视网膜中央动脉阻塞和与重叠综合征相关的非动脉炎性前部缺血性视神经病变：病例报告
抽象的
“重叠综合征”是指两种或两种以上青光眼损害风险因素在一段时间内相继出现。新风险因素的出现可能会改变之前稳定的疾病的进程和预后。剥脱综合征是青光眼的主要原因，与血管疾病有关。我们报告了一例重叠综合征患者的视网膜中央动脉阻塞和非动脉炎性前部缺血性视神经病变病例。
一名 87 岁女性，患有长期稳定的原发性开角型青光眼，后患上双侧剥脱性综合征，随后眼压失控，青光眼损害迅速加重。她的双眼还出现了缺血性动脉事件。
本病例表明重叠综合征可导致快速且不可逆的视力损害。据我们所知，这是第一例重叠综合征患者出现中央视网膜动脉阻塞和非动脉炎性前部缺血性视神经病变的报道病例。
介绍
青光眼是一组疾病，这些疾病最终导致视网膜神经节细胞逐渐死亡，其特征是视神经头和视野损伤的特定模式。眼压升高 (IOP) 是青光眼损伤的最重要风险因素，但并非疾病本身，过去人们对此有错误的概念。在原发性开角型青光眼 (POAG) 中，除了视神经乳头损伤和（有时）眼压升高外，检查中没有发现其他眼部异常。
剥脱综合征 (XFS) 是一种与年龄相关的疾病，是全世界范围内开角型青光眼最常见的可识别病因，在某些国家占大多数病例 [1]。XFS 的特征是纤维状物质的产生和逐渐积聚，这种物质不仅存在于眼组织细胞外基质中，还存在于各种内脏器官的皮肤和结缔组织部分 [2,3]。它通常单侧发病，当双侧发病时，眼睛受累往往明显不对称 [4,5]。约 25% 的 XFS 患者会出现眼压升高，其中约三分之一患有青光眼 [6,7]。与 POAG 相比，XFS 的临床病程和预后更为严重 [2]。它比 POAG 更具侵袭性，眼压值也更高 [5]。它与心血管事件（如缺血性心脏病）之间的关联正在被越来越多地描述 [8]。
“重叠综合征”这一术语用于描述两种或两种以上青光眼损伤风险因素随时间顺序出现，它可以改变疾病的进程和预后 [9]。由于 POAG 和 XFS 都很常见，因此人们可以预料到，一些 POAG 患者在年老时会患上 XFS，这是另一个风险因素。然而，这种现象尚未得到广泛认可或文献报道。我们描述了这样一位患者，他的青光眼损伤进展迅速，并发生了严重的眼部缺血事件。
病例介绍
一名 87 岁女性，患有 2 型糖尿病和系统性高血压，双眼原发性开角型青光眼 (OU) 病史近 10 年。损害程度中等，进展速度相对较慢。初次检查时，右眼 (OD) 最佳矫正视力 (BCVA) 为 20/30，左眼 (OS) 为 20/40。生物显微镜检查正常，眼压为 21 mmHg OU，正在服用抗青光眼药物。
一年后，她的晶状体前囊和瞳孔缘 OS 上出现了剥脱物 (XFM)（图 1）。她的眼压为 OD 24 mmHg 和 OS 34 mmHg。房角镜检查显示开角 OU，OS 上小梁网可见 XFM。眼底镜检查显示杯盘比分别为 0.5 和 0.7。这种结构损伤的不对称归因于 XFS 的发病，OS 开始额外的抗青光眼局部治疗。六个月后，患者 OS 主诉视力明显下降，临床和荧光素血管造影检查证实为视网膜中央动脉阻塞 (CRAO)。在随后 3 年内，尽管接受了治疗，但由于眼压未得到控制，OS 青光眼损伤仍进展（图 2）。此时，她拒绝手术或激光干预。 OS 患者杯盘比增大（0.9–1.0），视力下降至两英寸处数手指（图3）。数月后，OD 处出现 XFM，眼压升高至 30 mmHg，随后青光眼损害迅速进展。2 年后，杯盘比为 OD 0.8，OS 1.0。
图 1
左眼生物显微镜检查显示晶状体前囊和瞳孔边缘有脱落物质（白色箭头）。
图 2
随访 6 年期间的双眼眼压读数。
图 3
A) 眼底照片显示左眼出现晚期青光眼损伤，视网膜神经缘完全丧失。B) 中央视野测试 (10°) 显示同一只眼的敏感度完全丧失。
随访最后1年，患者双侧视力进一步下降，最佳矫正视力（BCVA）右眼20/70，左眼光感明显，眼压（IOP）右眼30mmHg，左眼62mmHg。眼底检查右眼视神经乳头苍白，青光眼结构未见明显进展，经临床及视野检查确诊为非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）（图4）。
图 4
A) 眼底照片显示右眼视神经头苍白，青光眼损伤严重。B) 视野 (24°) 显示同一只眼的上方弓状暗点和下方敏感度明显丧失。
讨论
我们的病人双眼患有开角型青光眼近 10 年。她的病情一直很稳定，直到她患上了 XFS，随后病情迅速恶化，并同时出现严重的缺血性眼血管事件 OU。她的青光眼随着每只眼睛的 XFS 的发展而进展，并伴有眼压明显升高。
我们认为，该患者可视为重叠综合征 [9]。病情稳定的患者出现新的危险因素，提示患者在长期稳定后，眼压失控或视盘和视野损伤加速。新疾病（本例中为 XFS）的出现也会导致青光眼损伤，改变了近 10 年来一直稳定的 POAG 的病程和预后。
除了眼压升高以外，POAG 的潜在风险因素在很大程度上仍不清楚。眼压升高是小梁功能障碍和房水流出阻力增加的征兆，但导致小梁网发生眼压升高的遗传和分子水平事件才刚刚开始被详细阐述。肌动蛋白基因突变的描述最为清楚。编码视神经素的基因已被测序，并与少数正常眼压性青光眼患者有关。其他基因位点已被确定，但相关基因尚未确定。据推测，许多不同的基因最终会被发现是致病基因。尽管如此，这些异常构成了 POAG 发展的危险因素。同样，最近对 XFS 发病机制的理解取得了进展，导致发现了一种与疾病相关的基因型，这可能有助于解释这些患者的全身和眼部表现。简而言之，赖氨酸氧化酶样 1（LOXL-1）基因的缺失可能与其他基因一起导致不同身体组织的衰老过程，包括皮肤、大脑、心肌和血管内皮。
越来越多的报告表明 XFS 与全身性血管事件（包括高血压、心绞痛、心肌梗死和中风）之间存在关联 [8,10]。血浆同型半胱氨酸水平升高（心血管疾病的危险因素）在 XFS 和 XFG 患者中比在健康对照组中更常见 [11]。XFS 与分支和中央视网膜静脉阻塞有关 [12,13]。高同型半胱氨酸血症与中央视网膜静脉阻塞、NAION 和 CRAO 有关 [14,15]。在患上 XFS 后，我们的患者经历了两次严重的眼动脉阻塞事

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