健康青年小脑出血：病例报告
抽象的
海绵状静脉畸形是一种罕见疾病，约占普通人群的 0.5%。小脑海绵状静脉畸形占颅内海绵状静脉畸形病例的 1.2-11.8%。患者通常无症状，直到发生出血。在约 20% 的病例中，海绵状静脉畸形和发育性静脉异常同时发生，称为混合性血管畸形。我们的病例报告揭示了混合性血管畸形的成像特征，并强调了检测异常的适当成像方式和序列。
我们报告的病例是一名 15 岁马来男性，一名健康的年轻男性，出现头晕、呕吐和轻度头痛 1 个月。就诊时的计算机断层脑成像显示小脑出血，伴有多发性海绵状静脉畸形和并存的发育性静脉异常，随后通过磁共振成像证实了这一点。患者开始每天四次服用地塞米松 4 mg，在病房观察，出院时没有神经系统后遗症。
海绵状血管瘤合并发育性静脉畸形需要准确的诊断，本病例报告丰富了该病的影像学诊断文献，对当前及未来具有参考价值。
介绍
脑静脉畸形 (CVM) 又称海绵状血管瘤或海绵状血管瘤，是一种常见的脑血管畸形。根据 Zyck 和 Gould [1] 的说法，这种血管畸形的特征是一组异常且透明的毛细血管，中间没有脑组织。这些病变通常流动缓慢；因此，破裂风险低于其他静脉畸形 [1]。
海绵状血管瘤通常是偶然诊断出来的。但有时患者可能会出现头痛、癫痫、局灶性神经功能障碍或颅内出血 [1]。在 Mouchtouris [2] 的一篇综述文章中，该病变继发的年出血率为 0.7-1.1%。有出血史的患者风险更高，为 4.5% [2]。病变部位可预测​​破裂风险，病变位于幕下和深部时风险更高 [1]。
有多种方法可用于诊断 CVM。无创成像技术的进步促进了血管畸形的诊断 [1]。与 CVM 相关的另一种慢流异常是发育性静脉畸形 (DVA)，这是一种偶发的先天性异常 [3]。本文，我们描述了一名年轻患者患有多个小脑 CVM 并伴有 DVA 的病例，重点介绍了该疾病的临床表现和诊断性成像特征。
病例介绍
一名 15 岁的马来男性，头晕呕吐 1 个月，伴有轻微头痛。他因持续症状多次到全科医生处就诊。除此之外，他否认四肢无力、步态不平衡、癫痫发作、视力模糊和耳鸣。他是一名成绩优秀的学生，没有吸毒史或既往创伤史。经检查，患者达到格拉斯哥昏迷量表 (GCS) 最高评分，没有局灶性神经功能缺损。
该患者于 2018 年 10 月因剧烈头痛到区级医院就诊。紧急脑部计算机断层扫描 (CT) 显示小脑出血，伴有病灶周围水肿（图 1）。出血位于小脑蚓部，对第四脑室和双侧小脑脚造成占位效应。此外，出血附近的小脑区域有多个小的强化病灶（图 1）。
图 1
非造影计算机断层扫描脑部 (a) 显示小脑蚓部出血。造影计算机断层扫描脑部 (b) 显示左侧小脑的增强区域，毗邻出血处。轴向 T1 加权磁共振成像 (MRI) (c)、轴向 T2 加权磁共振成像 (d) 和轴向梯度回波序列 (e、f) 显示小脑蚓部不同时期的出血。左侧小脑中可见多个边界清晰、大小不一的圆形晕影，毗邻出血处，代表海绵状血管瘤 (白色箭头 ineandf)
他立即被转诊至马来西亚理科大学 (USM) 医院神经外科，并入住该科室接受进一步治疗。4 天后进行的脑磁共振成像 (MRI) 显示了急性出血的特征（图 1）。在左侧小脑出血处附近可见许多边界清晰、大小不一的圆形开花伪影，可能是海绵状血管瘤。可见管状血管缠结引起“水母头”征（图 2）。从该区域可见一条大静脉流入直窦。患者开始服用地塞米松 4 毫克，每日四次 (QID)，在病房观察，之后顺利出院。在随访中，症状得到缓解。患者被建议进行手术干预，但他拒绝了。他一直在神经外科随访中，直到 10 个月后复发。
图 2
轴向对比后 MRI（a、b）和矢状面 MRI（c）显示左侧小脑增强的管状结构类似于水母头征（蓝色箭头 ina–c），符合发育性静脉异常（DVA）。请注意，静脉集中流向单个引流静脉（白色箭头 ind–f），流入小脑干回流道
讨论
海绵状静脉畸形（CVM）发生于不同年龄组，从儿童到老年人均有发生，无性别差异 [4]。CVM 可发生于幕上和幕下区域，幕上区域更为常见 [5]。高达 18.7% 的病例为多发性病变，且多为家族性海绵状静脉瘤 [5]。而单发 CVM 则多为散发性。
CVM 的典型表现是癫痫发作、进行性神经功能障碍、出血和头痛。多达 21% 的患者无症状。大多数研究中癫痫发作是最常见的临床表现，而出血发生率为 10–23%。
CVM 的影像学表现取决于病变中存在的血液降解产物。CT 是初步影像学检查以识别颅内出血的关键。然而，海绵状血管瘤的 CT 表现不具特异性。多项研究表明，CT 扫描对 CVM 诊断的特异性较低 [6]。同时，MRI 在病变特征描述方面更胜一筹。脑血管数字减影血管造影 (DSA) 也有助于诊断与海绵状血管瘤相关的病变，例如发育性静脉异常、出血性肿瘤或毛细血管扩张症。
脑CT平扫通常显示高密度，少数情况下为混合的高密度和低密度病灶。其他表现包括病灶内钙化、对比度差和最小的占位效应。圆形、边界清晰、略不均匀的高密度和周围无水肿也可能是海绵状血管瘤的特征。然而，这些表现是非特异性的，导致难以区分海绵状血管瘤和其他病变，例如部分钙化的无血管低级别胶质瘤[6]。
MRI 是诊断海绵状血管畸形的首选方法。这种畸形具有典型的“爆米花”或“桑葚”外观，边缘因含铁血黄素或铁蛋白边缘而出现信号损失。典型的 CVM 是一种混合信号病变，因为它含有来自不同年龄的血液产品。通常，CVM 不会表现出肿块效应，除非快速生长或壁内出血。这是由于这种病变的性质，它是一种良性血管错构瘤。MRI T2 加权图像 (T2WI) 在诊断海绵状血管畸形方面具有敏感性和特异性 [7]。
在 T1 加权图像 (T1WI) 上，MRI 显示信号强度根据血液制品的年龄而变化。这反映了不同阶段的缓慢流动、停滞或血栓形成。此外，可能出现低液位。在梯度回波 (GRE) 序列上，晕染伪影更明显。该序列有利于检测传统自旋回波 (SE) 序列遗漏的小病变 [8]。1998 年，Labauge 等人提出使用梯度回波序列来诊断海绵状血管瘤，因为它具有高灵敏度，与传统 SE 序列相比，CVM 中的信号损失更明显，尤其是在 GRE 序列上 [9]。Brunereau 等人 [10] 和 Lehnhardt 等人 [11] 的后续研究支持这一发现。在对比研究或 CT 研究中

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