脊髓侧梗塞后颈肩肌张力障碍：病例报告和文献综述
抽象的
继发性颈肌张力障碍是由基底神经节、丘脑、小脑和脑干的器质性脑损伤引起的。由脊髓损伤引起的颈肌张力障碍极为罕见。
我们报告了一例 86 岁日本女性患者，她在脊髓侧部梗塞后患上了颈肌张力障碍。她突然出现左上肢和下肢无力、右侧麻木和构音障碍。脑磁共振成像显示左侧脊髓外侧和背部有急性缺血性病变。中风后几天，她抱怨左颈部和身体有紧绷感，随后出现向对侧的颈肩肌张力障碍。几周内，这种症状自行消失，但她的偏瘫仍然残留。
到目前为止，据我们所知，仅有一例报告的颈肌张力障碍与单个脊髓病变有关。值得注意的是，先前报告的病例和我们的患者在临床特征上存在相似之处：脊髓的背侧和尾部受累，并伴有同侧偏瘫。本病例可能支持以下推测：脊髓的侧部和尾部可能是诱发颈肌张力障碍的解剖部位。
背景
颈部肌张力障碍是一种局灶性肌张力障碍，其特征是颈部肌肉持续不自主收缩，导致头部运动和姿势异常 [1]。已知颈部肌张力障碍是由涉及大脑各个区域的局灶性器质性病变引起的。颈部肌张力障碍主要由大脑病变引起，包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑、额叶皮质和顶叶皮质，小脑和/或脑干病变也可引起继发性颈部肌张力障碍 [2]。最近，我们遇到了一名患者，他在延髓侧部梗塞后出现了颈肩肌张力障碍。我们将介绍该患者的临床数据，并回顾其他因脑干病变导致继发性颈部肌张力障碍的患者的病例。
病例介绍
一名86岁的日本女性患者因突然出现左上肢和下肢无力、右上肢和下肢麻木和构音障碍而入院。她的家族史并不奇怪。特别是，她没有运动障碍的家族史。她患有高血压、糖尿病和血脂异常。她在82岁时因左侧囊丘脑区腔隙性梗塞而出现偏瘫，她的神经系统症状已完全改善，没有后遗症。
入院时血压202/98 mmHg，心律齐，其他一般状况无异常。神经系统检查显示患者警觉、定向力良好，无痴呆。脑神经完整，但言语轻度构音障碍。未见霍纳征。根据英国医学研究委员会量表评估偏瘫，上、下肢均有偏瘫，上、下肢徒手肌力量表评分分别为3分和4分。未见病理反射。右侧上、下肢和身体浅表感觉障碍。左侧上、下肢位置觉障碍。振动觉完整。美国国立卫生研究院卒中量表评估为3分。
入院时（第 1 天）的脑部磁共振成像 (MRI) 未发现缺血性病变。然而，第 2 天再次进行的脑部 MRI 确实显示左侧下延髓存在缺血性病变（图 1 和 2）。磁共振血管造影显示左侧椎动脉信号降低（图 3a）。基底平行解剖扫描 (BPAS) MRI 勾画出左侧椎动脉的外形（图 3b），提示椎动脉可能被阻塞。这得到了 3D 计算机断层扫描血管造影的证实。
图 1
脑磁共振轴向扩散加权成像显示涉及脊髓侧部和背部的高信号强度病变
图 2
矢状 T2 加权成像显示涉及延髓尾部的病变
图 3
磁共振血管造影显示左侧椎动脉消失（左图）。平行解剖扫描磁共振成像勾勒出左侧椎动脉的外形，表明椎动脉并非发育不全，而是阻塞（右图）
入院后数日，患者出现持续性疼痛和紧绷感，主要集中在左颈部。数日后，患者头部不由自主地向右偏斜，右侧胸锁乳突肌和斜方肌强直收缩（图4）。有时，左肩和左臂不由自主地抬起。我们怀疑患者患有颈肩肌张力障碍。数周内，患者的肌张力障碍症状和颈部疼痛逐渐好转并消失，但患者仍有神经系统后遗症，如左侧偏瘫（同侧偏瘫，称为奥帕尔斯基综合征）、右半浅表感觉丧失和左侧位置感障碍。
图 4
患者的颈肩肌张力障碍。头部和躯干向右侧倾斜，右侧颈部肌肉收缩，包括右侧胸锁乳突肌（箭头）
讨论
本例患者在急性脊髓侧梗塞后出现继发性颈肩肌张力障碍。此外，脊髓侧病变未诱发 Wallenberg 综合征，但引发了 Opalski 综合征。
奥帕尔斯基综合征是一种典型的已知综合征，是延髓侧部综合征的一种罕见变体，其特征是同侧偏瘫。导致奥帕尔斯基综合征的病变通常位于延髓的延髓下部。从解剖学角度来看，推测导致同侧偏瘫的原因是锥体交叉后侧皮质脊髓束受累 [3]。此外，在我们的患者中，病变位于延髓尾部的被盖，可能破坏了同侧侧皮质脊髓束（图 1 和 2）。
关于小脑损伤引起的颈部肌张力障碍，已经发表了全面的文献综述 [4]。然而，迄今为止，还没有关于脑干损伤与继发性颈部肌张力障碍之间关系的综述发表。因此，我们回顾了脑干损伤引起的继发性颈部肌张力障碍的文献（表 1）[5、6、7、8、9、10、11、12、13]。据我们所知，1979 年至 2016 年间，共报告了 18 例继发性颈部肌张力障碍病例，包括我们的患者。发病年龄从 15 个月到 86 岁不等。肌张力障碍的表型多种多样，可诱发各种头部位置，例如旋转、侧颈、前颈或后颈，伴或不伴肩部抬高。值得注意的是，18 名患者中，13 名（72%）出现头部旋转，12 名（67%）出现侧颈，7 名（54%）同时出现旋转和侧颈。病变侧位与斜颈方向的关系为 25% 为同侧，58.3% 为对侧。单个脑干病变足以诱发颈部肌张力障碍，因为仅在 4 名患者中观察到多个脑干病变。各种背景疾病都是导致继发性颈部肌张力障碍的原因：脑血管卒中（n= 8 [44.4%]，包括 4 例梗塞和 4 例出血），脑肿瘤（n= 8 [44.4%]，包括 2 例神经鞘瘤和 1 例疑似星形细胞瘤、1 例脑膜瘤、1 例室管膜瘤、1 例神经节细胞瘤、1 例蛛网膜囊肿、1

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