头皮血管肉瘤患者双侧气胸一例
抽象的
血管肉瘤是一种罕见的血管恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞。本病例报告旨在提高人们对该区域存在及其表现方式的认识。
一名 63 岁的巴基斯坦男子因突发双侧胸痛和呼吸困难 2 天来到急诊室就诊。检查时发现头皮病变在过去 6 周内不断增大。病变大小为 8 × 10 cm，边界不规则，无压痛，呈紫色，穹窿状，位于颅骨右侧枕顶叶。胸部计算机断层扫描 (CT) 显示双肺有多处囊性病变、斑块状毛玻璃影、大小不一的结节和双侧气胸。实施了双侧胸腔造口术，呼吸困难症状得到缓解。他的支气管肺泡灌洗 (BAL) 没有感染。他接受了头皮病变活检，结果为侵袭性血管肉瘤。
双侧自发性气胸可能是侵袭性皮肤血管肉瘤的初期表现，并经常导致呼吸衰竭。早期识别对于防止延误诊断和治疗至关重要。
背景
血管肉瘤是一种罕见的血管恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞 [1]。血管肉瘤占成人软组织肉瘤的不到 1%，最常见于老年男性的头颈部 [2,3,4]。血管肉瘤患者的预后较差，5 年生存率不足 15% [5]。肺部受累通常是由于原发部位的转移所致。这可表现为膨胀的囊性或实性病变，可自发破裂并导致反复气胸。目前，关于转移性头皮血管肉瘤双侧气胸的研究报道很少。
在本报告中，我们记录了一名患有原发性头皮血管肉瘤且处于晚期阶段的患者，该患者表现为头皮肿瘤。本文旨在提高人们对该区域存在的认识以及其表现方式，以便进行有效治疗。这有助于及早发现疾病并改善预后。
病例介绍
一名 63 岁的巴基斯坦男子因突然出现双侧胸痛、呼吸急促和轻微咳嗽两天而到急诊室就诊。他过去一个月一直感到呼吸急促，并在最近两天加剧。他的胸痛剧烈，且具有胸膜炎性质。没有咯血，也没有癌症、糖尿病或肺结核的个人或家族病史。他还报告头皮上有一个病变，该病变在 6 周内逐渐增大。就诊前一周，他到另一家机构的皮肤科医生那里就诊，后者进行了活检，怀疑是基底细胞癌或血管肉瘤，但组织病理学报告仍未出炉。
入院时患者病情危重，血压100/70 mmHg，脉率130次/分，体温37.6 ℃，室内空气下氧饱和度80%，呼吸频率35次/分。右侧枕顶叶发现一个8 × 10 cm的无痛性紫色病变，呈圆顶状隆起，边界不规则（图1）。双肺呼吸音减弱，双侧下肺区可闻及少量散在湿啰音。其他体格检查结果阴性。
图 1
头皮病变（159 × 159 毫米）
入院当天，患者白细胞计数为 14,500/mm3（中性粒细胞 80%，淋巴细胞 25%），血红蛋白水平为 12.5 g/dL，血小板计数为 278,000/mm3。血清生化值均在正常范围内。鉴别诊断包括我们地区流行的结核病。还考虑了卡氏肺孢子虫肺炎、诺卡氏菌、真菌感染、恶性肿瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
胸片显示双侧气胸（图2）胸部CT显示双肺多发囊性病变，斑块状毛玻璃影及结节，双侧气胸（图3）支气管肺泡灌洗（BAL）未见感染性病因，排除结核病（TB）、真菌感染、诺卡氏菌等活动性感染，同时头皮病变组织病理学结果证实为侵袭性血管肉瘤（图4）。
图 2
胸部 X 光检查显示双侧气胸
图 3
高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 胸部显示双侧多发囊性病变、斑块状毛玻璃影和结节，伴双侧气胸
图 4
组织病理学：切片显示肿瘤病变呈片状排列，由多边形细胞组成，细胞质嗜酸性丰富，细胞核圆形，核仁明显。中间区域显示不规则的吻合通道
患者接受双侧胸腔引流并开始使用广谱抗生素。由于家人拒绝有创通气，因此使用无创机械通气（NIMV）辅助呼吸并使用广谱抗生素。根据组织病理学和CT扫描发现的双侧囊性病变和结节以及双侧气胸，诊断为转移性血管肉瘤。考虑到疾病的预后，患者因不愿接受针对潜在转移性疾病的进一步治疗而应要求出院，两天后在家中死于ARDS（急性呼吸窘迫综合征）和严重呼吸衰竭。患者住院病程概况如图5所示。
图 5
患者住院过程总结
讨论
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，占成人肉瘤的不到 2-3% [2]。头皮血管肉瘤的男女比例为 2:1，多发于老年男性，但可发生在所有年龄段 [3,4]。不同患者的临床表现各异，病变颜色为深紫色、蓝色或红色，可能表现为结节或斑块 [3]。在晚期病例中，可能会出现溃疡、蕈状肿块或出血性病变 [6]。在早期，它们可能被头皮上的头发所掩盖，其外观可能不会引起对恶性病变的怀疑，从而导致诊断延误。梳头等轻微创伤可能导致溃疡和出血 [3]。
癌细胞在原发部位生长后，通常会通过淋巴系统扩散到身体其他部位，从而导致转移。超过半数病例会发生转移，最常见的部位是肺，其次是骨和肝 [7]。患有转移性疾病的患者的预后明显较差。一组病例报告称，出现肺转移后，患者生存期为 4 个月 [5]。结核病或真菌感染等感染是肺转移的重要鉴别诊断，应通过对呼吸道标本（如 BAL 或痰）进行微生物学检查来排除。在我们的病例中，支气管肺泡灌洗的微生物学检查结果为阴性，排除了感染。事实上，我们这位 70 岁头皮血管肉瘤患者的预后非常差，尤其是在出现肺转移后。据报道，在自发性气胸病例中，头皮是血管肉瘤最常见的原发部位，在我们的病例中也是如此[8]。
对肺空洞转移的组织学检查发现了由快速分裂的肿瘤细胞形成的囊肿，这些囊肿与多个管状空间相连。肺空洞病变的脆弱血管状结构易于破裂并形成大而薄壁的囊性病变 [9]。这些囊性变化随后可在血管肉瘤患者中以气胸或血胸的形式出现 [10]。对 23 例肺转移性血管肉瘤尸检病例的分析发现，除一例并发气胸外，所有病例均为囊性转移 [11]。这些发现与我们的病例一致，我们的患者双侧肺部均有囊性变化，后来出现气胸。放射学影像学上最常见的病变是薄壁囊肿（39%）、结节（39%）、混合囊肿和结节（13%）和毛玻璃影（9%）[11]。
由于血管肉瘤发病率低，且可疑程

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元