双眼缺血性失明是大动脉炎的表现之一：一例病例报告
抽象的
多发性大动脉炎是一种肉芽肿性全动脉炎，主要影响主动脉及其主要分支。这种大血管炎的初始表现通常不具有特异性；然而，随着疾病的进展，动脉闭塞、动脉瘤形成和血管疼痛等典型症状变得明显。多发性大动脉炎的缺血性眼部并发症并不少见，可能导致视力完全丧失，这取决于颈动脉闭塞的部分、眼部血管功能不全的强度和进展速度，以及眼部侧支血液供应的充足性。
一名 24 岁的非裔女性，之前视力正常，因 3 年来双眼视力逐渐下降和过去 1 年内非故意体重减轻（17 公斤）而转诊至我们。体格检查发现她左侧肱动脉和桡动脉搏动微弱。她患有窦性心动过速（136 次/分钟），左侧血压为 85/59 毫米汞柱，右侧血压为 134/82 毫米汞柱。眼底检查发现双侧微动脉瘤、点状和斑块状出血、视网膜多发性缺血区以及右眼新生血管形成。她的胸主动脉和腹主动脉的计算机断层扫描血管造影显示不规则狭窄，狭窄程度不一、逐渐变细并呈波纹状。
尽管多发性动脉炎罕见，但它会严重影响患者的生活质量，并有可能危及生命。及早采取适当的治疗可以延缓病情进展并减少相关并发症。
背景
多发性大动脉炎 (TA) 是一种罕见的特发性自身免疫性进行性慢性肉芽肿性血管炎，主要 (90%) 见于年轻女性 (<40 岁) [1,2,3,4,5,6,7]。这种非特异性主动脉炎主要影响主动脉及其主要分支；然而，冠状动脉、肾动脉和肺动脉受累已有记录 [1,2,3]。TA 的弥漫性导致多器官系统受累，病理特征程度各异，包括动脉受累部位增厚、纤维化、狭窄、动脉瘤和血栓形成 [3,8,9]。
TA 的初期（血管炎前期）缺乏诊断检测，因为其表现为非特异性症状，包括不适、发热、头痛、关节痛和体重减轻 [10,11,12]。在晚期（无脉期），动脉闭塞、动脉瘤形成和血管疼痛（颈动脉痛）的症状明显，患者出现多种临床综合征，如无脉四肢、跛行、血管杂音、高血压、雷诺综合征、心包炎、主动脉瓣关闭不全、充血性心力衰竭、中风和心肌梗死 [10,11,12]。结节性红斑是 TA 最常见的皮肤表现；其他皮肤表现，包括溃疡性亚急性结节性病变和坏疽性脓皮病，较少见 [11,12]。神经系统表现包括癫痫、晕厥、失明和中风，这些表现并不少见，可能是该疾病的首发症状 [8,11,12,13]。我们报道了一例坦桑尼亚 24 岁女性的 TA 首发症状为失明的病例。
病例介绍
一名 24 岁的非裔女性，之前视力正常，从一家专门的眼科中心被转诊给我们，进行术前心血管评估。她的主诉是 3 年来双眼视力逐渐下降，以及过去 1 年内体重不慎减轻（17 公斤）。她的既往病史无异常，除了 4 岁时自述患过肺结核。她的视力逐渐丧失，最初从左眼开始，后来波及右眼，伴有间歇性疼痛、发红、流泪和头痛。在第一年内，她的左眼完全失明。她否认有关节痛、跛行、皮肤病变、胸痛、抽搐或晕厥病史。过去 3 年内，她因持续的视力障碍而多次门诊就诊。医生在不同时间给她开了庆大霉素眼药水、卡比马唑、普萘洛尔、呋塞米和复合维生素胶囊，但视力恶化并未得到缓解。
体格检查发现她左侧肱动脉和桡动脉搏动微弱，而右侧及双下肢脉搏正常。她的血压左侧为 85/59 毫米汞柱，右侧为 134/82 毫米汞柱。她的脉搏为 136 次/分钟，律齐且充沛，体温为 37.0 摄氏度，体重指数 (BMI) 为 19.6 千克/米2。在眼科检查中，她的左眼没有光感，但可以用右眼在 2 米的距离数手指。眼底检查发现双眼微动脉瘤、点状和斑点状出血、视网膜多发缺血区以及右眼新生血管。这些眼科发现符合双眼缺血综合征。
