HIV 感染者缩窄性心包炎致乳糜性腹水及乳糜胸一例
抽象的
乳糜胸和乳糜腹水并不常见,通常与创伤或肿瘤有关。据我们所知,HIV 感染者因缩窄性心包炎导致乳糜胸和乳糜腹水的情况从未被报道过。
一名 39 岁的泰国男子因进行性呼吸困难、水肿和腹胀被转诊至我们医院。他的病史包括 HIV 感染和肺结核,并发结核性心包炎和心包填塞。经过进一步检查,我们发现他有缩窄性心包炎、乳糜胸和乳糜性腹水。我们进行了心包切除术,腹水和乳糜性积液逐渐消退。
尽管缩窄性心包炎是乳糜胸和乳糜腹水的极为罕见的病因,但在鉴别诊断中仍应将其视为一种潜在可逆的病因。
介绍
乳糜胸和乳糜腹水通常与创伤或肿瘤有关,尤其是淋巴瘤。缩窄性心包炎是导致乳糜胸和乳糜腹水的极为罕见的原因。在英语文献中,只有三例因缩窄性心包炎而同时出现乳糜胸和乳糜腹水的病例报告 [1–3]。在这三例病例报告中,没有患者感染 HIV。只有一例 HIV 感染患者出现乳糜胸和乳糜腹水的病例报告,病因是结核病相关免疫重建炎症综合征 (TB-IRIS) [4]。据我们所知,此前从未报道过 HIV 感染患者出现缩窄性心包炎导致乳糜胸和乳糜腹水。
病例介绍
一名 39 岁的泰国男子被转诊到我们医院接受心包切除术。他最初出现进行性劳力性呼吸困难、腹围增加和腿部水肿,持续了 9 个月。他否认有咳嗽、发烧、发冷、盗汗或体重减轻的症状。六年前,他被诊断出患有 HIV 感染和肺结核,并伴有心包炎和心包填塞。随后,他接受了抗结核治疗,最终痊愈,并开始服用司他夫定、拉米夫定和奈韦拉平联合药物。
体格检查:患者无发热,双下肢明显水肿,颈静脉扩张至下颌骨,左下肺呼吸音减弱,腹部检查:移动性浊音,腹水明显。
痰液检查结核杆菌阴性,胸片示右上肺轻微纤维网状浸润,左侧胸腔积液,心包钙化(图1A、B),经胸超声心动图示左心室大小正常,左心室收缩功能正常,双心房扩大,多普勒超声检查结果符合缩窄性心包炎的诊断。
图 1
胸部X光片。前后视图(A)显示左侧胸腔积液。侧视图(B)显示心包钙化(箭头)。
胸腔穿刺抽取乳白色液体(图2),总蛋白水平为1.6g/dL,白蛋白0.9g/dL,葡萄糖130mg/dL,乳酸脱氢酶(LDH)128U/L,甘油三酯475mg/dL,胆固醇39mg/dL,腺苷脱氨酶(ADA)水平为40.6U/L(正常<45U/L)。胸腔积液细胞计数为78个细胞/mm3,其中淋巴细胞55%,中性粒细胞29%。腹腔穿刺抽取也发现乳白色液体,总蛋白水平为1.7g/dL,白蛋白0.9g/dL,甘油三酯535mg/dL,细胞计数为160个细胞/mm3,其中淋巴细胞79%,中性粒细胞16%。胸腹水和血液培养物中结核分枝杆菌、细菌和真菌的所有检测结果均为阴性。此外,细胞学检查也未发现恶性细胞。
图 2
瓶子里装有从左胸腔流出的乳白色液体。
胸部CT示左侧胸腔积液,右肺门、右气管旁及隆突前区多发淋巴结肿大(图3)。腹部CT示腹腔内多发小淋巴结肿大。左侧肾上腺肿块大小为3.4×1.5cm,右侧肾上腺有一小结节。CT引导下对左侧肾上腺肿块进行经皮穿刺活检。组织病理学检查示肉芽肿性炎症,内含单形性酵母样生物,形态学提示为组织胞浆菌。
图 3
