乳腺神经鞘瘤合并弥漫大 B 细胞淋巴瘤：一例病例报告
抽象的
神经鞘瘤大多是源自神经鞘的施旺细胞的良性肿瘤。乳腺神经鞘瘤非常罕见，仅占病例的 2.6%。据我们所知，这是第一例在弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者中发现的乳腺神经鞘瘤病例。乳腺神经鞘瘤用正电子发射断层扫描进行评估，并表现出中等程度的 18F-氟脱氧葡萄糖摄取。
我们介绍了一位 63 岁白人女性乳腺神经鞘瘤病例，她被诊断为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。
包括正电子发射断层扫描-计算机断层扫描在内的成像方式无法区分乳腺神经鞘瘤和乳腺弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。
介绍
Schwannoma is a slow-growing tumor arising from the nerve sheath of peripheral, cranial and autonomic nerves. It commonly occurs in the neck, head and extensor surfaces of the extremities [1,2]. A schwannoma is usually solitary and presents several years before diagnosis [3]. Breast-located schwannomas are unusual. Das Guptaet al. reported the percentage of schwannomas arising in the breast to be only 2.6% of all schwannomas [4]. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) constitutes approximately 30% of all lymphomas and is the most common subtype throughout the world [5]. We report here a case of schwannoma arising in the breast of a 63-year-old Caucasian woman treated for DLBCL. To the best of our knowledge this is the first reported case of schwannoma co-existing with DLBCL and detected by positron emission tomography (PET).
病例介绍
一名 63 岁的白人女性，有三个月的盆腔痛、大小便失禁和心悸病史。既往病史和手术史均阴性。体格检查时，患者似乎病了。触诊发现心率过快，心电图检查显示与心房扑动相符。体格检查还发现左侧乳房有肿块，患者报告该肿块存在 25 年了。肿块位于左下内象限，为无痛、活动性、有弹性、边界清晰的肿块，大小为 2 × 1 厘米，表面光滑。腋窝和锁骨上窝触诊均为阴性。没有乳头溢液和皮肤变化的迹象。胸部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示纵隔肿块导致心脏外部受压。胸部 CT 上发现乳房肿块为直径 1 厘米的低密度病变。腹部和盆腔磁共振成像 (MRI) 显示多处淋巴结肿大。通过对盆腔淋巴结肿大进行 Tru-Cut® 针吸活检，确诊为弥漫大 B 细胞型非霍奇金淋巴瘤。患者的一般状况使得患者需要立即开始化疗，而无需进一步评估乳腺肿块。在两轮利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙 (R-CHOP) 治疗后，计划进行 PET 扫描以评估治疗反应，未显示淋巴结区域有任何氟脱氧葡萄糖 (FDG) 摄取。然而，将初始 CT 图像上的乳腺病变与两轮 R-CHOP 治疗后的 PET-CT 图像上的乳腺病变进行比较，未发现直径有任何差异。