双侧盆腔肾上极融合及旋转不良：病例报告及文献综述
抽象的
异位肾的临床发病率为 1：12,000，死后发病率为 1：900。盆腔肾旋转不良的患者更容易发生复发性尿路感染、复发性肾结石和肾损伤。与其他类型的肾脏异常相比，肾脏下极融合相对常见。
我们介绍一名 36 岁的苏丹女性患者的病例，该患者长期患有复发性尿路感染，对抗生素没有反应。超声扫描显示双侧盆腔肾。计算机断层扫描 (CT) 尿路造影证实双侧异位融合肾，左肾旋转不良（肾盂朝上且侧向）。诊断为膀胱输尿管反流引起的肾脏感染。根据培养和敏感性开具抗生素。患者对环丙沙星反应良好。
反复发作无明显原因的尿路感染史高度提示有肾脏异常，应尽快进行检查。超声检查或 CT 成像可用于辅助诊断。早期识别有助于预防与异常相关的终末期肾衰竭的高风险。
背景
异位肾的临床发病率为 1：12,000，死后发病率为 1：900 [1,2]。盆腔肾旋转不良的患者更容易发生复发性单侧尿道感染、复发性肾结石和肾损伤；因此，应采取细致的预防措施 [3]。肾融合异常是一种位置、旋转和移位的异常。男性更常见 [4]。肾融合异常可能导致腹膜后干预（如腹主动脉瘤手术、盆腔手术、经皮肾造口术或肾移植）的重大困难 [4,5]。
肾脏的正常位置是位于 L2 椎骨水平的脊柱两侧的腹膜后。如果肾脏不在此位置，则称为异位肾 [6]。人类泌尿生殖系统的发育是一个复杂的过程，始于骨盆，到妊娠第九周时，肾脏到达腹膜后位置 [7]。盆腔肾可以是单侧或双侧、融合或非融合，也可位于腹部上升路径上的任何位置 [8]。在超过 90% 的病例中，肾脏融合发生在下极。但尚不清楚异常位置或融合是否由肾血供异常引起。上极融合仍然非常罕见 [8]。我们通过搜索 PubMed 数据库和 Google Scholar 查阅了文献，使用“盆腔肾和上极融合”和“马蹄肾和上极融合”作为关键词，未发现此类病例报告。如果没有适当的评估，这种肾脏异常很容易长期被忽视。我们介绍这一罕见病例是为了提高临床医生对正确临床评估、调查和治疗此类异常的重要性的认识，以防止增加肾衰竭风险的并发症。
病例介绍
一名 36 岁的苏丹女性患者到苏丹 Gezira 肾脏病和泌尿科中心就诊，主诉排尿灼痛和背痛。就诊时的妊娠试验结果为阴性。报告显示，过去 2 年内，患者出现类似症状且频率增加。
该患者自出生以来发育史正常，无慢性病史，也没有肾脏问题、畸形或恶性肿瘤的家族史。
患者曾多次被诊断出患有多种泌尿道感染，但未进行任何放射学检查。每次治疗均以抗生素为主。患者 3 年前在家中通过自然阴道分娩生下了一个孩子。在怀孕期间，她抱怨过两次类似的情况，并再次被诊断出患有泌尿道感染并接受了相应治疗。她在没有适当的产前护理和随访的情况下度过了怀孕期。她是一名社会经济地位较低的家庭主妇，住在自己的房子里，没有吸烟或饮酒史。她曾在当地诊所接受复发性泌尿道感染治疗，但资源有限，没有进行适当的检查。
本次就诊体格检查除轻微下腹部压痛外，其余正常，但腹部总体柔软，无膨胀或疤痕。临床观察无异常（表1）。尿液分析显示脓细胞10-12 /高倍视野。肾功能血液检查结果显示尿素和血清肌酐水平正常（表2）。尿培养报告证实大肠杆菌阳性生长，仅对环丙沙星和诺氟沙星敏感，对阿莫西林、红霉素、四环素和呋喃妥因耐药。
腹部和盆腔超声检查显示半盆腔有异位肾脏，上极融合。肾脏大小和质地正常，皮髓质分化正常。未发现结石或阻塞性改变（图 1）。
图 1
腹盆腔超声扫描显示半盆腔异位肾脏，上极融合，肾脏大小和质地正常，皮髓质分化正常，无结石或阻塞性改变
作为放射学检查的一部分，进行了计算机断层扫描 (CT) 尿路造影。结果显示右肾异位位于骨盆内，双极长度为 9.6 厘米，位于内侧下方。左肾也异位位于骨盆内，双极长度为 9.3 厘米。由于骨盆朝上且朝侧面，左肾旋转不良，两个肾脏在上极部分融合（图 2、3、4）。报告得出结论，双侧上极存在异位部分融合的肾脏，左肾旋转不良。
图 2
计算机断层尿路造影。右肾异位位于骨盆内，双极长度为 9.6 厘米，位于内侧下方。左肾也异位位于骨盆内，双极长度为 9.3 厘米，由于骨盆朝上和侧向而旋转不良，两个肾脏在其上极部分融合
图 3
计算机断层尿路造影。右肾异位位于骨盆内，双极长度为 9.6 厘米，位于内侧下方。左肾也异位位于骨盆内，双极长度为 9.3 厘米，由于骨盆朝上和侧向而旋转不良，两个肾脏在其上极部分融合
图 4
计算机断层尿路造影。右肾异位位于骨盆内，双极长度为 9.6 厘米，位于内侧下方。左肾也异位位于骨盆内，双极长度为 9.3 厘米，由于骨盆朝上和侧向而旋转不良，两个肾脏在其上极部分融合
