肾动静脉畸形继发心力衰竭和肺动脉高压一例
抽象的
心力衰竭通常与低心输出量状态有关；然而，少数患者具有高输出量心脏状态的特征，心脏指数 > 4 L/分钟/m2。通常，这种循环与低全身血管阻力或动静脉畸形 (AVM) 有关，导致循环压力降低和高输出量心脏状态。治疗医生在检查心力衰竭患者时应意识到这种病理。例如，肾动静脉畸形是一种罕见的血管现象，通常是医源性、创伤性或先天性病因的结果。一般来说，这种现象并不明显，大多数是偶然发现的。
一名 75 岁的非洲裔加勒比男子患有多种合并症，因有 6 个月的心力衰竭症状史而到急诊室就诊。心导管检查显示右肾有巨大动静脉畸形，导致严重的左向右三尖瓣后分流，经导管栓塞治疗。
我们提出此案例是为了强调对有心力衰竭症状的患者进行详细检查的重要性。
引言（背景）
心力衰竭通常与低心输出量状态有关；然而，少数此类患者具有高输出量心脏状态的特征，心脏指数 > 4 L/min/m2[1]。此类循环通常与低全身血管阻力或动静脉畸形 (AVM) 有关，导致循环压力降低和高输出量心脏状态 [2]。治疗医生在检查心力衰竭患者时应了解此类病症。例如，肾动静脉畸形 (AVM) 是一种罕见的血管现象，通常是医源性或创伤事件的结果，尽管其病因也可能是先天性的 [3]。此类疾病通常不明显且无症状，大多数是偶然发现的 [4,5]。先天性动静脉畸形 (AVM) 除外，其可能造成左向右分流，导致静脉充血、肺动脉高压和高输出量心脏状态。使用 PubMed、MEDLINE、Embase、Cochrane 和 Scopus 数据库进行了文献综述（关键词为“肾动静脉畸形”和“肺动脉高压”）。发现 6 篇病例报告 [3,6,7,8,9,10]。临床数据的缺乏凸显了这种临床情况的罕见性，以及强调与流量相关的肺动脉高压和高输出量心脏状态的可逆性原因的重要性。
病例介绍
一名 75 岁的非洲裔加勒比男子因 6 个月的外周水肿、运动时呼吸困难和端坐呼吸病史而到急诊室就诊。临床病史包括高血压、胃食管反流病和哮喘。临床检查显示高血压、室内空气中的氧饱和度为 98%、血容量过多、颈静脉扩张和外周水肿。血液学和生化检查显示正细胞正色素性贫血（血红蛋白 128 g/L）和肾功能不全（血清肌酐 126 µmol/L）。
经胸超声心动图显示左心室 (LV) 收缩期和舒张期混合疾病，射血分数为 40%。舒张期 LV 内径为 6.0 cm。右心室 (RV) 中度扩张，伴中度至重度整体收缩功能障碍。舒张期间隔变平，提示容量超负荷，右心房 (RA) 压力明显升高（图 1a 中下腔静脉 [IVC] 较大）。心导管检查显示 RA 平均压为 19 mmHg，肺动脉 (PA) 压为 81/37（平均 52）mmHg，心输出量为 6.1 L/min，心脏指数为 4.0 L/min/m2，左心室舒张末期压力升高，平均毛细血管楔压为 13 mmHg，无明显 V 波。肺血管阻力为4Wood单位（WU），全身血管阻力为18.17WU。
图 1
扩张的下腔静脉的静态帧回声图像（a），用造影剂勾画的右肾动静脉畸形的计算机断层扫描，由箭头标记（b），线圈栓塞后导管插入的静态帧（c）
肾脏超声检查和腹部计算机断层扫描 (CT) 显示右肾窦内有一个大型复杂 AVM。对肺动脉高压的其他病因进行了其他检查，但均未发现任何致病因素，包括低剂量 CT 通气灌注 (V/Q) 扫描，未发现肺栓塞的证据。CT 血管造影显示一个直径约 2 厘米的大型肾 AVM（图 1b），这被认为是导致其高输出量心力衰竭的原因。排除了导致高输出量心力衰竭的其他病因。
患者接受了经导管介入治疗。由于我们希望阻塞肾 AVM 的分支，使其不再阻塞为肾脏下半部（萎缩的肾脏上半部）供血的分支，并且希望避免阻塞为功能性肾脏供血的肾动脉，这种解剖结构不适合部署血管栓塞，因此将 21 个线圈部署到远端肾 AVM（图 1c）。尽管这个 21 毫米的肾 AVM 部分闭合，但通过 AVM 的血流明显减少，导致临床症状改善，下腔静脉大小明显减小。肠系膜上动脉起源处的肝下腔静脉的前后尺寸从 4.6 厘米减小到 0.5 厘米。后续 CT 血管造影显示通过 AVM 的残留血流持续但明显减少。
重复右心导管检查显示右心房平均压力（10 mmHg）和肺动脉压力（65/33，平均 45 mmHg）下降，心输出量（5 L/分钟）和心脏指数（2.7 L/分钟/m2）降低。肺血管阻力为 2.54 WU，全身血管阻力为 23.61 WU。患者报告从纽约心脏协会 (NYHA) 4 级显著改善至 2 级，并对所接受​​的临床护理表示感谢。
讨论
高输出量心力衰竭是急诊科的常见症状。常见病因包括肥胖、肝病、动静脉分流、肺病和骨髓增生性疾病 [11]。肾动静脉畸形是高输出量心力衰竭的罕见病因。使用上述标准搜索当前文献，发现记录病例很少。
在诊断检查期间尽早考虑这种诊断至关重要，因为它是可逆的，可以避免临床恶化。
肾血管畸形分为先天性 AVM 和动静脉瘘 (AVF)。这是基于动脉和静脉之间的沟通。在先天性 AVM 中，存在多个沟通，从而形成绕过毛细血管床的血管巢。AVF 的特点是动脉和静脉之间只有一条直接沟通，通常是由医源性或创伤事件或特发性事件导致的 [12]。大多数肾 AVM 都是影像学检查中偶然发现的。症状可能包括血尿、绞痛或腰部饱胀。不太常见的表现包括充血性心力衰竭的体征和症状 [13]。