成人脉络丛癌伴软脑膜扩散：病例报告和文献综述
抽象的
脉络丛癌是一种起源于脉络丛上皮的脑室内肿瘤，在成人中很少见。然而，由于脉络丛癌的发病率低，关于该病的实体和治疗方法的信息非常有限。我们在此报告一例罕见的成人脉络丛癌病例。
一名 46 岁的韩国（东亚）男性出现腰痛、头痛和复视。磁共振成像显示左侧小脑三角区肿块病变增强，并伴有软脑膜扩散。手术通过左顶叶开颅术进行，病变经组织学证实为脉络丛癌。患者接受辅助颅脑脊髓放射治疗以治疗残留肿块和软脑膜扩散。治疗完成后立即进行的磁共振成像显示肿瘤大小部分减小。然而，患者在长期结果随访前因急性呼吸窘迫综合征死亡。
成人脉络丛癌软脑膜扩散的快速诊断和治疗非常重要。在存在软脑膜扩散的情况下，可以考虑进行颅脑脊髓放射治疗，但可能会产生严重的并发症。因此，应谨慎应用该技术。
背景
脉络丛癌 (CPC) 是源自脉络丛上皮的罕见脑室内肿瘤。根据 2016 年世界卫生组织 (WHO) 分类，CPC 为 III 级，该分类基于组织学特征（细胞性、有丝分裂活动、多形性、坏死和内皮增生），是脉络丛肿瘤 (CPT) 中最具侵袭性的肿瘤 [1]。CPT 的发病率约为 0.4–1%，可能在生后 2 年内发生 [2]。迄今为止报告的大多数 CPC 发生在儿童患者中，在成人患者中很少见 [3,4,5,6,7,8]。在这里，我们报告了一例 46 岁男性的 CPC 伴软脑膜播散病例。
病例介绍
本病例报告已获顺天乡大学天安医院机构审查委员会批准（批准号 SCHCA 2018-05-051），免除了知情同意的要求。一名 46 岁的韩国（东亚）男性因 3 个月前开始出现背痛而到医院就诊。患者在另一家医院接受了几种针对持续性腰痛的支持疗法，但治疗效果不佳。患者首次到医院就诊时，除了腰痛外，还抱怨头痛、复视以及右臂和面部感觉改变。在另一家医院拍摄的脊柱磁共振成像（MRI）上观察到马尾周围多个结节性肿块病变​​。钆增强 MRI 显示左侧大脑、双侧小脑和整个椎管内有不均匀增强肿块，特别是左侧脑室后角和颞角壁弥漫性增强。弥散灌注MRI显示左侧脑肿块病变脑血流增加，细胞增多（图1）。18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描未显示高代谢病变，从而排除可疑的原发性肿瘤。患者经左枕骨开颅手术。肿瘤为稍硬的粉红色肿块，有钙化多叶（图2）。肿块内侧部分钙化且边界清晰，但其他部分侵入正常脑实质。对实体肿瘤进行了次全切除，并进行了组织学检查。可见乳头状结构衬有非典型肿瘤细胞和大面积坏死（图3a）。高倍镜下显示高度非典型肿瘤细胞，有丝分裂增多（图3b）。我们进行了额外的免疫染色，结果显示 CK7 为阳性，CK20 为阴性，P53 为强阳性。进行了 TTF-1 免疫缺陷染色以区分肺转移性中枢神经系统 (CNS) 腺癌。因此，由于 TTF-1 为阴性，因此排除了肺转移性腺癌的可能性。根据这些观察结果，患者被诊断为 CPC，WHO III 级。
图 1
术前磁共振成像扫描（a–e）。脑部 MRI 钆增强扫描显示左丘脑、左顶颞叶、左侧脑室后部、左颞角、脚间池、四叠体池和右侧小脑桥脑角池存在不均匀增强肿块。a、c、d 灌注 MRI 显示肿块处脑血流增加。b 脊柱 MRI 显示整个脊柱区域脊髓和软脑膜内有多处线性和结节性增强病变 （白色箭头）（e）
图 2
术中视图。肿瘤呈略硬的粉红色肿块，有钙化
图 3
脉络丛癌的组织学特征。a肿瘤以乳头状生长和大面积坏死为特征。b高倍视图显示非典型肿瘤细胞有丝分裂增多
术后进行辅助放射治疗。患者接受平卧位增强模拟计算机断层扫描 (CT)。颅脑脊髓照射 (CSI) 治疗分为三个部分：大脑、上脊柱和下脊柱。为尽量减少骨髓抑制，我们进行调强放射治疗 (IMRT) 计划（图 4）。10 次 CSI 后，进行间隙移动以防止在场间隙中出现热点区域。进行 20 次总计 36 Gy 的 CSI，随后对脑内残留病灶进行 10 次 18 Gy 的加强放射治疗。放疗结束时，患者下肢运动等级从 1-2 级改善至 2-3 级。治疗结束后，放射治疗期间拍摄的随访 MRI 图像显示肿瘤大小轻度减小。患者完成了CSI剂量方案，除放射治疗期间因骨髓抑制而暂停2天外，没有出现任何特殊副作用。在此期间，绝对中性粒细胞计数（ANC）降至840 /μl，并注射了粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。治疗完成后，患者进行了康复治疗。在考虑辅助化疗时，发生了吸入性肺炎。不幸的是，患者在诊断和手术后4个月或放疗完成后1个月因急性呼吸窘迫综合征（ARDS）死亡。
图 4
采用调强放射治疗 (IMRT) 计划进行颅脑脊髓照射。脑和脊髓管接受放射治疗，同时保留正常器官
讨论与结论
脉络丛癌是一种非常罕见的癌症，预后较差，最常见于儿童，成人发病率低得多 [9]。本文报道的患者年龄 40 多岁，无既往病史。众所周知，CPC 的最大限度手术切除是影响总生存期和无进展生存期的主要因素 [2,10,11]。然而，由于 CPC 能够沿脑室扩散到椎管内，因此在初次诊断时常伴有软脑膜种植。在本报告中，患者的肿瘤块在初次诊断时已扩散至脑和脊髓管内。手术后约 3 周进行了辅助放射治疗。
少数研究报告称放射治疗可使 CPC 患者的临床预后更好 [2,11,12,13]。然而，CPC 的放射野是一个有争议的话题。在该患者中，由于大体肿瘤已扩散至整个椎管，且治疗野外的肿瘤进展超过一半，因此患者接受了 CSI 继而加强放射治疗。Mazloomet al. 报告称，CSI 的总生存率和无进展生存率优于全脑放射治疗 (WBRT) 或受累野放射治疗 (IFRT)，具有统计学意义 [10]。此外，Fabiet al. 得出结论，当存在软脑膜种植时，CSI 可能比化疗更有效。即使在我们的病例中，

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元