外伤性肝破裂后支气管胆瘘一例
抽象的
支气管胆瘘罕见且难以治疗。Peacock 于 1850 年在治疗一名肝性遗粪患者时首次报道了这种疾病。
一名 67 岁华裔男性患者因咳痰伴胸闷 4 天而来门诊,有间歇性胆红素痰症状,痰量约 500 ml/天,但无腹痛或黄疸症状,无黄尿或脂肪泻。检查发现口唇发绀,桶状胸,右侧呼吸音低,双肺可闻及大量湿罗音。影像学检查提示支气管胆瘘。因此患者接受手术并出院,无围手术期并发症。
对于已知有肝病且同时遭受创伤或接受药物治疗并咳出胆色痰液的患者,无论是否同时存在感染,都应考虑支气管胆瘘的诊断,并结合放射学专业知识进行识别。本文我们报告一例支气管胆瘘病例并简要回顾相关文献。
介绍
支气管胆瘘(BBF)是由于支气管与胆管之间形成病理性连通而形成的瘘管畸形。咳出胆汁是BBF的特征性表现,间歇性胆汁色痰是其特异性体征,具有诊断意义[1]。痰液量为每日50至1200 ml。胆汁痰的出现时间与瘘管形成的病因有关。
BBF根据形成原因可分为先天性和获得性。前者多见于儿童期,尤其是婴幼儿[2],发病部位常与成人相同,以右肺最常见,常为单发。先天性BBF的发病机制不清,可能与以下因素有关:(1)上消化道存在特异性畸形,气管与肝内胆管连接异常;(2)肺组织与肝组织连接异常[3]。女性多见,以呼吸道症状和反复肺部感染为特征。获得性BBF的病因众多而复杂,常见的有胆道梗阻和感染。结石和狭窄是胆道阻塞的原因,尤其是伴随肝管结石、蛔虫和狭窄而发生的急性阻塞性感染性胆管炎。
该病临床罕见,极易漏诊或误诊,导致患者预后不良[4]。了解该病对于制定手术计划、正确解读术中发现以及设计术后治疗方案至关重要。
病例报告
一名 67 岁中国男性患者因咳痰伴胸闷 4 天而来门诊,有间歇性胆红素痰症状,痰量约 500 ml/天,但无腹痛或黄疸症状,无黄尿或脂肪泻。患者 3 年前因外伤性肝破裂行肝修复手术,创伤部位位于肝 IV、V 和 VIII 段。患者无吸烟史或任何提示肺脓肿的危险因素。他没有糖尿病、高血压、哮喘或任何已知药物过敏史。
患者体温、血压查体正常,体质指数(BMI)22 kg/m2。就诊时精神差,口唇发绀,桶状胸,右侧呼吸音低,双肺闻及大量湿啰音,心率123次/分,节律整齐,未闻及明显杂音,其余查体无异常。实验室检查提示呼吸性碱中毒,氧分压低,炎性指标高,低钾血症(表1)。
CT检查提示右肺中下叶大片实性影,右侧大量胸腔积液,右下肺受压不全扩张,纵隔内多发淋巴结肿大,右侧膈下淋巴结肿大,肝硬化表现,骨膜下及肝内可见稍低密度区、小灶性透亮影,感染性病变,肝内胆管BBF轻度扩张(图1、2、3)。磁共振胰胆管造影(MRCP)可显示胆管走行情况,尤其是BBF(图4)。
图 1
胸部 CT 扫描显示右肺中下叶有相当大的实性阴影,右侧大量胸腔积液,右下肺受压扩张不完全
图 2
腹部 CT 扫描上显示的 BBF(红色箭头)
图 3
腹部矢状 CT 扫描上的 BBF(红色箭头)
图 4
MRCP 上的 BBF(红色箭头)
患者被送至呼吸内科,接受抗感染(头孢哌酮舒巴坦)和右侧胸腔引流治疗,以改善肺压迫。经过多学科会诊(呼吸内科、放射科和外科),患者随后接受了右上腹肋下切口的探查性剖腹手术。患者在全身麻醉下由肝胆外科和普通外科住院医师进行手术。结果详见此处。观察到整个上腹腔紧密粘连,横结肠、十二指肠、胃窦与肝脏粘连,肝脏脏层与膈肌紧密粘连,胆囊切除术后改变,肝脏IV、V、VIII段萎缩,肝门部紧密粘连,无法分离,左肝外叶肥大,右肝后叶相对萎缩,考虑为患者外伤后肝脏萎缩所致。右侧肝脏游离充分,先分离肝脏与膈肌的粘连,分离后可见窦道,其附近膈肌僵硬,周围组织明显水肿,分离后萎缩的肝脏表面可见胆汁溢出,考虑为胆管漏出部位。我们使用4-0普罗沃隆线缝合肝脏破裂处,封闭破裂的胆管,然后充分修补右侧膈肌破裂处,并在腹腔内放置引流管。患者的胆汁培养结果显示为铜绿假单胞菌,该菌具有多重耐药性。我们将患者安置在隔离病房,所有纱布更换均单独处理,患者出院时没有出现围手术期并发症。
患者术后恢复顺利,第三天拔除所有管子后出院。患者每 3 个月来我们门诊复查一次,监测肝功能和炎症标志物。已完成 1.5 年的随访(图 5)。
图5
患者随访时的胸部 CT
讨论
BBF 可导致咳出胆汁色痰,尽管标准的腹腔和胸腔并不相连,胆汁通常不会从气管流出。Peacock [5] 于 1850 年在治疗肝性遗粪患者时首次报道了 BBF。它是肝胆系统疾病的一种罕见但严重的并发症,具有很高的发病率和死亡率。
但BBF的典型症状是间歇性出现类似胆汁的痰液,早期诊断较困难,容易被误诊为食管反流吸入性肺炎的黄色脓痰,间歇性胆红素痰是本病的特殊表现,具有诊断意义。很大一部分患者有肺炎的临床症状,如频繁、刺激性咳嗽,伴或不伴发热、黄疸、腹痛、气短和呼吸困难,痰液量从每天几十毫升到几千毫升不等,胆汁痰出现的时间与瘘管形成的病因有关。痰的典型颜色是鲜黄色或黄绿色。胆红素实验室检查阳性可用于诊断该病[6]。患者痰液检查常见细菌与胆道常见细菌谱一致,包括大肠杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、肠球菌、阴沟肠杆菌等[7],常见并发症有肺炎、肺脓肿、胸腔积液、呼吸衰竭等。
BBF 的主要诊断方法是影像学检查,例如 CT 扫描和痰胆红素检查。CT 扫描可显示膈下积液(称为胆管瘤)和相应侧胸膜腔内的积液、膈肌撕裂和胆管扩张。但直接观察瘘管具有挑战性。MRCP 的优势在于可以清晰地显示原发性和继发性胆管 [8] 以及任何扩张的胆管。另一方面,内镜逆行胆管造影 (ERCP) 是一种侵入性检查,通常可显示造影剂进