实验室结果显示红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP) 升高，分别为 56 毫米/小时和 25.4 毫克/升。电解质、肝、肾和甲状腺功能检查正常。人类免疫缺陷病毒 (HIV)、乙肝和丙肝血清学检查、性病研究实验室 (VDRL) 梅毒检测、类风湿因子、抗双链 DNA (dsDNA) 和抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 均为阴性，但抗核抗体 (ANA) 为阳性。结核菌素试验阴性。除了窦性心动过速和微量主动脉瓣关闭不全外，没有动脉瘤形成、杂音、心室肥大或任何其他心脏异常。由于她的经济拮据，我们没有对她的头部和颈部进行冠状动脉造影或计算机断层扫描 (CT) 血管造影。她的胸主动脉和腹主动脉 CT 血管造影显示不规则狭窄，狭窄程度不一，逐渐变细，并呈波纹状（图 1、2 和 3）。根据临床表现、体格检查结果和血管造影特征，她符合美国风湿病学会对大动脉炎的标准 [8]。然而，我们不能排除该病例中颞动脉炎的可能性，因为我们的患者拒绝接受颞动脉活检手术。尽管如此，根据发病年龄（即 < 40 岁）和临床放射学表现（肱动脉搏动减弱、双臂收缩压差超过 10 mmHg 以及主动脉造影狭窄），我们诊断为大动脉炎。她接受了咨询和治疗，服用地塞米松（每天 60 毫克）、甲氨蝶呤（每天 10 毫克）和低剂量阿司匹林（每天一次 75 毫克）。住院 9 天后，她自行要求出院回家。我们在 3 个月后对她进行了门诊复查，但尽管她自称依从性良好，但她的视力既没有改善也没有进一步恶化。
图 1
胸主动脉和腹主动脉的计算机断层扫描血管造影显示不规则狭窄，狭窄程度不一（箭头）且逐渐变细
图 2
胸主动脉和腹主动脉的三维计算机断层扫描显示不规则狭窄，狭窄程度不同（箭头），逐渐变细并呈波纹状
Fig. 3
胸主动脉和腹主动脉的计算机断层扫描血管造影显示不规则狭窄，狭窄程度不同（箭头），逐渐变细并呈波纹状
讨论
TA 是一种非特异性肉芽肿性多动脉炎，其发病机制尚不明确。这种全身性血管病的病程各不相同，有些患者病情进展迅速，而有些患者病情处于晚期静止期 [14]。多达 90% 的病例涉及主动脉、锁骨下动脉和颈动脉，血管造影特征包括狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤，这些特征是其特征性表现 [3,15]。TA 的诊断对世界各地的医生来说都是一项挑战，主要是因为其表现不具特异性、多器官系统受累以及缺乏诊断性血清学检测。例如，ESR 升高是一种常见表现，但近一半的活动性疾病患者的沉降率正常 [13]。根据美国风湿病学会的 TA 标准，至少存在六种特征中的三种即可诊断 [13]。在本病例中，存在四项标准，包括年龄≤40 岁、肱动脉脉搏减弱、双臂收缩压差异大于 10 mmHg、以及主动脉狭窄的动脉造影证据。
TA 的治疗旨在抑制炎症过程和保护血管功能。皮质类固醇（即泼尼松龙）和甲氨蝶呤是常用的抗炎疗法，同时还提倡添加低剂量阿司匹林。大约 20% 的 TA 患者对任何疗法均有抵抗力，尽管对免疫抑制药物的依从性很好，但只有大约一半的病例会缓解 [13]。对于有症状的狭窄或闭塞患者

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