36 岁女性骶前畸胎瘤致慢性便秘一例
抽象的
骶尾部畸胎瘤通常在婴儿期诊断出来，在成人中很少见。
我们报告了一名 36 岁希腊女性因良性骶前畸胎瘤而出现慢性便秘的病例。影像学检查显示盆腔肿块，无恶性肿瘤证据。手术切除了一个最大尺寸为 6 厘米的卵形肿瘤。组织学检查显示一个成熟的囊性畸胎瘤。手术两年后，患者身体状况良好，没有复发迹象，也没有便秘。
骶尾部畸胎瘤在成人中很少见。高度怀疑对早期诊断很重要。直肠检查和放射学评估也很有价值。
介绍
畸胎瘤是由代表多个胚层的各种细胞类型组成的肿瘤。源自生殖细胞的畸胎瘤发生在性腺中，而源自胚胎细胞的畸胎瘤则出现在其他部位。骶尾部是新生儿、婴儿和 4 岁以下儿童中最常见的畸胎瘤（骶尾部畸胎瘤 (SCT)）部位。在成人中，该部位的肿瘤非常罕见，发生率为 1/40,000 至 63,000 [1]。SCT 女性发病率较高（3:1）[2,3]。我们报告了一名 36 岁女性的病例，她因成熟的骶前畸胎瘤便秘了两年，该畸胎瘤已成功切除。
病例介绍
一名 36 岁的希腊女性因在过去六个月内逐渐出现左腹部和盆腔疼痛而入院。她还便秘了两年，通过定期服用泻药治疗暂时缓解。直肠乙状结肠镜检查显示腔外压力。腹部普通 X 光显示盆腔内有一肿块，但未延伸到骶骨。腹部/盆腔超声检查显示小盆腔（下骶尾部）有一低回声肿瘤。盆腔计算机断层扫描 (CT) 扫描显示直肠和膀胱被一个混合型肿块向前移位，该肿块含有软组织成分、不均匀的脂肪组织和钙化，从骶前区域延伸到尾骨下方（图 1）。在核磁共振成像 (MRI) 上，肿块似乎与骶骨前表面紧密相关。然而，病变似乎并未附着于骶骨或直肠（图 2）。此外，MRI 显示下脊髓正常，骶骨正常，骨骼或邻近组织（如直肠或膀胱壁、周围脂肪或盆底肌肉）中没有浸润性疾病的证据。没有区域淋巴结肿大。
图 1
盆腔计算机断层扫描显示骶前异质性肿块由囊性成分、软组织元素、脂肪组织和钙化组成，没有骨质破坏的证据（箭头表示肿瘤）。
图 2
轴向、冠状面和中线矢状面的磁共振成像扫描显示一个 6 × 5 × 4.5 厘米大小的异质信号强度肿块，位于远端骶骨和尾骨前方（箭头表示肿瘤）。
常规实验室检查结果均在正常范围内。人绒毛膜促性腺激素 (hCG) 和血清肿瘤标志物（包括甲胎蛋白 (aFP)、癌胚抗原 (CEA) 和碳水化合物抗原 (CA 19-9、CA 125 和 CA 15-3)）均未升高。
开腹手术时发现直肠后方、骶骨前方有一5cm肿块，延伸至肛门括约肌之间（图3）。切开两侧后壁腹膜，结扎骶中血管，轻松将肿瘤移出。术后患者恢复顺利，术后5天出院。两年后随访，患者无复发迹象，无便秘。
图 3
切除前后肿瘤的术中宏观外观（箭头表示肿瘤）。
手术标本为卵圆形囊性病变，大小为 6 × 5 × 4.5 cm。切片后发现两个囊腔，较大的一个最大尺寸为 5 cm，内含皮脂，较小的一个囊腔尺寸为 1.5 cm，内含粘蛋白。组织学检查发现，较大的囊腔内衬有复层角化鳞状上皮，较小的囊腔内衬有假复层产粘蛋白柱状上皮，偶尔有纤毛细胞。囊壁由纤维脂肪组织、平滑肌纤维和腺状结构组成，管腔扩张。诊断为成熟囊性畸胎瘤。
讨论
SCT 起源于骶骨的腹侧或背侧，可能向后下方生长至臀区或向前上方生长至小骨盆。在腹侧位置，这些肿瘤可能随着进入直肠后或骶前空间而长到很大。SCT 的临床表现主要归因于其生长和大小，或由于局部压力或浸润导致邻近器官功能障碍 [4]。当耻骨直肠肌处的直肠角受到影响时，患者可能会出现肠道功能变化，如便秘、排便不尽感、粪便变窄或失禁 [5,6]。在我们的病例中，患者已经便秘两年了。
鉴别诊断主要包括骶前区域的先天性异常和肿瘤，例如前脊膜膨出、直肠重复、尾肠囊肿、神经源性肿瘤（神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经节细胞神经瘤、室管膜瘤、恶性周围神经鞘瘤）、骨性肿瘤（成骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤、尤文氏肉瘤）和囊肿、软组织肿瘤（淋巴管瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、软组织肉瘤）以及子宫、卵巢和转移性肿瘤。
囊性畸胎瘤常并发炎症，因此可能与软组织破坏有关。因此，SCT 可能被误诊为高位直肠旁脓肿、瘘管延伸至骶骨前、藏毛囊肿形成脓肿、注射后肉芽肿以及骶骨骨髓炎或结核[6,7]。
关于放射学评估，50% 的畸胎瘤在 X 线平片上可见多发致密钙化。据报道，25% 的恶性畸胎瘤 [8] 可见不规则钙化，而良性畸胎瘤 [9] 中则为 74%，因此不能将其视为良性的征兆。未成熟畸胎瘤的超声表现被认为是非特异性的，尽管这些肿瘤通常是异质性的，具有部分实性病变，并且通常有散在的钙化。如果肿瘤较大且有坏死区域、邻近软组织平面定义不清、骶骨浸润，并且当发现局部淋巴结和远处转移时，则怀疑为恶性肿瘤 [7-9]。
因此，CT 和 MRI 扫描等现代成像技术可以大大协助术前诊断。CT 扫描可以清楚地显示肿瘤是否由囊性和/或实性成分组成，并含有液体、脂肪、软组织和钙化。MRI 可用于评估是否存在骨或神经浸润，准确确定

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