脑类风湿性血管炎一例
抽象的
类风湿性关节炎很少累及中枢神经系统。类风湿性关节炎最常见的神经系统表现是周围神经病变和因颈椎半脱位而导致的颈脊髓压迫。脑类风湿性血管炎是一种罕见且严重的并发症，可能危及生命。
一名 52 岁的北非突尼斯白人女性，头痛病史为六周。她患有血清阳性和破坏性类风湿性关节炎已有九年，没有任何关节外并发症。使用 T2 序列对脑部进行磁共振成像显示额叶和顶叶皮质-皮质下交界处有高强度信号图像，提示患有半球血管炎。
脑血管炎是类风湿性关节炎的一种罕见并发症，发病率较高，有时甚至会危及生命。早期评估和高度警惕以识别此类并发症对于治疗此类患者至关重要。
介绍
血管炎是一组慢性炎症性疾病，其中血管是免疫反应的目标。它们可能是特发性的，也可能是由感染、肿瘤、胶原病或药物引起的。类风湿性关节炎 (RA) 是一种慢性、进行性、全身性炎症性疾病，其中关节是主要目标。炎症性中枢神经系统病变在 RA 中并不常见。脑类风湿性血管炎是一种罕见且严重的 RA 并发症。大多数报告的病例都导致患者死亡，尤其是当脑血管炎与全身性类风湿性血管炎有关时（表 1）。对此类患者的治疗必须有效。这种罕见并发症没有标准治疗方法。我们描述了一名患有长期 RA 和孤立性中枢神经系统血管炎的患者。
病例介绍
一名 52 岁的北非突尼斯白人女性因头痛六周入院。她九年前被诊断为血清阳性破坏性 RA，没有任何关节外表现。她每周接受 7.5 毫克甲氨蝶呤、每天 7.5 毫克低剂量泼尼松和抗炎药物治疗。她有六周的双侧颞部头痛病史。没有发烧或呕吐。她的体温正常，血压为 120/60mmHg。体格检查显示典型的 RA 关节畸形，但没有皮下结节或皮肤病变。双腕以及双手第二和第三掌指关节均出现滑膜炎。她的神经系统检查正常，包括深腱和跖反射。没有脑膜炎或局灶性神经系统体征的证据。她的颞脉搏活跃且对称。实验室检查：血沉27mm/h、C反应蛋白14mg/l（正常值<6）、血红蛋白14.9mg/DL。白细胞计数正常（8180/mm3）、血小板正常（38万/mm3）。肝肾功能正常，血糖正常。体格检查及血液检查均未发现明显感染、弥漫性血管内凝血、寰枢椎脱位及其他胶原病。电生理检查未发现周围神经损害或失神经支配。类风湿因子阳性（512UI/ml），抗核抗体阳性（1/640），血清补体、循环免疫复合物、抗中性粒细胞胞浆抗体正常。眼底检查及荧光血管造影未发现任何血管炎征象。她的脑部磁共振成像 (MRI) 的 T2 序列显示额叶和顶叶-皮质-皮质下交界处有高强度信号图像，提示患有半球血管炎（图 1、2）。我们的患者没有任何严重的神经系统表现或任何全身性非神经系统表现。她只是持续头痛。加强甲氨蝶呤治疗（每周 15 毫克）足以产生良好的效果。她的头痛在两周内消失，四个月后没有脑膜炎症状或局灶性神经系统体征。
图 1
脑磁共振成像。T2加权图像显示涉及两个大脑半球白质的高强度信号。
图 2
脑磁共振成像。T2序列，轴向切面显示额叶和顶叶皮层下区域的高信号。
讨论
有充分证据表明，胶原病，如系统性红斑狼疮 (SLE)、干燥综合征和白塞氏病，经常并发脑血管疾病[13]；然而，这些疾病很少发生在 RA 中[14]。RA 患者中脑血管炎的发病率为 1% 至 8%[15]。RA 患者的神经系统表现可能是由于炎症性中枢神经系统病变引起的。传统上，它们被描述为长期、活动性和糜烂性 RA 的血清阳性患者，伴有皮下结节和关节外表现[11]。在我们的病例中，RA 是血清阳性、活动性和糜烂性的，但患者没有关节外体征，尤其是没有皮下结节。脑血管炎通常伴有严重的全身体征以及明显的关节外表现，而关节表现很少[10]。
本例患者除脑血管炎相关表现外，无其他关节外表现。类风湿性关节炎的神经系统病变包括寰枢椎半脱位、多发性肌炎、多发性单神经炎、周围神经病变、中枢或周围神经系统类风湿结节以及引起中风和/或神经病变的类风湿性血管炎[13]。类风湿性脑血管炎的神经系统表现包括局灶性体征，如偏瘫、部分性癫痫、脑神经受累或视野消失、意识改变、精神错乱、认知障碍或痴呆[10]。本例患者血管炎表现为严重持续性头痛，这是一种常见症状，可能提示巨细胞动脉炎，尤其是这种疾病可能发生在类风湿性关节炎患者身上[16]。颞动脉搏动的存在和眼底镜检查的正常性，尤其是没有血管炎体征，都排除了巨细胞动脉炎的可能。诊断为涉及脑实质的病理性血管炎的患者并不多见[1–9]。8 例特定病例被认为表现为孤立性脑血管炎，另外 6 例病例与系统性类风湿性血管炎的症状有关。本病例报告与之前报告的大多数病例相似，我们的患者表现为孤立性中枢神经系统血管炎。我们未发现任何其他内脏血管炎。我们的患者有长期的 RA 病史，需要接受类固醇治疗，类风湿性脑血管炎的诊断是通过脑 MRI 做出的。根据既往病史、体格检查结果、临床数据、实验室检查和治疗反应，尽可能排除脑血管炎的其他病因。
脑活检不是系统性的。实际上，神经放射学分析可用于检测脑血管疾病。在我们的病例中，T2 加权 MRI 显示额叶和顶叶皮质-皮质下交界处信号强度高，但在 T1 加权 MRI 上未检测到明显异常。据报道，不同剂量和给药方式的糖皮质激素可用于治疗中枢神经系统类风湿性血管炎。对于皮质类固醇耐药或难治性血管炎患者，有几种替代疗法可供选择，例如硫唑嘌呤[17]、静脉注射免疫球蛋白[8]和环磷酰胺[9,18]。在我们的病例中，强化甲氨蝶呤疗法足以产生良好的结果，尤其是因为没有全身性血管炎的症状。 Tatsuharu Ohno[12]报道了一位46岁女性患者脑血管炎的成功治疗，该患者在开始甲氨蝶呤治疗后突然出现构音障碍和左侧偏瘫[12]。尽管使用了大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺，但与系统性类风湿性血管炎相关的病例预后最差。
结论
风湿病的神经系统病变发病率很高，在某些情况下甚至会危及生命。早期评估和高度怀疑已发现的并发症对于管理此类患者至关重要。尽管风湿病的严重神经系统并发症似乎很少见，但很少有研究对其患病率进行过研究。需要在多中心环境中对更大规模的患者进行研究，以更全面地评估此类患者的管理。
同意
已获得患者书面知情同意，同意发表本病例报告及任何随附图片。本期刊主编可查阅书面同意书副本。
参考
Pirani CL, Bennett GA:类风湿性关节炎，

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