胸部计算机断层扫描(CT;轴向视图)显示左侧胸腔积液和钙化心包(箭头)。
骨髓穿刺未发现肿瘤或肉芽肿;细菌、真菌和分枝杆菌培养结果均为阴性。
淋巴闪烁显像结合单光子发射计算机断层扫描/CT (SPECT/CT) 成像显示,早期胸腔或腹腔内无放射性物质积聚,因此排除了主要淋巴管的重大渗漏。在延迟图像上,腹部有放射性物质积聚,提示腹部淋巴液生成增加,左锁骨下静脉淋巴引流受限。
本例患者接受了心包切除术,术中发现心包钙化增厚,与心脏粘连。组织病理学检查发现心包纤维化,局部钙化,无肉芽肿。纵隔淋巴结出现反应性改变,心包组织细菌、真菌和分枝杆菌培养均为阴性。
患者接受了高蛋白、低脂饮食和中链甘油三酯治疗,并注射了两性霉素 B 以治疗肾上腺受累的播散性组织胞浆菌病。我们的患者在手术后一个月出院回家,腹水和胸腔积液已消退。
讨论
缩窄性心包炎导致的乳糜胸和乳糜腹水非常罕见。在英语文献中,仅有 3 例缩窄性心包炎伴有乳糜胸和乳糜腹水的病例 [1–3]。乳糜胸和乳糜腹水是由乳糜在胸膜和腹腔内积聚引起的。当液体甘油三酯水平超过 110mg/dL 时,即可诊断为乳糜胸和乳糜腹水 [5]。这些情况通常是由于胸导管或其主要分支之一阻塞和中断引起的,而阻塞和中断通常是恶性肿瘤、创伤或炎症的结果 [6]。据报道,其他导致乳糜胸和乳糜腹水的情况包括肝硬化、甲状腺功能减退症、肾病综合征和腹部手术 [7]。除了上述情况外,乳糜胸和乳糜腹水的共存也可能是由心脏问题引起的,例如缺血性心肌病、缩窄性心包炎和心脏淀粉样变性[8]。
对于我们的患者,我们进行了腹部和胸部 CT 扫描以及胸腔积液和腹水细胞学检查,以排除任何恶性肿瘤。肾上腺组织胞浆菌病是偶然发现的。骨髓和纵隔淋巴结研究未发现任何恶性肿瘤或感染的证据。乳糜胸和乳糜腹水是缩窄性心包炎的结果,这一假设得到了心包切除术后胸腔积液和腹水逐渐消退的支持。
缩窄性心包炎引起的乳糜性腹水可能由以下机制引起。中心静脉压升高会增加毛细血管浸润,从而导致淋巴液生成增加,从而使胸导管淋巴液流量增加。然而,静脉淋巴连接处的僵硬限制了增加的淋巴液回流到体循环 [9]。此外,左锁骨下静脉的高压可能会进一步减少淋巴液引流 [6]。在静脉压力升高的情况下,淋巴静脉侧支无法有效发育,因此,淋巴压力升高会导致扩张的肠乳糜管破裂,淋巴液漏入腹腔 [10]。此外,乳糜性腹水可能通过小的膈肌缺损从腹膜进入胸腔,类似于肝性胸水的机制 [11]。
表 1 详细列出了之前报道的三例同时伴有乳糜胸和乳糜腹水的缩窄性心包炎病例。这三例患者以及我们的患者在心包切除术后乳糜积液和腹水均消退。第二例患者持续存在乳糜胸,随后在服用奥曲肽后消退 [2]。第一例缩窄性心包炎的病因尚不明确 [1]。在本例中,患者在胸管结扎后患上了乳糜胸,随后出现乳糜腹水。乳糜腹水的病因尚不确定是胸导管结扎还是缩窄性心包炎。第二例患者的病因是拳击运动反复胸部创伤导致的慢性消退性心包积血 [2]。第三例患者的病因可能是尿毒症性或透析性心包炎 [3]。
我们认为,对于本例患者,缩窄性心包炎的病因最有可能是结核性心包炎,因为他有结核性心包炎病史。此外,以瘢痕和钙化为特征的组织病理学与结核性心包炎的缩窄期相符 [12]。据报道,组织胞浆菌病