视网膜中央动脉阻塞是 Eales 病的主要症状：一例病例报告
抽象的
伊尔斯病是一种特发性周围视网膜血管病，其特征是视网膜静脉炎、缺血、视网膜新生血管形成和复发性玻璃体出血。但 CRAO 是一种不常见的表现。
一名 27 岁的健康印度裔女护士，醒来后突然出现右眼视力丧失。诊断为中央视网膜动脉阻塞 (CRAO)，并伴有轻度中央视网膜静脉阻塞 (CRVO)。在连续三次高压氧治疗中的第二次治疗中，她的视力迅速改善。一周后，她在同一只眼睛中出现了外周静脉炎。排除了感染性、炎症性和血液学病因。除结核菌素皮肤试验阳性外，全身评估正常。在全身类固醇治疗后，她的血管炎逐渐好转。两周后，她的左眼出现轻度视网膜静脉炎。排除其他疾病后诊断为 Eales 病。
这是一个不寻常的 Eales 病病例，表现为 CRAO 和轻度 CRVO。据我们所知，这是首次报道 CRAO 和 Eales 病之间的关联。
背景
伊尔斯病是一种特发性周围视网膜血管病变，其特征为血管炎、缺血、视网膜新生血管形成和复发性玻璃体出血 [1]。伊尔斯病是一种排除性诊断。周围视网膜炎症和复发性玻璃体出血，且无其他全身性疾病，是该病的典型特征 [2]。
病例介绍
我们介绍一位 27 岁健康的印度裔女护士，她早上醒来后不久就到急诊室就诊，出现右眼​​视力丧失，没有其他神经系统症状。患者既往病史、眼科病史和家族史均无异常。
就诊时，右眼视力 (VA) 为数，对侧眼视力为 20/20，相对传入性瞳孔缺损为阳性。双眼前节和眼压均无异常。右眼眼底检查发现视盘轻度充血，后极部苍白，黄斑颞侧水肿，少量视网膜内出血，视网膜静脉轻度充血，无周边视网膜异常（图 1）。左眼眼底检查无异常（图 2）。
图 1
就诊时右眼眼底彩色照片，显示视盘轻度充血、后极部苍白、黄斑颞侧水肿、少量视网膜内出血和视网膜静脉轻度充血
图 2
左眼眼底彩色图：正常
患者立即转诊接受荧光血管造影（FA）检查，结果显示右眼动脉充盈明显延迟，持续时间为 13 秒；静脉充盈延迟；晚期出现轻微“热”视盘（图 3）。她被诊断为视网膜中央动脉阻塞（CRAO）并伴有轻微的视网膜中央静脉阻塞（CRVO）。
图 3
右眼荧光血管造影。A、B 分别为 00:14 和 00:15 秒。动脉充盈 (C) 在 00:18 秒处出现明显延迟。静脉充盈 (D) 延迟 6:20 秒显示晚期“热”视盘
入院时，为促进视网膜灌注和改善视力结果，对患病的右眼进行了穿刺术。这一手术可迅速降低眼压，这在 CRAO 后的最初几个小时内尤其有益 [3,4]；随后她立即被转诊至另一家医院的高压氧舱。她在 24 小时内接受了连续 3 次高压氧治疗；治疗是在她出现症状后不到 20 小时内开始的，这在该治疗可接受的时间范围内 [5]。患者回忆说，在第二次高压治疗期间，视觉功能得到了迅速而显著的改善。右眼视力提高到 20/40。眼底检查显示视网膜内出血略多（图 4）。第二次 FA 显示动脉充盈时间明显改善，动脉和静脉充盈仍有延迟。（动脉期完成约需 5 秒 - 图 5）。光学相干断层扫描显示右眼黄斑水肿，对侧眼正常（图6）。她完成了全身检查，包括全血细胞计数、化学、高凝状态评估、超声心动图和颈动脉多普勒，均正常。
图 4
高压氧治疗后右眼眼底彩照。可见更多视网膜内出血
图 5
高压治疗后对右眼进行重复荧光血管造影，结果显示动脉和静脉充盈时间显著改善，残留延迟（A、B）分别为 10 秒和 11 秒；（C）14 秒时为静脉层流；（D）19 秒时为动脉和静脉完全充盈和视网膜出血
图 6
右眼光学相干断层扫描（OCT）：显示因视网膜水肿导致内层视网膜反射率过高。左眼光学相干断层扫描（OCT）：无异常
