甲状腺软骨肉瘤转移一例
抽象的
据我们所知，甲状腺中的软骨肉瘤转移是例外的。
我们报告了一名 51 岁阿拉伯女性的病例，她于 2011 年因右胫骨骨干软骨肉瘤而接受手术治疗。2013 年最后一个季度，她的甲状腺出现硬肿块，并伴有呼吸困难和右喉麻痹。她接受了减瘤手术和气管切开术，以防止呼吸困难。最终病理学诊断为她的甲状腺内有软骨肉瘤转移。几天后她去世了。
即使原发性和转移性甲状腺软骨肉瘤是例外，也应在甲状腺肿块的鉴别诊断中考虑它们。预后不佳，但手术可能有助于维持生活质量。
介绍
软骨肉瘤是一种生长缓慢的侵袭性肿瘤。它们约占所有原发性恶性骨肿瘤的 11%。只有 1% 至 12% 的软骨肉瘤发生在头颈部，占其肿瘤的 0.1% [1]。甲状腺转移占甲状腺癌的 0.4%，接受甲状腺手术的患者中有 0.05% 患有甲状腺转移，但病例数正在逐渐增加 [2]。由肉瘤引起的甲状腺转移极为罕见 [3]。据我们所知，文献中仅报道了六例原发性甲状腺软骨肉瘤 [4-9] 和两例甲状腺软骨肉瘤转移 [10,11]。作者在此报道第三例病例。
病例介绍
我们报告的病例是一名 51 岁的阿拉伯女性，没有病史；她于 2011 年因右胫骨骨干软骨肉瘤就诊。分期检查（包括颈胸腹计算机断层扫描）未发现任何远处转移。她的腿部接受了保守治疗，组织学上边缘清晰。在与多学科工作人员会诊后，由于软骨肉瘤被认为具有放射抗性和化学抗性，她没有接受化疗或放疗。一年后，她接受了骨干假体植入术。
2013 年最后一个季度，她的甲状腺区出现一个快速增长的颈部肿块，无痛，但有呼吸困难和声音嘶哑等压迫症状。临床检查发现她的右甲状腺叶有一个硬肿块，右喉轻瘫。计算机断层扫描显示她的右甲状腺叶有一个大结节，气管受压且腔内延伸（图 1）。为了防止呼吸困难，她接受了气管切开术减瘤手术。临时组织学研究发现了肉瘤的征象。最终病理学检查显示甲状腺内有去分化软骨肉瘤转移（图 2 和 3）。她在手术一周后出院，但几天后死亡。
图 1
计算机断层扫描显示甲状腺肿瘤。
图 2
恶性肿瘤增生，分化不良，有软骨样灶（苏木精和伊红×200）。
图 3
恶性肿瘤增殖、低分化，浸润甲状腺（苏木精和伊红×200）。
讨论
软骨肉瘤通常发生在 40 至 80 岁的患者中，但也有报道许多年轻患者的病例，男性患者略多 [12–14]。头颈部的软骨肉瘤可能涉及鼻窦区域、颌骨、喉部或颅底 [1,12,14]。主要临床表现是肿胀和鼻塞；该区域很少有疼痛的报道 [14]。
肉瘤作为甲状腺原发性癌症极为罕见，主要以个案报告的形式出现 [4]。甲状腺转移癌占甲状腺癌的不到 1% [15,16]。最常见的原发部位是肾癌（23%）、乳腺癌（16%）、肺癌（15%）、黑色素瘤（5%）以及结肠和喉癌（4.5%）[15]。尽管甲状腺血管丰富，但甲状腺内转移的发生率相对较低；有几种理论可以解释这一点。最合适的是代谢理论，该理论认为碘、甲状腺激素和抗肿瘤因子的致癌作用是由甲状腺中的高速血液循环所浓缩的 [10]。72% 的甲状腺转移患者可触及甲状腺结节，而一些患者则抱怨颈部肿块迅速增大、吞咽困难或声音嘶哑 [2]。
组织学检查显示，90% 的软骨肉瘤为普通型；其余 10% 为其他类型，包括去分化型、透明细胞型、粘液型和间叶型软骨肉瘤。每种类型都可能发生在头部和颈部 [1,13,17]。不同的研究表明，组织学分级与预后相关；普通型软骨肉瘤根据细胞密度、细胞核分化和细胞核大小分为 I ​​级至 III 级三个等级 [13,17]。去分化型软骨肉瘤（如本病例）的特征是低级别普通型软骨肉瘤结节，与通常呈梭形、多形性或骨肉瘤表型的高级别肉瘤区域界限分明，其特征是含有间变性成分 [1,17]。
软骨肉瘤最有效的治疗方式是手术切除大块组织，切除范围足够大且组织学边缘清晰，手术类型取决于组织学分级、肿瘤扩散和位置 [1,13]。放疗和化疗似乎对生存率没有显著影响，应将其用于姑息治疗 [1,13]。甲状腺转移瘤的治疗存在争议，因为根据原发部位的不同，预后基本较差。甲状腺切除术是一种侵入性手术，可能无法有效延长生存期；然而，如果肿瘤扩散到周围组织，它可能有助于维持生活质量 [2,10]。
结论
即使甲状腺原发性和转移性软骨肉瘤是例外，也应在甲状腺肿块的鉴别诊断中考虑它们。预后不佳，但手术可能有助于维持生活质量。治疗尚无明确的共识，因为建议是基于病例报告的。
同意
已获得患者近亲属的书面知情同意，同意发表本病例报告及其图片。本期刊主编可查阅书面同意书的副本。
参考
Coca-Pelaz A, Rodrigo JP, Triantafyllou A, Hunt JL, Fernández-Miranda JC, Strojan P, de Bree R, Rinaldo A, Takes RP, Ferlito A：头颈部软骨肉瘤。欧洲耳鼻喉科。电子版 2013 年 11 月 10 日
Ishikawa M

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