盲肠皮样囊肿伪装的卵巢皮样囊肿：病例报告及文献综述
抽象的
卵巢是成熟囊性畸胎瘤（皮样囊肿）最常见的发生部位。这些是育龄人群中最常见的卵巢生殖细胞肿瘤，占所有卵巢肿瘤的 10-20%，恶性风险为 1-2%。盲肠皮样囊肿是一种罕见的疾病，迄今为止仅报告了 10 例，其中 8 例可以检索到，因为其余病例以不同的语言报告。这些病例均未通过腹腔镜治疗。这里我们介绍第一例通过腹腔镜治疗的盲肠皮样囊肿。
一名 35 岁的印度教未产妇，因持续 10 个月的间歇性腹痛就诊。腹部检查发现右髂窝处可触及一个边界清晰的肿块，大小约为 10×5 厘米。超声检查提示为右侧卵巢皮样囊肿。增强计算机断层扫描 (CT) 扫描显示病变大小为 10×7×5 厘米。病变边界清晰，密度低，位于右下腹部。卵巢肿瘤标志物正常。腹腔镜检查发现子宫、双侧输卵管和卵巢均健康。囊肿起源于回盲部连接处的盲肠右内侧壁，经腹腔镜切除。组织病理学研究显示为成熟囊性畸胎瘤。
卵巢成熟囊性畸胎瘤通常病程缓慢，可因扭转、出血或感染等并发症而出现可触及的腹部肿块、疼痛或呕吐。或者，这些囊肿可能没有症状，是偶然发现的。临床医生应了解肠道和肠系膜皮样囊肿的多种表现形式。尽管术前进行了充分的影像学检查，包括增强 CT 扫描，但直到腹腔镜检查我们才知道畸胎瘤的确切位置。我们报告这种情况是因为这是一种罕见的疾病，这些知识将有助于妇科医生和外科医生做出适当的手术决定。
背景
成熟囊性畸胎瘤（皮样囊肿）是育龄女性最常见的卵巢生殖细胞肿瘤，占所有卵巢肿瘤的 10-20% [1,2]。它们有 1-2% 的恶性风险 [1]。它们主要位于中线，如纵隔、鼻窦和松果体。罕见的是，它们也可能发生在远离中线的位置，如大网膜、腹壁、腹膜后和盲肠。关于皮样囊肿偏离中线的发展，人们提出了各种理论。该盲肠皮样囊肿与卵巢皮样囊肿非常相似，尽管进行了增强计算机断层扫描 (CECT)，但直到手术后才发现病变的实际位置。报告此病例是因为其罕见性以及尽管进行了充分检查但仍可能无法准确诊断。
病例介绍
一名 35 岁的未生育过的印度教女性因右下腹间歇性疼痛 10 个月而到我们研究所的妇产科门诊就诊。她在 13 岁时初潮，之前的月经周期规律。她结婚 1 年并试图怀孕。她没有已知的合并症。
检查时，她体型中等。右髂窝可触及一个 10 × 5 cm 的肿块，无压痛、坚硬且可活动。下极可触及。窥器检查无异常。阴道检查显示子宫前倾、大小正常、坚硬、可活动，左侧穹窿游离，右穹窿可触及一个约 10 × 5 cm 大小的肿块。肿块无压痛、坚硬且与子宫分离。
血液学和生化参数（包括血糖和甲状腺水平）均在正常范围内。尿液检查也正常。超声检查显示右髂窝处有一个 10×5 厘米大小、边界清晰的实性囊性病变，伴有钙化，提示为右侧卵巢皮样囊肿。多普勒超声检查未见异常血流（图 1）。
图 1
超声图像显示边界清晰的囊性病变和实性病变，并有钙化区域
CECT 显示右下腹部有一个边界清晰的低密度病灶，大小为 10 × 7 × 5 cm（图 2）。肿瘤标志物 CA-125（8.8 U/ml）、癌胚抗原（1.58 ng/ml）、甲胎蛋白（3.25 ng/ml）、乳酸脱氢酶（283 U/l）和抑制素 B（29.11 pg/ml）均正常。
图 2
右下腹部和上骨盆内边界清晰的低密度局灶性病变
腹腔镜检查显示子宫、双侧输卵管和卵巢均正常。在回盲部连接处，可见一个大小为 10 × 6 cm 的囊肿从盲肠右内侧壁出现。术中寻求外科医生的帮助，并进行腹腔镜下盲肠皮样囊肿切除术（图 3、4）。患者术后恢复顺利。
图 3
术中图像显示双侧卵巢健康
图 4
术中图像显示囊肿源自盲肠
组织病理学检查显示囊肿为成熟囊性畸胎瘤（图5）。患者目前状况良好，近两年来一直接受定期随访。
图 5
组织病理学显示鳞状上皮，上皮下有毛囊皮脂腺单位（苏木精和伊红，×100）。插图显示角蛋白片和复层鳞状上皮（×4 放大倍数）
讨论与结论
“畸胎瘤”一词最初由 Virchow 于 1863 年创造，源于希腊语“teraton”，意为怪物。更早用于描述同一实体的术语“皮样囊肿”是由 Leblanc 创造的，这两个描述词经常互换使用 [1]。
皮样囊肿可分为先天性或后天性。后天性皮样囊肿可能是由于先前的腹腔内手术或创伤导致皮肤组织植入腹腔所致。然而，先天性皮样囊肿则被认为是由于胚胎发生过程中外胚层植入，此时神经沟闭合所致 [3]。
成熟囊性畸胎瘤通常源自成熟生殖腺的全能细胞。在胚胎生命中迁移的生殖细胞很少会植入身体中线或近轴区域的任何位置，从而形成性腺外畸胎瘤。网膜是最常见的部位，而盲肠是性腺外畸胎瘤的罕见部位 [4]。
性腺外畸胎瘤的确切病因尚未确定。Thornton 提出了卵巢部位畸胎瘤自体切除并重新植入腹部另一部位的理论 [5]。
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