以胆道出血和复发性缺铁性贫血为表现的胆管癌一例
抽象的
缺铁性贫血是多种胃肠道恶性肿瘤的常见表现。然而，胆管癌很少被报道为潜在病因。胆管癌与胆道出血这一罕见临床表现的关联也非常罕见。据我们所知，这是第一例胆管癌伴有急性胆道出血和慢性缺铁性贫血的病例报告。
我们报告了一名 84 岁白人女性的病例，她患有复发性严重缺铁性贫血，在急性胆道出血发作后最终被诊断为肝内胆管癌。随后，她接受了右肝切除术以治愈病情，我们的患者现已完全康复。
这是胆管癌伴有胆道出血和慢性缺铁性贫血的罕见病例。我们建议，对于出现原因不明的缺铁性贫血的患者，尤其是在肝功能异常的情况下，应考虑胆管癌的诊断。
介绍
缺铁性贫血是几种胃肠道恶性肿瘤的相对常见表现。然而，很少有报道称胆管癌是其潜在病因。胆道出血是指胆道失血。胆道出血与胆管癌的关联非常罕见。我们描述了一名患者出现复发性严重缺铁性贫血的病例，在经过长时间的延误后，最终在急性胆道出血发作后被诊断为肝内胆管癌。
据我们所知，这是第一例出现急性胆道出血和慢性缺铁性贫血的胆管癌病例报告。
病例介绍
一名 84 岁的英国白人女性被转诊至当地医院的胃肠科，她有六周的发作性上腹痛和缺铁性贫血病史。系统检查未发现明显的失血来源，她否认近期体重减轻或排便习惯改变。她的用药史和家族史均无异常。
转诊前一年，她因上腹部疼痛和阻塞性黄疸入院。超声检查发现胆结石和胆总管扩张。随后，她接受了内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP) 和括约肌切开术治疗。再次进行 ERCP 检查显示胆管内无结石。然而，她仍时常出现上腹部疼痛，尽管医生建议她进行胆囊切除术，但她还是倾向于保守治疗。
全身检查显示患者面色苍白，但无黄疸。腹部柔软，无压痛，无腹部肿块、脏器肿大或直肠积血的征兆。无淋巴结肿大。
常规检查证实了低色素性小细胞性贫血（血红蛋白 7.7 g/dL），符合缺铁症状。值得注意的是，她的碱性磷酸酶升高（394 U/L），但这归因于胆结石。她入院后输了三单位血液，出院时口服补铁。随后，门诊食管十二指肠胃镜检查、十二指肠活检和结肠镜检查均报告正常。鉴于这些情况，以及她的血红蛋白恢复正常和症状改善，她停止补铁。
六个月后，她再次入院，血红蛋白水平为 5.5 g/dL，输血 4 单位。没有直肠出血的证据，鉴于之前曾接受过口服铁剂治疗，因此很难确定黑便病史。铁蛋白水平为 10 μg/L，铁饱和度为 4%，表明患有严重的缺铁性贫血，B12 和叶酸在正常范围内。骨髓抽吸物显示铁储备减少。除碱性磷酸酶保持在 200 U/L 以上和白蛋白较低外，所有其他常规血液检查均正常（表 1）。
我们的病人不愿意接受进一步检查，因此她的贫血症通过定期输铁治疗。然而，一个月后她第三次入院，血红蛋白为 4.7 g/dL，同样没有血流动力学损害。三次粪便潜血 (FOB) 样本呈阳性。进一步输血后，她再次接受了食管胃十二指肠镜检查，结果显示壶腹部周围有活动性出血的证据（图 1）。
图 1
食管胃十二指肠镜检查示胆道出血。
随后，她被紧急转至三级医院接受进一步治疗。肠系膜上动脉造影显示，肝右叶肿瘤循环异常，由右肝动脉和中肝动脉供血（图2）。随后的腹部计算机断层扫描（CT）显示，肝右叶有一个2.5厘米的病变，伴有近端胆管扩张：结果符合肝内胆管癌（图3）。
图 2
肠系膜上血管造影显示异常肿瘤颜色。
图 3
腹部 CT 扫描显示肝脏右叶低衰减区域。
随后，多学科会议广泛讨论了适合该患者的治疗方案。考虑到患者的年龄，我们考虑进行血管造影栓塞术，因为这样可以避免开腹手术和大肝切除术的并发症。然而，我们注意到，这种手术在技术上很困难，并且有栓塞整个右肝动脉和中肝动脉的风险，从而导致胆囊动脉闭塞，进而引发胆囊炎。
最终认为根治性手术最为合适。因此实施了右肝切除术，包括胆管分叉和 Roux 环与剩余左侧胆管的吻合术。组织学检查显示乳头状腺癌，周围血管糜烂，与早期发现的胆道出血一致。手术成功，患者完全康复。她目前状况良好，最近的全血细胞计数和碱性磷酸酶（134 U/L）令人放心地正常。
讨论
缺铁性贫血应在多大程度上进行研究仍是一个有争议的问题 [1]。英国成年男性 [2] 和绝经后女性的缺铁性贫血患病率为 2% 至 5%，每年约有 100,000 例转诊至胃肠病专家（占转诊的 4% 至 13%）[3]。这些转诊中约有 10% 被诊断为患有原发性胃肠道恶性肿瘤。然而，几乎两倍于这一数字的患者仍未得到明确诊断，其中很大一部分 [4] 继续遭受复发性或持续性贫血的折磨。
英国胃肠病学会制定了指南 [5]，概述了缺铁性贫血的治疗，并强调结肠和胃癌是迄今为止最常见的恶性病因 [6]。然而，鉴于 20% 的转诊病例仍未确诊，对于那些在常规检查中未发现明显原因而出现复发性或持续性贫血的患者，必须考虑罕见疾病。壶腹部癌是缺铁性贫血的一种已知罕见病因，鉴于其靠近胃肠道，这似乎完全合乎逻辑。然而，胆道系统较高位置的肿瘤生长很少被考虑。
胆管癌占所有胃肠道癌症的 3%，是全球第二大最常见的肝脏原发性恶性肿瘤 [7]。其发病率正在增加，在英国，胆管癌最近已超过肝细胞癌，成为肝脏肿瘤死亡的主要原因。
据我们所知，目前尚无胆管癌继发慢性缺铁性贫血的病例报告。急性胆道出血也是这种疾病的罕见表现。文献检索发现，仅有两例胆管癌伴有胆道出血的病例报告，均位于东南亚 [8,9]，该疾病在那里更为常见。这种罕见的临床表现最常与医源性肝胆创伤有关 [10]。胆道出血的经典三联征包括胆绞痛、阻塞性黄疸和胃肠道出血，但这种情况仅发生在 30% 的病例中 [11]，因此很难确诊。
还报告了其他罕见的肝胰胆出血原因。对于曾接受过手术的患者，应考虑胆肠瘘。也有报道称，该病继发于消化性溃疡 [12]。胰腺肿瘤也可能出现上消化道出血的征兆 [13]。
我们上述患者最初出现阻塞症状，这些症状被归因于胆结石，并接受了适当的 ERCP 治疗。然而，她随后反复出现严重的缺铁性贫血、碱性磷酸酶持续升高和之前重复 ERCP 中无结

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