双侧颈内动脉发育不全，表现为继发于颅内动脉瘤形成的蛛网膜下腔出血：病例报告
抽象的
颈内动脉发育不全是一种罕见的先天性异常，迄今为止仅报告了 24 例双侧颈内动脉发育不全病例。这里，我们介绍一位 48 岁女性的病例，她患有双侧颈内动脉发育不全。她有通过椎基底动脉系统的侧支循环；然而，由于高压血流，她的后交通动脉出现了动脉瘤。据我们所知，只有七例报告的颈内动脉发育不全病例与颅内动脉瘤形成有关。
一名来自巴基斯坦卡拉奇的 48 岁信德妇女因突发头痛来到我们的急诊室，被诊断为蛛网膜下腔出血。数字减影血管造影显示她的双侧颈内动脉发育不全，并伴有后交通动脉梭形动脉瘤。考虑到相关风险，我们的患者拒绝任何手术干预。她在初次就诊六周后因再次出血而死亡。
双侧颈内动脉闭塞可因颅内动脉瘤形成而导致蛛网膜下腔出血。必须事先了解此类血管结构可能存在，才能进行早期诊断。然而，即使及时诊断，仍然没有具有可接受风险收益方程的治疗方案。
介绍
颈内动脉 (ICA) 发育不全是一种罕见的先天性异常，通常表现为动脉分叉处上方 1 至 2 厘米处的管腔变窄 [1–4]。迄今为止，文献中已报道了约 60 例 ICA 发育不全病例，其中 24 例为双侧 ICA 发育不全。我们在此报告一例 48 岁女性的病例，该患者患有双侧 ICA 发育不全，表现为因后交通动脉瘤而导致的蛛网膜下腔出血。据我们所知，仅有 7 例 ICA 发育不全病例与颅内动脉瘤形成有关 [1,5–10]。我们回顾了常见的临床表现、诊断方法和临床病理学数据，并将已报道的病例与我们的病例进行比较。
病例介绍
一名来自巴基斯坦卡拉奇中产阶级家庭的 48 岁信德妇女因突然失去意识，随后出现严重头痛和恶心而来我们诊所就诊。她没有外伤、发烧、痉挛或视力模糊的病史。她的既往病史未显示任何合并症，过去也没有出现过类似情况。
检查时，她昏昏欲睡。她的脉搏为每分钟 90 次，血压为 165/90 毫米汞柱，体温为 37.5°C。她的格拉斯哥昏迷评分为 15 分中的 14 分。她的双侧瞳孔大小相等，对光有反应。眼底镜检查结果在正常范围内。她有轻微的颈部僵硬，但没有其他脑膜刺激征兆。没有其他神经系统缺陷。她被临床诊断为蛛网膜下腔出血，Hunt 和 Hess 分级为 2 级。
她的基线血液学检查结果正常，但白细胞总数升高至 16,000 个/微升。计算机断层扫描显示她的蛛网膜下腔有弥漫性出血，脑桥前区域有一小片局部高密度区，怀疑是基底动脉动脉瘤（图 1）。
图 1
未增强的计算机断层扫描显示，她的脑基底池出现弥漫性蛛网膜下腔出血。脑桥池内出现异常高密度信号，表明存在潜在血管病变。
数字减影血管造影显示颈总动脉和椎动脉起源正常；然而，两条颈内动脉在颈动脉分叉处上方 1 至 2 厘米处发育不全。这些血管在为她的眼动脉供血后终止于她的颅腔。她的前脑动脉和中脑动脉在血管造影中无法显示（图 2、3 和 4）；然而，她的颈外动脉及其分支正常。椎动脉的选择性血管造影显示通过扩张的后交通动脉，两侧都有与前脑动脉和中脑动脉相关的侧支。在其基底端还观察到右后交通动脉的梭形动脉瘤（图 4、5 和 6）。
图 2
数字减影血管造影术中对左颈内动脉进行选择性注射，显示颈内动脉终止于眼动脉，对脑血管没有任何贡献。
图 3
数字减影血管造影显示右颈总动脉选择性注射，显示右颈内动脉完全终止于眼动脉，对脑循环没有贡献。外颈动脉也没有为脑血管供应提供任何侧支供应。
图 4