我们观察到乳腺肿块中 FDG 积聚，最大标准化摄取值为 3（图 1 和 2）。乳房 X 线摄影显示边界清晰的圆形结节（图 3），超声检查发现病变为边界清晰的低回声肿块（图 4）。鉴别诊断包括纤维腺瘤、乳腺癌和乳腺淋巴瘤。切除病变后，组织病理学检查显示肿瘤由梭形细胞组成，核栅栏状排列，束状交错排列（图 5）。没有非典型细胞和有丝分裂图。根据这些一致的组织病理学发现，最终诊断为神经鞘瘤。术后过程顺利，根据 PET-CT 检查结果认为患者完全缓解，直至 PET-CT 一个月后出现中枢神经系统受累。治疗方案包括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松、甲氨蝶呤和阿糖胞苷（超级 CVAD），但我们的患者在诊断后一年末因难治性疾病死亡。神经鞘瘤在随访期间未复发。
图 1
矢状面（a、b、c）和轴向（d、e、f）正电子发射断层扫描-计算机断层扫描图像显示，与正常实质相比，左乳房内有一小块局部区域有中等程度的氟脱氧葡萄糖摄取（箭头）。
图 2
正电子发射断层扫描-计算机断层扫描图像显示左乳房下内象限的高代谢肿块病变（选定的箭头）。
图 3
乳房 X 线摄影的头尾投影显示乳房内侧存在边界清晰的圆形肿块（箭头）。
图 4
超声波图像显示边界清晰的低回声卵形肿块，具有低振幅内部回声和边缘反射阴影。
讨论
神经鞘瘤罕见地发生在乳腺实质内 [6]。在英文医学文献中，已发现 29 例既往病例。根据 Guido Bellezza 等人的研究，大多数患者为女性，平均年龄为 47 岁。肿瘤最常位于外上象限，肿瘤大小从几毫米到 11 厘米不等 [6]。我们的患者表现为位于内下象限的一个直径 2×1 厘米的孤立性病变。患者 25 年前首次注意到该肿块。没有出现 1 型和 2 型神经纤维瘤病或神经鞘瘤病等遗传综合征的表现。这种乳腺良性肿瘤在临床上可能类似于恶性肿瘤 [7]。考虑到病史长，且乳腺肿块在初始 CT 和中期 PET 分析中大小相同，我们认为该乳腺病变是良性病变。然而，仍有残留淋巴瘤的可能性。仅凭临床和放射学发现很难诊断乳房内神经鞘瘤 [8]。我们的患者在手术前未确诊神经鞘瘤，最终诊断是通过对切除的肿块进行组织病理学检查确定的。我们病例中肿块的超声和乳房 X 线摄影特征与文献中描述的相似 [6,8,9]。
值得一提的是，我们在此介绍的是迄今为止报告的第一例 PET 发现的乳腺神经鞘瘤。目前尚无关于乳房内神经鞘瘤的 PET 表现的记录。各种神经鞘瘤通常具有高水平的 FDG 摄取 [10,11]。神经鞘瘤起源于施万细胞，该细胞产生周围神经的髓鞘。施万细胞运输葡萄糖以进行轴突复极化。这可能是神经鞘瘤摄取 FDG 的原因，尽管 FDG 在这些良性肿瘤中积累的确切机制尚不明确 [12]。
在 PET 显像中，FDG 高摄取的神经鞘瘤已被描述出现在臂丛[13]、肝脏[14]、食道[12]、后纵隔[15]、椎旁区域[11]、四肢[16]和胸壁[17]中。Change 等人报道了一例神经鞘瘤，其表现为肺癌患者 PET-CT 显示的颈部淋巴结肿大，与肺癌转移相似[18]。
图 5
梭形细胞呈栅栏状排列（苏木精和伊红 × 40-100-100-200）。
结论
我们在这里介绍了一位 DLBCL 患者，她的乳房恰好有神经鞘瘤。PET 是淋巴瘤治疗的基石程序。PET 阳性病变并不一定表明诊断为淋巴瘤。在决定患者的治疗方案时，假阳性 PET 结果至关重要。假阳性发生在以下情况下：炎症、感染和坏死；肉芽肿性疾病，包括结节病、胸腺增生和棕色脂肪或伴有髓系生长因子；以及使用利妥昔单抗 [19,20]。对于 PET-CT 上疑似病变的淋巴瘤患者，应进行诊断检查（活检），就像我们对患者所做的一样。神经鞘瘤是上述患者的意外诊断。必须仔细解读 PET 阳性病变，在鉴别诊断中应牢记神经鞘瘤等罕见疾病。包括 PET-CT 在内的成像方式无法区分乳腺神经鞘瘤和乳腺 DLBCL 病变。
同意
患者儿子已签署书面知情同意书，同意发表本稿件及其图片。本期刊主编可查阅书面同意书副本。
参考
Gupta RK、Naran S、Lallu S、Fauck R：乳腺神经鞘瘤（神经鞘

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