鳃囊肿:纵隔肿块的罕见病因:病例报告
抽象的
人类的头部和颈部由复杂的胚胎发育过程形成。头部和颈部并非完美无缺,残留物会形成窦或囊肿,常见于头部和颈部区域。
我们介绍一个来自肯尼亚农村的 8 岁男孩病例,他是一名小学生,患有慢性咳嗽、喘息、呼吸困难和运动时呼吸困难。在转诊到我们医院之前,他接受了抗生素和抗结核药物治疗,但病情没有改善。胸部的计算机断层扫描显示上纵隔肿块延伸到颈部。我们诊断为臂丛裂囊肿,并通过正中切开术和颈部解剖成功切除了肿块。
颈部鳃囊肿很常见,占儿童颈部肿块的 20%。它们通常表现为颈部肿块,但在我们的病例中表现为纵隔肿块,这是一种非常罕见的临床表现。手术切除是治疗的主要手段。对于外科医生来说,胚胎学和解剖学应该绝对清楚,因为由于囊柄与主要颈部血管和神经的距离很近且走行多变,解剖可能具有挑战性。
介绍
头部和颈部的发育是一个复杂的胚胎学过程。它始于妊娠第四周期间鳃裂和囊袋(鳃器)的形成 [1],鳃器的融合标志着头部和颈部发育的完成,此后形成的原始结构继续分化和增殖,形成头部和颈部轮廓分明的终产物,就像出生时正常的胎儿一样 [1]。鳃畸形是六对主要鳃弓的残留,相关的鳃裂和囊袋未退化或发育异常。第二鳃弓异常最常见,占所有鳃裂囊肿的 90-95% [2,3]。第三和第四鳃器异常最少见,患病率为 2-8% [3]。虽然鳃器异常是颈部肿胀的常见原因,但它们很少延伸到纵隔 [4]。临床表现与其他纵隔肿块相似,如喘息、呼吸困难、咳嗽、胸痛和吞咽困难。然而,由于这种诊断很少见,因此外科医生在鉴别诊断列表中通常不会将其放在首位 [4]。放射学可能有助于确定肿块,但通常在手术过程中才能做出诊断,此时囊肿柄可以追溯到颈部 [4]。由于临床表现,治疗常常被推迟。通过切开术进行手术切除,完全切除囊肿及其颈部部分是首选手术 [5]。我们介绍了肯尼亚一名儿科患者的纵隔第四鳃裂囊肿病例。
病例介绍
一名来自肯尼亚农村的 8 岁非洲男孩,小学生,到我们科就诊,有 1 年咳嗽、呼吸困难和运动时呼吸困难病史,休息后症状可缓解。他的呼吸困难在夜间加重,并且没有已知的缓解因素。尽管使用抗生素、吸入器和肺结核 (PTB) 治疗 6 个月,他的呼吸困难仍不断加重。他的咳嗽为干咳,伴有全身症状;他没有咯血、胸痛或异物吸入病史。我们的患者没有心力衰竭的特征,没有吞咽困难或吞咽痛。他在地区医院接受了肺结核治疗,但病情没有好转。
无类似疾病史,家族中也没有肿瘤史。我们的病人在出现这些症状之前就已经很早就病了,以前也没有住院史。由于没有改善,在完成抗结核药物治疗后进行了胸部X光检查。X光检查后,病人被转诊到我们的医院。当我们检查病人时,他呼吸急促,每分钟40次,鼻翼张开,没有发绀。他有哮鸣音,胸部对称性扩张,气管向左偏移,右侧进气减少,听诊有罗音。他的心血管和腹部检查结果无异常。他的颈部没有明显肿胀,也没有可触及的肿块。
抗结核药物治疗后病情无改善,在区医院进行的胸部 X 光检查显示纵隔增宽,没有肺结核的特征(图 1)。他的血象和红细胞沉降率正常。入院时进行了胸部计算机断层扫描 (CT)。结果显示上纵隔有一个囊性肿块。肿块似乎起源于颈部甲状软骨水平,深至胸锁乳突肌,并延伸至纵隔至隆突水平。肿块使颈部主要血管移位(图 2)。肺实质和心脏报告正常,无胸腔积液。放射科医生报告了鳃裂囊肿和胸腺瘤的鉴别诊断。
图 1
患者胸部 X 光检查
图 2
胸部计算机断层扫描
我们的患者在进行了基本的术前实验室检查(即全血细胞计数、尿素电解质和肌酐)后准备进行手术,并且结果正常。进行了正中胸骨切开术和颈部清扫术。术中发现包括一个从右下颌角延伸到上纵隔的右侧囊性肿块;没有延伸到前纵隔。右侧颈总动脉向前外侧移位,上腔静脉向前移位。将囊肿与周围血管和胸部附近的其他相邻结构分离。延伸到颈部的囊肿被认为是囊肿柄,并将其整块切除。囊肿柄在下颌角处突然结束。由于上述发现,它的末端无法追踪到咽部。术后,我们的病人被送入重症监护室,两天后从那里出院到普通病房。术后 10 天,患者顺利出院。标本的组织病理学检查显示,囊壁呈纤维状,内衬