双侧同时出现三种不同组织学类型的肾脏肿瘤一例
抽象的
肾细胞癌占所有肾肿瘤的 85%。随着现代成像方式的引入，肾肿瘤的诊断率有所提高。最近的研究表明，对于较小的肾肿瘤，部分肾切除术与根治性肾切除术一样安全。肾细胞癌通常是单侧的，但在 2% 至 4% 的散发病例中，它们可能是双侧的，在家族性病例中更为常见。
在本病例报告中，我们描述了一个不寻常的病例，两个双侧同步嫌色性肾细胞癌伴有嗜酸细胞瘤和血管平滑肌脂肪瘤，均通过开放式部分肾切除术治疗。
据我们所知，这是第一例同时发生双侧嫌色性肾细胞癌与嗜酸细胞瘤和血管平滑肌脂肪瘤的病例报告。
介绍
肾细胞癌 (RCC) 占所有肾肿瘤的 85%。由于超声检查和计算机断层扫描 (CT) 扫描的使用增加，其发病率一直在上升，这些扫描用于评估具有各种症状的患者。大多数肾细胞癌是单侧的，但在报告的散发病例中，2% 至 4% 的病例同时或不同时出现双侧肿瘤。然而，患有冯·希佩尔-林道 (VHL) 病和其他家族病例的患者发病率较高。
根治性肾切除术被认为是治疗肾细胞癌的标准方法。然而，最近的数据表明，对于小于 4 厘米的肿瘤，部分肾切除术与根治性肾切除术一样安全有效，而且最近的研究支持部分肾切除术的适应症可以安全地扩展到最大 7 厘米的肿瘤。
在本病例报告中，我们描述了一例不寻常的散发性双侧同步性肾细胞癌病例，该病例伴有嗜酸细胞瘤和血管平滑肌脂肪瘤，均通过开放式部分肾切除术治疗。
病例介绍
2006 年 2 月，一名 57 岁男性出现右上腹不适症状。他没有手术史，正在服用抗高血压药物（培哚普利）和抗糖尿病药物（二甲双胍）。5 年前他曾患急性心肌梗塞，目前患有高血压性心肌病。他接受了腹部超声检查，发现双侧肾脏肿瘤和胆结石，这可能是他右上腹不适的原因。
为了研究双侧肾肿瘤的发现，进行了增强 CT 扫描，结果显示两个圆形高密度肿块，每个肾脏各一个，造影剂摄取均匀，边缘清晰，起源于肾皮质。鉴别诊断包括淋巴瘤、非典型囊肿、转移瘤和肾细胞癌。
随后的磁共振成像 (MRI) 证实右肾中部 (3.7cm) 出现增强、外生、边界清晰的实体肿瘤。左肾前表面出现增强、外生、边界清晰的实体肿瘤 (图 1 和 2)，未检测到异常肿大的腹膜后淋巴结。99mTc-MDP 骨扫描未显示骨转移的证据。
图 1
术前轴向磁共振成像切片显示一个 3.7 厘米的肿瘤从右肾中部出现（a、b：对比后），以及一个 3.7 厘米的肿瘤从左肾前表面出现（c、d：对比后）。
图 2
术前冠状磁共振成像切片显示上述右肾（a、c：对比后）和左肾（b、d：对比后）肿瘤。
2006年4月，患者左肾接受开放性部分肾切除术，结果显示4厘米嫌色性肾细胞癌（Fuhrman II），手术边缘清晰。
2006 年 5 月，对右肾进行了第二次开放性部分肾切除术，发现 3.5 厘米嫌色性肾细胞癌（Fuhrman II），手术边缘清晰。术中还发现了 3 厘米嗜酸细胞瘤和 1.5 厘米血管平滑肌脂肪瘤，因此需要对右肾进行另外两次部分肾切除术（图 3）。使用含有纤维蛋白原和凝血酶的外科胶原海绵来帮助双肾止血。
图 3
术中图像显示（a）切除右肾的三个肾肿瘤以及（b）术中使用含有凝血因子纤维蛋白原和凝血酶的手术胶原海绵。
患者术后恢复良好。14个月的随访MRI未显示复发迹象（图4）。
图 4
术后 14 个月的随访轴向磁共振成像切片显示疤痕形成，无局部复发（a、b：对比后）。
讨论
根据文献，不同组织学和形态的肾肿瘤同时出现是一种罕见现象 [1,2]。大多数已发表的病例描述了健康个体以及结节性硬化症 (TS) 患者同时出现血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌。后者是一种常染色体显性遗传病，以智力低下、癫痫和皮脂腺瘤（一种独特的皮肤病变）为特征 [1]–[5]。一些有趣的报告描述了 Birt-Hogg-Dube 综合征 (BHDS) 患者同时出现 RCC 和嗜酸细胞瘤，该综合征的特征是出现纤维毛囊瘤、肾肿瘤和自发性气胸 [6,7]。我们的患者没有已知的肾肿瘤家族史，也没有提示 TS 或 BHDS 的临床症状。患者没有 VHL 疾病的临床证据（眼科检查未发现视网膜血管瘤、无家族史、无附睾或胰腺囊肿、无嗜铬细胞瘤）。此外，VHL 患者的 RCC 通常为透明细胞，而我们的患者患有嗜铬细胞 RCC。考虑到这些事实，我们决定不对标本进行基因分析。
嗜酸细胞瘤是最常见的良性肾肿瘤（占所有肾实体肿瘤的 3% 至 7%）[8]。它们通常是在常规超声检查中偶然诊断出来的，仅根据放射学标准（包括 CT 和/或 MRI）区分 RCC 和嗜酸细胞瘤并不总是可行的。因此，几乎总是需要进行积极的手术干预 [9]。
血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种良性克隆性肿瘤，由不同数量的成熟脂肪组织、平滑肌和厚壁血管组成 [10]。约 20% 的 AML 见于结节性硬化症患者 [11]。患者通常因大量腹膜后出血和/或可触及的腹部肿块而出现腹部或腰部疼痛。CT 扫描显示肾脏病变内存在脂肪，经亨斯菲尔德单位≤10 确认，可诊断为 AML [10]。
肾细胞癌是最常见的恶性肾肿瘤，占成人恶性肿瘤的 3%。尽管已在动物模型中确定了潜在病因，例如病毒、铅化合物和 100 多种化学物质，但尚未明确确定人类 RCC 的致病因素 [10]。VHL 病是一种罕见的常染色体显性遗传病，患者中已发现一种家族性形式。症状包括 RCC、嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤以及脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤的发展。大多数 RCC 在诊断时没有症状。现在很少发现腰痛、肉眼血尿和可触及腹部肿块的

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