右侧椎动脉选择性注射显示后交通动脉扩张，使双侧颈内动脉眼上段不透明，仅供双侧前循环使用。右侧后交通动脉在基底端呈梭形扩张，提示右侧后交通动脉存在梭形动脉瘤。
图 5
右侧椎动脉注射的早期动脉期，勾画出右侧后交通动脉基底端梭形动脉瘤的形态。看起来右侧大脑后动脉 P1 段的起源被纳入动脉瘤段，并且动脉瘤远端的后交通动脉呈钝角。同侧床突上动脉也通过该注射进行灌注。
图 6
右椎骨注射的放大视图突出显示了图 4 和图 5 中描述的解剖细节。
医生建议患者通过显微外科技术进行后续治疗。然而，考虑到没有主要症状且手术风险较高，患者拒绝接受任何治疗手术。不幸的是，患者在首次就诊六周后因再次出血而死亡。
讨论
1836 年，Hyrtle 在尸检系列中首次描述了 ICA 发育不全 [11]。此后，文献中描述了约 60 例 ICA 发育不全病例。然而，Hawkins 和 Scott 于 1967 年报告了第一例活体患者双侧 ICA 发育不全病例 [12]，此后共有 24 例报告病例。
有人假设，颈内动脉发育不全是由于胎儿背主动脉发育不全所致，而背主动脉通常会形成颈内动脉远端段，直至床突段 [13]。这一理论也得到了以下事实的支持：发育不全段的位置相对稳定（即，在颅骨分叉处上方 1 至 2 厘米处），而且从第三主动脉弓发育而来的第一颈段是正常的。
发育不全的动脉可能继续延伸至颅内，也可能在颅内某处闭塞；它们通常会通向眼动脉 [10,14]。在我们的病例中，发育不全的动脉也终止于双侧眼动脉。
在双侧颈内动脉发育不全的情况下，颅内颈动脉系统的血液供应可能通过三种不同的机制之一形成 [11–13]。最常见的是，侧支循环通过扩张的后交通动脉从椎基底动脉系统产生 [7]。在报告的 24 例病例中，有 18 例出现了这种情况。不太常见的是，前循环由外颈动脉、内上颌动脉和眼动脉的分支通过脑底的颈动脉微网提供 [8,12]，或通过基底神经节和丘脑的假血管瘤吻合术提供，由大脑后动脉和脉络膜后动脉提供 [7]。
这种疾病的实际患病率尚不清楚。一项大型研究回顾了 5,100 例磁共振成像扫描和传统血管造影，发现 7 名患者患有先天性 ICA 缺失或发育不全。此外，他们在样本中仅发现一例双侧 ICA 发育不全 [15]。
双侧发育不全患者的临床表现通常很突然，主要归因于血流动力学不全状态或出血发作。发病时的平均年龄为 36 岁（范围为 17 岁至 64 岁）。七名患者表现为动脉瘤性蛛网膜下腔出血。三例患者还描述了癫痫发作的表现[7,10,16]。这可能是由于大脑半球灌注减少所致。
在我们查阅文献的过程中，我们发现侧支循环最常来自椎基底动脉系统，因此，动脉瘤最常发生于基底动脉和大脑后动脉也就不足为奇了。动脉瘤囊的方向（如我们的病例）证实了动脉瘤的形成是由椎基底动脉系统的血流动力学改变引起的。
与其他动脉畸形一样，颈动脉发育不全相关的囊状动脉瘤由于母动脉系统血流量增加而容易出血。因此，必须进行血管内支架置入或手术夹闭，尤其是对于有过出血史的患者。然而，考虑到母动脉畸形，这些患者发生与任何一种干预方式相关的并发症的风险更高。不幸的是，我们的患者患有梭形动脉瘤，这限制了她可用的治疗选择。
如果我们考虑通过血管内手术放置壁内支架，由于导航路径较长且影响当前可用的导管引导系统的稳定性，进入她的后交通动脉囊段将

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