支气管相关淋巴组织淋巴瘤 IV 期，随后组织学转化为侵袭性淋巴瘤：病例报告
抽象的
支气管相关淋巴组织结外边缘性 B 细胞淋巴瘤是一种罕见疾病，占所有淋巴瘤的不到 1%。我们报告了一例 IV 期低级别支气管相关淋巴组织淋巴瘤，该淋巴瘤已转变为侵袭性大 B 细胞淋巴瘤。
一名 59 岁的非裔美国男性偶然被发现患有支气管相关淋巴组织淋巴瘤，累及双侧肺下叶。此外，还发现骨髓受累。他的病程缓慢，仅有一些轻微的呼吸道症状。他接受了利妥昔单抗单药治疗。在接受该方案治疗结束时未见进展迹象。治疗两年后，我们的患者出现 B 症状。影像学检查显示肺肿块大小显著增加，右下叶肿块出现空洞。重复经支气管活检提示转变为侵袭性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。
本病例为罕见的支气管相关淋巴组织淋巴瘤 IV 期，组织学转变为侵袭性淋巴瘤。此外，这种罕见的转变表现为空洞性病变。
介绍
原发性肺非霍奇金淋巴瘤或支气管相关淋巴组织 (BALT) 淋巴瘤是一种罕见疾病，占所有淋巴瘤的不到 1% [1]。这种恶性肿瘤的特点是病程通常缓慢，患者通常无症状，经常在胸部 X 光检查中偶然发现。在大多数情况下，BALT 淋巴瘤局限于一侧肺部，但可以累及双侧肺部 [2–4]。少数情况下骨髓受累 [5]。其他类型的低度恶性淋巴瘤（包括滤泡性淋巴瘤和胃淋巴瘤）也有组织学转化的报道 [6]。本报告介绍了一例极为罕见的 IV 期 BALT 淋巴瘤，其组织学转化为侵袭性弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
病例陈述
一名 59 岁的非裔美国男性，有肾功能不全、糖尿病、高血压、严重外周血管闭塞性疾病病史，以及 100 包年的吸烟史，偶然发现胸部 X 光片异常，显示双侧下叶大面积气腔阴影。回顾了三年前拍摄的图像；当时存在异常，且大小无显著变化。在最初的异常 X 光片之后，患者失访。他只出现轻微的呼吸道症状，如运动时呼吸困难和偶尔的干咳。最初没有咯血、发烧、发冷、体重减轻或盗汗的症状。没有发现实验室异常。没有确诊的自身免疫性疾病、癌症病史或肺病家族史。胸部计算机断层扫描 (CT) 扫描证实了致密实变性，伴有空气支气管造影，涉及双侧下叶的几个部分。未见纵隔淋巴结肿大（见图 1）。我们的患者接受了支气管镜检查和经支气管活检。活检标本的病理学结果显示 BALT 结外边缘区 B 细胞淋巴瘤（见图 2 和 3）。通过正电子发射断层扫描-CT 和骨髓活检进一步分期显示，该疾病为 IV 期，涉及隆突下淋巴结和骨髓。
图 1
初次 CT 扫描于 2008 年进行。胸部 CT 无造影，显示双侧肿块状阴影。
图 2
2008 年肺部病变的初始组织学检查。幻灯片显示具有浆细胞样特征的淋巴细胞——均匀、小且丰富；未见到气腔（苏木精和伊红染色；放大倍数 20 倍）。
图 3
骨髓活检组织学。L-26​​ B 细胞染色显示 B 细胞丰富。骨髓流式细胞术显示 CD19+、CD20+、CD5-、κ+ 单克隆 B 细胞，符合低度 B 细胞淋巴瘤。
