胆总管囊肿作为诊断陷阱：病例报告
抽象的
胆总管囊肿是一种罕见的先天性畸形，诊断起来很困难，尤其是在成人中。
本病例报告展示了诊断和治疗的缺陷。
为了防止花费高昂且可能危及生命的并发症，在考虑相当常见的肝囊肿诊断时，必须在鉴别诊断中考虑胆总管囊肿。
介绍
胆总管囊肿是一种罕见的先天性异常，但并非家族性异常，它发生在肝内或肝外胆道。囊性扩张会影响胆道系统的每个部分，可能单发或多发。人群发病率为 1:100000 至 1:150000 [1]。临床分类描述了五种不同的类型和亚型，由 Todani 及其同事于 1977 年修订 [2]。最常见的囊性扩张是 I 型，表现为胆总管弥漫性或节段性梭形扩张。这种类型占病例的 50% 至 85%。对于任何患有胆管扩张的患者，在鉴别诊断中都应考虑 I 型囊肿。
主要症状包括胆汁淤积性黄疸和腹痛。不到 20% 的病例会出现可触及的腹部肿块。在成人中，慢性和间歇性腹痛是最常见的症状。也可能出现复发性胆管炎和黄疸。胆总管囊肿很少有症状，但如果出现胆管或壶腹部扩张，则应考虑。
超声检查是诊断胆总管囊肿（尤其是在儿童时期）的主要工具。对于成人，计算机断层扫描可以确诊；然而，内镜逆行胆管造影或磁共振胆管造影是最有价值的诊断方法，可以准确显示胆管系统的囊性段 [3]。
手术是治疗胆总管囊肿的首选方法。由于胆管炎复发风险和恶性变性风险高，建议完全切除所有囊性组织 [4]。切除囊肿并通过胆总管/肝空肠造口术（使用 Roux-en Y 形环）重建胆道系统是标准手术 [5]。
相比之下，单纯性先天性肝囊肿非常常见。其在人群中的发病率为 1：40，并且单纯性先天性肝囊肿是最重要的鉴别诊断 [6]。这些囊肿也很少有症状。它们是在手术中偶然发现的，或通过其他疾病的诊断措施发现的，通常不需要治疗 [5]。如果囊肿较大且出现症状，则最常见的是非特异性上腹部不适和可触及的腹部肿块 [7]。有症状的囊肿可以通过非手术侵入性干预或手术治疗。手术包括囊肿开窗术、部分或全部囊肿切除术以及肝切除术。腹腔镜囊肿开窗术是首选治疗方法，因为它是一种简单有效且死亡率低的手术 [5]。
我们报告了一例患有胆总管囊肿的年轻女性病例，强调了正确诊断的难度，并记录了手术治疗的效果。
病例介绍
一名 19 岁的俄罗斯女性（身高 1.69 米；体重 54 公斤）因非特异性上腹部疼痛到当地一家医院就诊。她抱怨数周来反复疼痛。临床检查未发现黄疸或可触及的腹部肿块。临床实验室数据正常。
超声检查显示一个低回声、近球形、均质结构，轮廓光滑，与肝脏下侧直接接触，没有任何中间层。这一发现与大型肝囊肿最为相符。计算机断层扫描显示肝脏附近、右肾前方和胆囊后方有一个明显有限的、低密度的均质结构，横向直径为 11 厘米（图 1，上图）。血清学检查排除了囊性包虫病。记录的相邻下部计算机断层扫描切片显示了类似的低密度结构，该结构近乎圆形，直径仅为 3 厘米。较大的结构被解释为先天性肝囊肿，因为它与肝脏第 5 段直接接触。较小的结构被判断为独立的肝囊肿，因为它与大囊肿相似，只是尺寸较小（图 1，下图）。由于计算机断层扫描被认为足够，因此未进行进一步的诊断程序。
图 1
计算机断层扫描：上图：一个直径 11 厘米的大囊肿，由于与肝脏直接接触，因此被认为是常见的肝囊肿。下图：扩张的远端胆总管也被误认为是第二个肝囊肿。
由于反复疼痛，医生建议对大囊肿进行腹腔镜开窗术，手术在一家初级保健医院进行。手术过程中，囊肿通过下缘进入。囊肿与第 5 节的下侧直接接触，外科医生毫不怀疑肝脏是囊肿的起源。无法确定第二个囊肿。
进行了穿刺，排出了 100 多毫升胆汁。然后，通过 4 × 3 厘米的切口打开囊肿。腹腔镜检查内囊肿显示两条胆管，在假设胆管被侵蚀的情况下，用夹子固定以进行闭合。开窗后，将引流管放入腹部。
术后第二天引流结果与胆漏一致，胆红素升高至 6.21 mg/dl，患者出现黄疸。内镜逆行胆管造影显示远端胆总管大量扩张。注入的不透射线物质漏入腹腔。无法检测到肝内胆管系统。从十二指肠插入支架至扩张的胆管。
由于这些发现不明确，患者在术后第三天被转至我校医院。计算机断层扫描显示早期胰腺炎。在重新评估原始计算机断层扫描后，发现涉及胆总管远端的大型胆总管囊肿。患者在初次手术后的第四天接受了再次手术，发现了一个直径为 8-10 cm 的大型胆总管囊肿，Todani 1A 型（图 2）。支架的远端可在十二指肠内触摸到，而另一端在有孔囊肿中可见（图 2）。在进一步探查胆总管囊肿后，囊肿内可见夹子（图 2）。然而，这些夹子并没有关闭疑似瘘管，而是阻塞了左右肝管（图 2）。夹子被取出。囊肿完全切除，远端胆管关闭（图3），采用Roux-en-Y环路行肝空肠吻合术作为治愈性治疗。
图 2
术中位置：胆总管囊肿被切除并用缝合线固定。囊肿内可见夹子，夹子闭合了左右肝管。
图 3
切除标本：切除胆囊（左）和放气的胆管囊肿（右）。
讨论
本病例报告强调了对胆总管囊肿做出正确诊断和手术治疗的困难。肝囊肿更为常见，其病理和

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元