类似颅内肿瘤的脑淀粉样瘤一例
抽象的
脑淀粉样瘤是一种罕见疾病，可能与更恶性的病因相混淆。病例报告很少。我们提供了病例报告和文献综述。
我们的病人是一名64岁的白人男性，偶然被发现有脑肿块。他被确诊患有脑淀粉样瘤。
在发现脑部异常的真正病因后，我们确定我们的患者患的疾病比最初担心的要温和得多。此类病例证明了为什么考虑这种疾病很重要。
介绍
脑淀粉样瘤是一种罕见疾病，在医学文献中很少见。最常见的是，它们是在脑部扫描时偶然发现的。它们经常与原发性脑肿瘤混淆。尽管缺乏长期数据，但临床过程往往是良性的。
病例报告
我们的患者是一名 64 岁的白人男性，有慢性阻塞性肺病、冠状动脉疾病和高脂血症病史。他一直在旅行，在国外机场时经历了持续数秒的短暂意识丧失。他寻求医疗救治，最初的头部计算机断层扫描 (CT) 研究（无造影）显示右后脑室周围分布区的小叶高密度影，延伸至相邻的顶叶皮层下白质。后续磁共振成像 (MRI) 研究显示，浸润性病变从右侧三角区延伸至放射冠，并延伸至皮层下白质。病变显示 T2 加权信号强度增加，T1 加权信号强度降低，并伴有钆后增强。在液体衰减反转恢复 (FLAIR) 成像上观察到皮层下斑块（图 1）。我们的鉴别诊断包括原发性肿瘤、脱髓鞘或其他炎症过程。光谱检查显示增强区域内延迟灌注而无高灌注，提示为小血管病变。由于病变为单发占位性，建议进行手术活检/切除。
图 1
近距离拍摄的 MRI 显示右侧脑室增强。
手术切除的组织由异常和胶质增生的脑实质组成，其中含有大量融合的淡色嗜酸性沉积物（图 2 和 3），这些沉积物呈刚果红嗜酸性（图 4），在偏振光下具有特征性的红绿双折射，与淀粉样蛋白一致。在淀粉样蛋白沉积物未融合的区域，其血管周围分布明显。沉积物中发现非常局部的钙化，但没有相关的异物反应。免疫组织化学染色显示这些沉积物对抗淀粉样蛋白前体蛋白 (APP)、κ 或 lambda 免疫球蛋白轻链的抗体没有免疫反应性。
图 2
病理切片含有大量融合的淡嗜酸性沉积物。
图 3
病理切片含有大量融合的淡嗜酸性沉积物。
图 4
额外的病理图像显示了嗜刚果红染色。
我们进行了分期评估，包括胸部、腹部和骨盆的 CT 扫描，以及脊柱的 MRI 扫描，以检查淀粉样变性的全身表现。这些测试的结果为阴性。到目前为止，我们的患者仍然健康，没有再发作癫痫或神经功能障碍。到目前为止，后续 MRI 结果为阴性。目前没有计划进行重复手术或重复脑活检。
讨论
淀粉样变性是一类异质性疾病，发病机制复杂，可能表现为多种形式，并出现在各种器官系统中。其病理生理学必然导致以 β 折叠片为二级结构的不溶性蛋白质沉积在细胞外。淀粉样变性蛋白的 β 折叠片可在光学显微镜下进行组织化学鉴定 [1,2]。
脑实质内的淀粉样蛋白沉积有多种形式，其中孤立性淀粉样瘤最少见 [3,4]。脑淀粉样变性较常见的形式包括老年人和阿尔茨海默病 (AD) 中出现的老年斑和散发性脑淀粉样血管病 (CAA)，而遗传性脑淀粉样血管病和伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性脑动脉病 (CADASIL) 则很少见。我们病例中发现的脑淀粉样蛋白的组织病理学和分布与任何已知的实体都不一致 [1,4–7]。
文献回顾显示，报告病例不足 30 例 [4,8]。其中，大多数病例最初被认为是原发性脑内肿瘤。发病平均年龄为 40 岁左右，由于可供回顾的病例数量非常有限，女性患者略多。正如可以预料的那样，临床表现千变万化，有癫痫、头痛和认知能力下降等报告。脑

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