我们的患者接受了单药利妥昔单抗治疗，共接受四次剂量治疗，每周一次。他的临床病程保持稳定，没有进展的迹象，治疗后 CT 影像学显示有所改善。我们的患者在初次诊断后，每三个月由肿瘤科医生检查一次。诊断和接受利妥昔单抗治疗两年后，我们的患者的临床病程恶化。他描述了新的症状，包括呼吸急促、体重减轻、盗汗和发烧。他的乳酸脱氢酶升高至 350IU/L，尿酸为 10.0 mg/dL，肌酐为 1.7 mg/dL。重复 CT 扫描显示右下叶肿块内有新的充气区域，与代表可能坏死的空洞一致（见图 4）。全面的感染检查结果为阴性，包括细菌和真菌检测、抗酸杆菌研究和人类免疫缺陷病毒检测。
图 4
随后于 2008 年 4 月进行了 CT 扫描。胸部 CT 显示右下叶空洞形成，先前为低级别 BALT 淋巴瘤。
临床上还考虑了这种低度恶性淋巴瘤是否会转化为更具侵袭性的淋巴瘤。我们的患者再次接受了经支气管活检，结果显示由于发现大细胞群增多，患者已转化为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（见图 5）。由于这些新发现，我们的患者开始接受利妥昔单抗-CHOP 化疗方案。他完成了两个疗程，五天后因高血糖入院。他的住院过程因右肺出现新的包裹性气胸而变得复杂，这被认为是肺坏死的继发因素。他需要放置胸管并接受呼吸机通气。他的病情恶化，痰液、胸腔积液和血液中的粪肠球菌导致严重脓毒症。
图 5
2011 年重复活检的肺部病变组织学。大细胞群增加，增殖指数升高，提示转化为弥漫大 B 细胞淋巴瘤（苏木精和伊红染色；放大 60 倍）。
由于多器官系统衰竭和总体预后不良，家人将治疗目标改为姑息治疗，我们的患者不久后就去世了。
讨论
BALT 结外边缘性 B 细胞淋巴瘤是一种极为罕见的原发性肺淋巴瘤。从已报告病例回顾来看，骨髓受累的发生率更低 [4]。病例系列表明，这种恶性肿瘤的自然病程通常很缓慢，就像我们患者最初的情况一样。多达三分之一的患者在就诊时无症状，大多数患者的疾病局限于一侧肺部。在某些情况下，双侧肺部均受累。所见的 X 线异常多种多样，包括肺结节、肺泡实变或不太明显的肿块病变 [1-4,7-9]。BALT 淋巴瘤患者的 5 年生存率良好，据报道为 85% [5]。
这些低度恶性肿瘤与慢性局部炎症状态有关，例如慢性过敏性肺炎和吸烟。自身免疫性疾病，包括干燥综合征和类风湿性关节炎，也与这些原发性淋巴瘤的发展有关 [9–12]。BALT 淋巴瘤的最佳治疗方法尚不明确，目前包括手术、化疗、放疗和某些病例的禁欲 [4,9]。我们的患者最初接受利妥昔单抗单药治疗，似乎在两年内阻止了病情进展。几项病例系列报告了使用利妥昔单抗治疗 BALT 淋巴瘤的情况，这是基于该药物对 BALT 淋巴瘤表面 CD20 抗原的影响 [1,4]。尚未进行随机对照试验来证明其对这种罕见恶性肿瘤的治疗效果。
两年后，我们的患者出现临床恶化，出现新的 B 症状，X 线检查显示右下叶恶性肿瘤出现空洞。经支气管活检提示转化为更具侵袭性的大 B 细胞淋巴瘤，支持 B 症状提示的组织学转化的临床表现。我们在文献综述中描述了低度惰性 B 细胞淋巴瘤的转化，最常见的是滤泡性淋巴瘤转化为大 B 细胞淋巴瘤。这种转化在胃黏膜相关淋巴组织中也有报道 [6]。据我们所知，尽管在胃黏膜相关淋巴组织中有报道，但 BALT 淋巴瘤转化为大 B 细胞淋巴瘤的情况极

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