根据细菌培养结果及药敏结果给予相应抗生素（环丙沙星400mg）静脉注射。门诊随访，每3个月复查超声检查一次。1年后随访，患者无进一步症状。随访过程见表3。
讨论
据我们所知，这是第一例描述成人中这种罕见的肾融合伴有逆向旋转不良的病例。虽然马蹄肾是一种并不少见的肾脏异常，但融合部位通常位于肾脏的下极，而上极融合极为罕见。然而，肾集合系统异常与上极融合之间的关联并不常见，但不能完全排除。尿路感染复发史是此类病例的典型表现模式。这种异常通常无症状；因此，在生命早期阶段检测极具挑战性。
肾融合异常通常发生在胚胎发育过程中。每 400 个活产婴儿中，有 1 个发生下极肾脏融合（马蹄肾）[5]。在许多情况下，肾融合异常与单侧或双侧肾旋转不良有关 [5,7,8,9]。文献中报道，双侧盆腔肾伴上极融合和旋转不良是一种非常罕见的肾畸形。早期诊断和有效的治疗方法有助于预防这种罕见的肾融合导致终末期肾衰竭的风险 [10]。
先天性肾畸形是一种罕见疾病，仅占所有畸形的 10%，男性患者较多 [11]。Ahmad 报告称，一名女性患者患有融合性肾异位症，并伴有复杂的医学和发育合并症，包括血小板减少症和桡骨缺失综合征 (TAR) [12]。然而，我们发现，一名之前身体健康的成年女性患者肾脏上极融合异常，并伴有反向旋转，且没有导致或与该异常相关的复杂医学合并症。虽然盆腔融合肾可能是女性苗勒氏管发育不全或单角子宫等综合征的一部分，也可能是多系统先天性综合征的特征，如 CHARGE 综合征或 TAR 综合征，但这种异常也可能是一种没有任何诱发因素的孤立疾病 [13,14]。
异位融合肾脏的症状可能与急性腹部或盆腔炎相似。因此，还应进行放射学检查以排除其他病理 [15,16]。此外，与游离液体或脓肿形成相关的先前存在的畸形肾脏中的急性和慢性肾脏感染可能在放射学扫描中被误诊为肾瘘甚至肾囊性肿瘤，这可能导致不必要的手术干预 [17]。
如果不使用超声检查或其他放射学评估方法，治疗复发性泌尿道感染会很困难，而且可能会导致误诊。尽管超声在提供有关复杂肾畸形的清晰解剖细节方面的能力有限，但它可以在生命早期轻松检测出肾异位。只要遵循标准化注射方案并评估肾功能，CT 扫描就是肾脏成像的主要手段。可以检测出复杂的肾脏逆向畸形及其解剖关联；然而，人们仍然担心儿科患者增加放射线暴露的风险 [11,18]。因此，磁共振尿路造影被广泛用于复杂的泌尿道异常，被认为是不同年龄组的最佳成像技术，因为它可以更好地分离肾极并准确计算肾功能 [19]。
在大多数情况下，肾脏异常与输尿管异常插入膀胱有关，从而导致膀胱输尿管反流。这种情况通常发现较晚，尤其是如果肾脏异常在成年后才被诊断出来 [18]。长期膀胱输尿管反流会导致严重的肾脏并发症，如慢性肾盂肾炎、肾脓肿和肾瘢痕形成，并最终导致终末期肾衰竭 [20]。然而，在我们的病例中，尽管存在反向旋转不良，但没有膀胱输尿管反流的证据。
肾异位与恶性肿瘤之间的关系尚不明确，但有报道担心异位肾可能增加肿瘤的发生率 [21,22]。对于这种复杂的泌尿道畸形，建议每 6 个月进行一次超声检查或每年进行一次 CT 扫描，进行终身随访。
治疗方案根据并发症的存在及其严重程度而有所不同。一般来说，如果没有观察到膀胱输尿管阻塞或肾功能恶化，则无需进一步治疗。当出现严重的肾阻塞或损伤时，可能需要进行手术干预 [23]。
低收入国家的卫生系统在资源可用性和服务获取方面与高收入国家不同。患有复杂疾病的患者失访是发展中国家卫生保健提供者面临的重大挑战，对管理结果有影响 [24]。缺乏基础设施和早期检测以及资金限制是这些患者随访面临的主要问题。
结论
任何有反复泌尿道感染病史的成年患者都应怀疑有肾脏异常。所有有此类病史的患者都应进行超声检查作为初步检查。早期发现肾脏畸形对于最大限度地降低患结石、终末期肾衰竭和其他肾脏疾病的风险非常重要。磁共振尿路造影被认为是所有年龄组的最佳成像技术。如果在其他成像方式上检测到异常，则应进行此项检查，因为它可以更好地分离肾极并准确计算肾功能。
数据和材料的可用性
本报告所使用的数据可供读者使用。
参考
Meizner I, Yitzhak M, Levi A, Barki Y, Barnhard Y, Glezerman M. 胎儿盆腔肾：产前诊断的挑战？妇产科超声检查。1995；5：391-3。
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