青少年男性脉络丛癌一例
抽象的
尽管中枢神经系统肿瘤是儿童最常见的恶性肿瘤病因，但脉络丛癌却很少见，年发病率为每十万名儿童中 0.10 名。
我们报告了一名来自印度中部的青少年男性的病例，他有持续性头痛、喷射性呕吐、颈部僵硬和全身性强直阵挛性癫痫发作病史。神经系统检查提示有占位性病变。进一步的神经影像学检查提示有左侧大型脉络丛癌，后来病理检查证实了这一点。进行了全切除术，随后进行了放射治疗。尽管患有这种预后不良的恶性肿瘤，但他的恢复情况令人满意，没有任何重大事件。
在脉络丛癌治疗方面尚未达成全球共识的情况下，我们的患者成功接受了全切除术，并接受了术后放射治疗。他恢复得令人满意，并计划稍后再进行钆增强神经影像学检查。我们得出的结论是，如果可能的话，实现全切除术至关重要。
介绍
中枢神经系统 (CNS) 肿瘤是儿童年龄组 (0-19 岁) 中最常见的癌症病因，发病率为每 100,000 人口 5.57 人 [1]。其中，脉络丛肿瘤 (CPT) 的年平均年龄调整发病率为每 100,000 名儿童 0.10 人，最常见于 0-4 岁年龄组 [1]。总体而言，CNS 肿瘤可能会带来严重后果，死亡率为每 100,000 名儿童 0.65 人。1 根据世界卫生组织 (WHO) 分类，CPT 进一步细分为脉络丛乳头状瘤 (CPP；WHO I 级)、非典型脉络丛乳头状瘤 (WHO II 级) 和脉络丛癌 (CPC；WHO III 级) [2]。
CPC 是一种极为罕见的颅内肿瘤，其组织学特征为易碎的乳头状或菜花状外观、有丝分裂图增多、细胞核多形性和坏死 [3]。与 CPP 相比，CPC 在男性中更常见，且诊断年龄显著较低（中位年龄 1 岁）[4]。临床表现取决于发病年龄以及肿瘤的位置和大小。目前的治疗策略虽然尚未标准化，但包括肿瘤全切除，然后进行化疗和放射治疗 (RT)。
在这里，我们描述了一例发生在青少年男性侧脑室的罕见儿童 CPC 病例，并简要回顾了当前的治疗策略。
病例介绍
一名来自印度中部的 14 岁青少年男性来到我们位于印度中部的三级医疗机构就诊，其病史为持续性头痛 2 周、喷射性呕吐 5 天、颈部僵硬 5 天，以及一次持续 10 分钟的全身性强直阵挛性癫痫 (GTCS)。患者有视乳头水肿。全身检查显示右侧偏瘫（功率 2/5），深腱反射亢进，巴宾斯基征阳性，提示颅内占位性病变 (SOL)。
初步稳定后，脑部磁共振成像 (MRI) 显示左侧脑室内有一不均匀增强肿块（6.2 × 5.2 × 4 cm），弥漫性延伸至同侧顶枕区，病灶周围水肿，中线移位 6 mm（图 1）。无脊髓受累征象。磁共振 (MR) 波谱显示 N-乙酰天冬氨酸 (NAA) 减少，胆碱增加，乳酸峰提示为恶性肿块。
图 1
aT2 加权像 (T2WI) 显示异质性占位性病变 (SOL) 伴有坏死区域，震中位于侧脑室左侧三角区，并渗入邻近白质，周围有血管源性水肿。 (b) 对比后 T1WI 显示异质性增强，伴有多个非增强性坏死区域
通过电凝脉络丛将肿瘤完全切除。术中发现肿瘤柔软、囊性、坏死、血管丰富，并扩散至脑室内。组织病理学检查显示拥挤而分支的乳头融合形成肿瘤细胞片，坏死区域破坏肿瘤细胞，肿瘤细胞呈现核多形性（多分叶、多核深染性核）。有丝分裂很容易识别（15-20/10 hpf）。还观察到周围脑实质浸润（图 2）。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达细胞角蛋白（局灶性）和 P53（弥漫性），但不表达突触蛋白、胶质纤维酸性蛋白 (GFAP) 或上皮膜抗原 (EMA)。此外，MIB-1 核标记显著增加，在增殖活动最高的区域指数约为 40%。因此，诊断为脉络丛癌（CPC）。
图 2
组织学检查显示拥挤且分支的乳头融合形成肿瘤细胞片，被坏死区域破坏，肿瘤细胞表现出核多形性，有丝分裂易于识别
患者术后恢复情况令人满意，功率提高（右侧 5/5），所有症状均消失。患者计划接受辅助放射治疗。他接受了 33 次 59 Gy 的颅脑放射治疗，采用调强放射治疗 (IMRT)。3 个月后的随访影像显示无残留肿瘤病变，中枢神经系统影像上无其他转移性病变（图 3）。进一步的管理计划包括接下来 6 个月的密切随访，并在术后 1 年再次进行神经影像学检查。
图 3
术后 T1WI 显示左侧颞顶叶切除腔，未发现任何残留肿瘤组织的迹象
讨论
脉络丛癌 (CPC) 是一种罕见的儿童侧脑室脑半球肿瘤。这种脑半球肿瘤的可能鉴别诊断包括脉络丛乳头状瘤 (CPP)、室管膜瘤、非典型畸胎样横纹肌样瘤、神经胶质瘤、星形细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤 (PNET)。放射病理学与组织免疫组织化学的相关性对于鉴别和确定确诊至关重要。
儿童CPC发病率极低，成为开展标准化临床试验的一大障碍，治疗方案主要基于专家意见和病例研究。各种治疗策略包括手术、化疗、放疗和自体造血细胞拯救。
手术仍是治疗的基石，切除的完整性影响患者的生存。实现大体全切除术 (GTR) 是患者长期生存和预后最决定性的因素。多项研究表明，接受 GTR 的患者的生存率明显更高 [5,6]。此外，Mallick 等人 [7] 观察到，在消除辅助治疗的影响后，GTR 患者的无进展生存期明显高于次全切除患者（60 个月对 11 个月）。此外，手术切除的程度仍然是影响生存率的重要因素 [7]。尽管 GTR 有其优点，但通常很难实现完全切除，并且增加了发病率。CPC 的尺寸大、血管丰富、弥漫浸润性以及过度易碎，对完全切除提出了巨大的挑战。在儿科人群中，失血可能危及生命，因为在切除这些血管肿瘤的过程中，可能会失去整个循环血量。计划的手术方法应允许良好地观察血管供应并最大限度地暴露肿瘤块。一种有效的术中手术策略是识别和结扎供血脉络膜血管，从而促进整块肿瘤块切除。对于肿瘤部分切除的大型肿瘤患者，轻轻凝固肿瘤叶可在不过度出血的情况下进行操作，并可能减小肿瘤大小。如果由于某种原因无法完全切除，二次手术可能会实现最终的 GTR，或者可以在手术之前进行化疗，这将减少术中出血和肿瘤大小，从而允许完全切除而不是不完全切除 [8,9,10]。在我们的患者中，通过经皮质入路成功进行了 GTR。
目前，全球尚未就新辅助化疗和方案达成共识，且尚未标准化。治疗中使用以下药物：卡铂、依托泊苷、环磷酰胺、大剂量甲氨蝶呤

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