静脉注射免疫球蛋白治疗米勒费舍尔综合征3周后发生脑梗死1例
抽象的
静脉注射免疫球蛋白通常被认为是安全的，并被广泛用于治疗越来越多的自身免疫性疾病，这种治疗方法已被证实，有时也是一种经验性治疗方法。静脉注射免疫球蛋白治疗后的血栓栓塞并发症很少见，之前仅有五份报告称在输注后 2 至 10 天内发生中风。这是首份报告称，在患有米勒费舍尔综合征的患者接受静脉注射免疫球蛋白治疗后，经过 3 周的较长潜伏期后，发生了脑梗塞。
一名之前身体健康的 44 岁斯里兰卡男子逐渐出现眼肌麻痹、面瘫、共济失调和反射消失，神经生理学和脑脊液证据与 Miller Fisher 综合征相符。他通过静脉注射免疫球蛋白疗法（0.4g/kg/天，持续 5 天，总计 180g）恢复正常，但 25 天后出现脑梗塞和出血性转化。他被发现血压偏低。广泛的检查排除了血管病、栓塞、血栓形成和炎症病因。循环静脉注射免疫球蛋白加上低血压被认为是他中风的最可能原因。
静脉注射免疫球蛋白后发生的脑梗塞被认为是高粘滞血症、血栓栓塞、血管炎或脑血管痉挛的继发因素，据报道，脑梗塞发生在免疫球蛋白负荷最高的短暂潜伏期后。即使免疫球蛋白负荷在 3 周内减半，我们的病例表明，血栓栓塞的易感性会持续较长时间，如果与其他血管风险因素协同作用，可能会导致血管并发症。建议静脉注射免疫球蛋白的输注速度不少于每天 8 小时，并且在至少两个免疫球蛋白半衰期（6 周）内避免脱水、固定和低血压等易导致血栓栓塞的因素。
介绍
静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 是从混合人血浆中分离出来的制剂，主要含有免疫球蛋白 G (IgG)。静脉注射免疫球蛋白正越来越多地被用作治疗不断增加的自身免疫性疾病的有效方法。静脉注射免疫球蛋白的大多数不良反应都是轻微和短暂的，并且静脉注射免疫球蛋白被认为是安全的 [1]。血栓栓塞并发症虽然已知但很少见，据报道在具有血管风险因素的患者中会发生 [2]。之前仅有五份关于静脉注射免疫球蛋白治疗后发生脑梗塞的报告，据报道输注后潜伏期为 2 至 10 天 [3]。我们报告了一名没有先前血管风险因素的患者在接受静脉注射免疫球蛋白治疗 Miller Fisher 综合征 (MFS) 后，在较长的潜伏期后发生了脑梗塞。
病例介绍
一名之前健康的 44 岁斯里兰卡男子出现口周和肢端感觉异常 3 天，并伴有致残性发作性额部头痛和呕吐。他无发热，近期无发热史或感染症状。他的全身检查和神经系统检查均正常。他的血细胞计数、炎症标志物（红细胞沉降率、C 反应蛋白）、肾功能和肝功能检查均正常。脑部非造影增强计算机断层扫描未显示异常。入院两天后，他出现右下运动神经元 (LMN) 面瘫、左侧部分眼睑下垂和复视。他的双侧瞳孔为 3 毫米，对光有反应。他的上下肢肌力为 4+/5，所有深部腱反射均可轻易诱发。一天后，患者出现双侧LMN面瘫、双侧完全性眼外肌麻痹、双侧部分性眼睑下垂、双侧瞳孔散大，对光无反应。肌力和腱反射保持不变，但有共济失调。肺活量为2000mL。脑部增强磁共振成像和磁共振血管造影（MRA）以及脑电图（EEG）正常。神经传导研究显示局灶性节段性脱髓鞘，腓肠肌保留。脑脊液（CSF）蛋白升高至207mg/dL，脑脊液中无相关细胞。患者接受静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗，剂量为0.4g/kg/天（36g/天），共治疗5天。两天后，患者出现全身反射消失。有抗利尿激素分泌不当综合征的证据，需要限制液体以纠正电解质。他的血压波动在 180/100mmHg 至 100/80mmHg 之间，并且持续心动过速。从注射 IVIg 第 4 天开始，他的总体健康状况、眼球运动、面部无力和共济失调均有所改善。入院 11 天后出院。由于他多次出现高血压读数，医生给他开了替米沙坦，每天两次，每次 40 毫克。
3 周后复查时，患者情况良好，眼部和面部运动正常，协调性正常，但头痛持续 2 天。眼底正常。肌肉力量几乎为 5/5，但全身反射消失。家庭监测显示患者血压偏低，为 100 至 110/60 至 80mmHg，替米沙坦减为每日一次，进一步监测后完全停药。复查回家后，患者表达言语困难，头痛加剧。第二天，患者因反复出现继发性全身性癫痫而入院，并被发现患有表达性失语症和右侧同向偏盲。血压为 100/60mmHg。脑成像显示左顶枕叶梗塞伴出血性转化（图 1），脑电图显示左后部尖波放电。MRA 和静脉造影正常。心电图、超声心动图、血液检查（包括血栓形成筛查（活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间/国际标准化比率、凝血酶时间、出血时间/凝血时间和血小板计数）、血糖和血脂谱以及颈动脉双重扫描均正常。他接受了静脉注射咪达唑仑、口服丙戊酸钠和氯巴占治疗癫痫发作；停用替米沙坦，静脉注射生理盐水以恢复血压至 130/80mmHg。他没有进一步癫痫发作，但抱怨头痛加剧，服用甘露醇和静脉注射地塞米松 2 天后头痛有所缓解。3 天后他出院，出院时改良 Rankin 评分为 2 分。
图 1
脑部液体衰减反转恢复磁共振成像显示左顶枕部急性梗塞，伴有出血性转化和病变周围水肿。
讨论
静脉注射免疫球蛋白后发生脑梗塞的情况很少见，据认为是继发于高黏度、血栓栓塞、血管炎或脑血管痉挛 [4]。格林-巴利综合征 (GBS) 患者尸检后神经病理学分析显示，存在血管内高凝症和坏死性微血管病，但患者同时患有骨髓增生性疾病，这一发现令人困惑 [5]。由于静脉注射免疫球

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