在一周的随访检查中，右眼视力仍为 20/40。右眼眼底检查显示一处静脉炎灶，从鼻腔延伸至视神经乳头（图 7）。荧光血管造影显示血管壁染色和晚期渗漏（图 8），符合血管炎。患者入院重新评估。除结核菌素皮肤试验呈阳性（13 毫米）外，感染性、炎症性和血液学病因均被排除；这可能表明患者之前作为医护人员有过接触。
图 7
首次出现症状一周后，右眼眼底彩色照片。a视网膜内出血。b一处鼻腔至视神经乳头的静脉炎病灶
图 8
01:58 秒时对右眼进行荧光血管造影，显示视网膜下动脉晚期漏出和血管壁染色
在接下来的两天内，右眼视力下降至 20/125，血管炎蔓延至后极部，黄斑附近出现视网膜出血（图 9）。开始全身类固醇治疗，静脉注射 Solumedrol 1 gday 以控制血管炎。右眼视力逐渐改善至 20/32，没有新的血管炎灶。在第五天的治疗中，同一眼的上下弓出现新的血管炎灶，上颞中部周边出现大片视网膜下出血。到目前为止，对侧眼未受累。
图 9
右眼眼底彩色照片显示血管炎，靠近黄斑的视网膜出血
一周后，左眼首次出现小的周边血管炎灶。左眼视力为20/20。后来，患者右眼出现周边视网膜新生血管，采用扇形散射激光光凝治疗毛细血管无灌注。患者密切随访，随访间隔延长至6个月，然后延长至12个月。
她已被跟踪了十多年，病情一直保持稳定，没有疾病活动或复发。
讨论和结论
视网膜血管炎是一种危及视力的视网膜血管炎症。其表现为无痛性视力下降，特征是受影响血管周围有渗出物，从而导致白色鞘状结构。通过在眼底 FA 上显示渗漏和血管壁染色可确诊。视网膜血管炎可以是孤立性疾病，也可以是局部或全身性疾病的并发症，包括感染性、自身免疫性、炎症性或肿瘤性疾病 [6]。
血管炎的鉴别诊断范围很广，包括感染性病因：细菌性病因（结核病、梅毒、莱姆病、惠普尔病、布鲁氏菌病、猫抓病、眼内炎和链球菌感染后综合征）、病毒性病因（人类 T 细胞淋巴瘤病毒 1 型、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、裂谷热病毒、肝炎、西尼罗河病毒和登革热病毒）和寄生虫性病因（弓形虫病、立克次体、落基山病和斑疹热）。其他病因包括神经系统疾病，包括多发性硬化症、脑微血管病和苏萨克综合征。恶性肿瘤也可引起视网膜血管炎，包括副肿瘤综合征、眼淋巴瘤和急性白血病。另一类是系统性炎症性疾病，包括白塞氏病、结节病、系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、丘疹-施特劳斯综合征、复发性多软骨炎、斯洛格伦 A 抗原、类风湿性关节炎、HLA-B27 相关葡萄膜炎、克罗恩病、接种后、皮肌炎、高安病、血栓性血栓形成和沃格特-小柳-原田病。另一类是眼部疾病，包括特发性视网膜血管炎、动脉瘤、神经性视网膜炎 (IRVAN) 综合征、睫状体平坦部炎和鸟枪弹样脉络膜视网膜病变。排除所有其他原因后，可以诊断为 Eales 病 [6,7]。
我们的病人接受了全面评估。排除了传染病和全身性疾病；表现不是任何其他疾病的典型表现。一名患有眼部血管炎的印度裔医护人员的结核菌素皮肤试验呈阳性，而其他检查结果正常，这表明他接触过结核病，并因此被诊断为伊尔斯病。
伊尔斯病是一种特发性炎症性静脉闭塞性疾病，通常是双侧发病，多见于年轻健康的成年人，多为 20 岁以上的男性。该病的特点是三个重叠阶段：血管周围静脉炎（静脉血管炎）、外周无灌注（闭塞）和视网膜新生血管形成。该病影响外周视网膜，临床表现可能是新生血管增生导致的复发性玻璃体出血，这是视力丧失的主要原因 [2]。该病的诊断仍为临床排除性诊断。
伊尔斯病在印度次大陆很常见，眼科患者中每

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