要病理学方法，但即使有多处病变，通常也通过对一个病变进行活检来诊断。我们报道了一例罕见病例，即免疫球蛋白 G4 相关疾病和肺癌在同一肺结节中同时存在。
一名 72 岁的日本男性患者因胸部 X 光片和计算机断层扫描显示右肺中叶有结节阴影而来我院就诊。腹部计算机断层扫描显示其骶前棘有肿块性病变。血液检查显示血清免疫球蛋白 G4 浓度高至 346 mg/dl、肾功能不全和贫血。患者接受了右上肺叶切除术和区域淋巴结清扫术。肺结节病理学检查显示鳞屑状腺癌，伴有免疫球蛋白 G4 阳性浆细胞浸润和闭塞性静脉炎。
目前，免疫球蛋白G4相关疾病与肺癌并存的报道很少，本文报道一例罕见病例。如果肺结节中出现可疑免疫球蛋白G4相关疾病，应考虑进行组织学检查。
背景
IgG4 相关疾病的特征是 IgG4 阳性浆细胞在各个器官中浸润 [1]。临床表现包括自身免疫性胰腺炎、Riedel 甲状腺炎、小管间质性肾炎、Mikulicz 病和腹膜后纤维化；组织学发现显示淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化 [2]。IgG4 相关疾病的肺部受累模式包括肺门和纵隔淋巴结肿大、支气管血管束增厚、支气管血管周围实变和肺结节。我们在此报告一例罕见病例，即肺癌与 IgG4 相关疾病在同一肺结节中共存。有趣的是，癌细胞和 IgG4 阳性浆细胞共存于同一结节中，而不仅仅是一种并发症。
病例介绍
患者为日本男性，72岁，无基础疾病，因年度体检发现肺部结节阴影来我院就诊，无咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状。胸片显示右肺中叶有一小结节阴影（图1a）。胸部CT扫描显示右肺上叶有一20mm大小的毛刺状结节，伴有胸膜凹陷（图1b），但未见肺门及纵隔淋巴结肿大。腹部CT扫描显示骶前棘有一肿块，左肾积水。入院时实验室检查结果为血红蛋白 10.8 g/dl、血尿素氮 27.1 mg/dl、肌酐 2.04 mg/dl、C 反应蛋白 0.53 mg/dl。IgG 和 IgG4 浓度分别为 2407 mg/dl 和 346 mg/dl（正常范围为 4.8 至 105 mg/dl）。癌胚抗原 (CEA) 和细胞角蛋白片段 (CYFRA) 21-1 等肿瘤标志物均在正常范围内。
图 1
胸部 X 光片和计算机断层扫描的结果。a 胸部 X 光片显示右肺中叶有结节阴影。b 胸部计算机断层扫描显示右侧第 3 节有一个 20 毫米的针状部分实性结节，伴有胸膜凹陷
18F-氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描 (18F-FDG-PET) 扫描显示肺结节高蓄积，早期最大标准化摄取值 (SUV) 为 2.7，延迟期为 3.3。肺门及纵隔淋巴结显示高 18F-FDG 蓄积，早期最大 SUV 为 2.5，延迟期为 2.3（图 2a）。骶前棘肿块亦显示高 18F-FDG 蓄积，早期最大 SUV 为 4.0，延迟期为 4.5（图 2b）。18F-FDG-PET 未见其他脏器异常蓄积。经支气管镜活检显示细胞学检查发现癌细胞。诊断为肺癌，时为 T1bN0M0，1A 期；怀疑与IgG4相关腹膜后纤维化有关。
图 2
一名 72 岁男性，同时患有肺癌和免疫球蛋白 G4 相关疾病，接受正电子发射断层扫描-计算机断层扫描检查。他的肺结节、肺门和纵隔淋巴结以及腹膜后腔中 18F-氟脱氧葡萄糖大量积聚
患者接受右上肺叶切除及区域淋巴结清扫术。肺部手术后第 10 天才出院，无任何并发症。切除的肺结节病理学结果显示鳞屑状腺癌伴有 IgG4 阳性浆细胞浸润（图 3a），IgG4/IgG 比例 > 40%（图 3b、c）。未见席纹状纤维化；但肺结节内可见闭塞性静脉炎及非特异性纤维化（图 3d）。18F-FDG-PET 扫描显示阳性的右肺门淋巴结中可见 IgG4 阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化（图 3e、f）。所有取样淋巴结均为癌细胞阴性。未见远处转移。术后 5 年，患者无肺癌复发。
图 3
一名 72 岁男性，肺癌和免疫球蛋白 G4 相关疾病共存，其切除的肺结节和肺门淋巴结的病理学发现。在肺结节中，腺癌的增殖模式与淋巴细胞和浆细胞共存（苏木精和伊红，×400）。浸润的淋巴细胞和浆细胞对 b 免疫球蛋白 G 和 c 免疫球蛋白 G4 染色呈阳性（×400），免疫球蛋白 G4 与免疫球蛋白 G 的比例超过 40%。d 肺结节中的闭塞性静脉炎表现（“箭头”）（Elastica van Gieson，×200）。在肺门淋巴结中，可见浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化（×100），这些细胞对免疫球蛋白 G4 染色呈阳性（×400）
讨论
IgG4 相关疾病包括血清 IgG4 浓度升高，病理学表现为 IgG4 阳性浆细胞淋巴浆细胞浸润，伴有各器官席纹状纤维化和闭塞性静脉炎 [1]。IgG4 相关疾病可能涉及多个器官，表现为自身免疫性胰腺炎、米库利茨病、里德尔甲状腺炎、腹膜后纤维化和多灶性纤维硬化。虽然 IgG4 在该疾病的发病机制中起着关键作用，但 IgG4 升高的机制尚不清楚。据推测，T 细胞与发病机制有关，

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元