继发于过敏性肺炎的慢性肉芽肿病伴肺肿块状阴影：病例报告
抽象的
慢性肉芽肿病是主要的免疫缺陷综合征之一，其特征是因活性氧生成减少而导致吞噬能力丧失，以及器官中形成肉芽肿。临床上，由于活性氧生成减少而导致细胞因子过度产生，从而导致炎症失调，这被认为是慢性肉芽肿病结肠炎等非感染性炎症问题的原因。我们遇到了一例罕见的慢性肉芽肿病患者，其独特的病理学和放射学表现为过敏性肺炎，据我们所知，这种情况以前从未被报道过。
一名患有慢性肉芽肿性疾病的 20 岁日本男性因咳嗽和胸部影像学检查异常被转诊。胸部计算机断层扫描显示弥漫性、双侧、小叶中心结节和下叶多个肿块病变，不符合过敏性肺炎的常见表现。外科肺活检中结节和肿块病变的病理学发现均质性强，细支气管和肺泡管内可见过多的肉芽肿以及淋巴细胞性肺泡炎，均符合过敏性肺炎的表现。避免抗原后，放射学和实验室异常没有改善；然而，在大剂量类固醇治疗后，这些异常消失了。
当我们遇到患有慢性肉芽肿病的患者出现过敏性肺炎并出现非典型肺肿块状阴影时，应考虑慢性肉芽肿病的炎症过度状态和过度肉芽肿形成，并开始采用大剂量类固醇疗法进行治疗。
介绍
慢性肉芽肿病 (CGD) 是一种遗传性免疫缺陷病，其特征是吞噬能力衰竭，这是由于烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸活性氧产生缺陷和细菌杀灭能力不足造成的，从而导致反复发生危及生命的感染。肉芽肿形成的机制尚不清楚，但中性粒细胞反应在炎症源处持续异常长时间并导致慢性炎症。然而，活性氧也通过激活核因子-κB 和其他转录因子以及产生细胞因子（如白细胞介素-1β 和肿瘤坏死因子-α）来调节细胞信号传导，即使在非吞噬细胞中也是如此。临床上，由于活性氧产生减少导致细胞因子过度产生而导致的炎症失调被认为是 CGD 结肠炎等非感染性炎症问题的原因[1,2]。在这里，我们报告了 CGD 患者过敏性肺炎的异常病理和放射学表现，这些表现从未被报道过。
病例介绍
一名 20 岁的日本男子因干咳和胸部影像学检查异常被转诊。他的母亲是 CGD 杂合子携带者，他在 1 岁时被诊断为 X 连锁隐性 CGD，缺乏 gp91phox。他接受了甲氧苄啶-磺胺甲恶唑和伊曲康唑的预防治疗，19 年来一直身体健康。19 岁时，他患上了 CGD 相关结肠炎，开始接受每天 45 毫克泼尼松治疗。4 个月后，他开始在仓库工作。3 个月后，常规胸部 X 光检查显示异常。然后他出现了干咳，对抗生素或抗真菌药物均无反应。
入院时静息氧饱和度92%，双肺底听诊可闻及吸气末啰音。实验室检查结果显示，白细胞计数11380/mm3，C反应蛋白4.67mg/dL，1小时后红细胞沉降率37mm，血清KL-6 3824U/mL。乳糖脱氢酶和血管紧张素转换酶水平在正常范围内。巨细胞病毒抗原和QuantiFERON®-TB Gold（Cellestis Limited，卡内基，维多利亚，澳大利亚）筛查为阴性，类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体和抗Jo-1抗体也为阴性。肺功能检查：第一秒肺活量为2.68L（86.2%预计值），肺活量为3.25L（72.5%预计值），残气量与肺总量之比为25.8%，单次呼吸一氧化碳弥散量为64.5%预计值。血清沉淀素反应试验除黑曲霉菌外均为2+，阿萨希毛孢子菌为阴性。胸片示双侧下肺区有细小网状结节影。胸部CT示双侧下肺弥漫性细小小叶中心结节及一些肿块性病变，不符合过敏性肺炎的常见表现，但间质区无病变（图1）。右肺中叶支气管肺泡灌洗液中巨噬细胞占37%，T细胞占62%，CD4/CD8比例为0.84。支气管肺泡灌洗液真菌和分枝杆菌培养阴性，结核菌、非结核分枝杆菌和耶氏肺孢子菌聚合酶链反应阴性。右肺中叶经支气管肺活检显示，支气管和肺泡管内有小的、松散的非坏死性肉芽肿，周围有少量胶原纤维，可能有或没有巨细胞，还有淋巴细胞性肺泡炎。这些特征符合过敏性肺炎。患者停止仓库工作，3周后血氧饱和度恢复正常；但 CT 扫描显示小叶中心结节持续存在，肿块增大，血清 KL-6 仍高达 4000U/mL。为了诊断，对肿块进行了手术活检。标本显示大量肉芽肿不仅扩散在肺泡管中（如经支气管肺活检所见），还扩散到胸膜正下方的淋巴管中。肉芽肿性血管炎不明显，这些表现与大量肉芽肿引流不畅相符（图 2）。
图 1
胸部计算机断层扫描。胸部计算机断层扫描显示双侧弥漫性细小小叶中心结节，以

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