乳糜泻后支气管扩张并发慢性鼻窦炎一例
抽象的
乳糜泻是一种由麸质引发的疾病。乳糜泻有肠道和肠道外表现。支气管扩张是一种支气管的永久性扩张，可引起咳嗽产生大量痰液、反复呼吸道感染和呼吸困难等症状。此外，60% 的慢性鼻窦炎患者可出现支气管扩张。
一名 40 岁的阿拉伯女性出现咳嗽加重和痰量增加的症状；该患者 7 个月前被诊断患有乳糜泻。检查从实验室检查开始，随后进行头部和胸部计算机断层扫描、支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和肺量计检查；最终诊断为支气管扩张伴慢性鼻窦炎。除了服用治疗支气管扩张和慢性鼻窦炎的药物外，医生建议她坚持无麸质饮食。
乳糜泻和支气管扩张症可能由一种免疫紊乱引起，因此，乳糜泻应被视为肺部疾病的病因。
介绍
乳糜泻 (CD) 是一种多系统疾病，由对麸质的异常免疫反应引起。CD 有肠道表现，如腹泻、体重减轻、食欲不振和腹痛，还有肠外表现，如骨质流失、口腔炎、贫血等 [1,2]。支气管扩张被定义为支气管永久性扩张，其原因有多种，如感染、免疫缺陷和纤毛清除障碍。其症状包括咳嗽、大量痰、呼吸困难和反复感染 [3,4,5]。超过 60% 的支气管扩张病例可伴有慢性鼻窦炎 (CRS) [6]。根据我们的文献研究，我们发现只有少数病例描述了支气管扩张和 CD 之间的关联。我们介绍了一名 40 岁女性的病例，她因咳嗽和痰液增多而去医院就诊。她 7 个月前被诊断出患有 CD，而我们对她最近的症状的诊断是伴有 CRS 的支气管扩张。
病例介绍
一名 40 岁的阿拉伯妇女因咳嗽加重、白黄色痰量增加而入院，过去 6 个月内支气管炎多次加重，胸痛伴咳嗽加剧。患者不吸烟、不喝酒，也不服用慢性药物。她已婚，有六个孩子。她之前六次怀孕和分娩均正常。
体格检查：患者面色苍白，听诊可闻及粗啰音。生命体征测量：（血压：100/70 mmHg，心率：111/分钟，呼吸频率：36/分钟，室内空气饱和度：91%）。
关于检查，我们首先进行实验室检查（表1）。然后，支气管镜检查显示左右支气管内有大量粘稠分泌物，痰液和支气管肺泡灌洗液培养显示链球菌生长。胸部增强CT扫描证实了支气管扩张的诊断（图1）。鼻窦CT扫描显示上颌窦、右额窦、右蝶窦和筛窦慢性炎症（图2）。肺功能测试显示这些值：用力呼气量（FEV）1/用力肺活量（FVC）为72.7％，FEV1为1.44（39％），FVC为1.98（44％），符合限制性和阻塞性并存的模式。包括支气管肺泡灌洗液Mantoux试验和Gene Xpert在内的结核病测试均为阴性。超声心动图显示射血分数为 35%，舒张功能中度障碍。测量骨密度后发现患者患有骨质疏松症。使用布地奈德 50 µg 鼻喷雾剂治疗慢性鼻窦炎，使用含有福莫特罗和异丙托溴铵以及左氧氟沙星的吸入器治疗支气管扩张，使用螺内酯、沙库巴曲、缬沙坦和比索洛尔治疗心脏病，使用维生素 D 治疗骨质疏松症。
图 1
高分辨率计算机断层扫描与胸部对比，显示扩张的支气管（箭头表示扩张的支气管）
图 2
鼻窦计算机断层扫描显示慢性鼻窦炎的表现，包括上颌窦、右额窦、右蝶窦和筛窦内膜增厚，符合慢性炎症（箭头表示慢性鼻窦炎的放射学征象）
患者还提到，7 个月前因 6 周内体重意外减轻 15 公斤而住院，并伴有疲劳、恶心、呕吐和腹泻。当时怀疑是 CD。抗 TTG 免疫球蛋白 A (IgA) 为 340 IU/L。进行了上消化道内镜检查，活检证实了 CD。患者被要求坚持无麸质饮食。此后，她的体重增加，疲劳感减少，大便恢复正常。
后续随访中，患者随后两次来医院就诊，抱怨腹泻，但她承认没有坚持无麸质饮食。不过，呼吸道症状有所好转。
讨论
CD 是一种多系统疾病，由 T 细胞介导的对麸质的异常免疫反应引起 [1]。麸质是一种不溶于水的蛋白质，存在于小麦、黑麦、大麦、斯佩耳特小麦和坎特小麦中 [2,7]。麸质是一种不易消化的蛋白质，人们长期食用。麸质部分消化的最终产物是肽的组合，这些肽会触发宿主反应，并通过免疫介导机制导致上皮表面和固有层发生变化 [2,7]。CD 是最常见的自身免疫性疾病之一，患病率为人口的 0.5-1% [2]。
CD 的临床表现包括肠道和肠外表现。儿童的肠道症状包括腹泻、食欲不振、腹胀和发育迟缓，而成人则主要表现为腹泻、腹胀、便秘、腹痛和体重减轻。肠外体征包括贫血、骨质减少或骨质疏松症等骨质流失、口疮性口炎、神经系统症状（如头痛、感觉异常和抑郁），CD 可能影响月经周期和生育能力 [1,2]。CD 可能伴有多种自身免疫性疾病，如疱疹样皮炎、桥本甲状腺炎、选择性 IgA 缺乏症、结缔组织疾病等 [2]。
CD 的诊断标准是满足以下五项中的至少四项：典型症状和体征、抗体阳性、存在 HLA-DQ2 或/和 HLA-DQ8、肠道损伤（如绒毛萎缩）以及对无麸质饮食的临床反应 [2]。CD 的诊断取决于血清学检测；包括组织转谷氨酰胺酶 IgA 超过正常限值的三倍、肌内膜抗体、抗麦胶蛋白和抗脱氨基麦胶蛋白肽。此外，通过内窥镜从十二指肠取活检组织的组织学变化应显示上皮内淋巴细胞，每 100 个肠细胞中有超过 25 个淋巴细胞，部分或全部绒毛萎缩，隐窝增生，以及固有层慢性炎症 [2,7]。
CD 并发症包括脾功能低下（可引起荚膜细菌感染）、难治性 CD（定义为尽管坚持无麸质饮食，症状仍持续存在且绒毛萎缩）、肠淋巴瘤、小肠腺癌和溃疡性空肠回肠炎 [2,7]。
支气管扩张症是由于感染或非感染原因导致的支气管和细支气管的弹性肌和平滑肌组织破坏而引起的永久性扩张 [3]。其病因是一种恶性循环，始于黏液积聚，接着发生黏液上的慢性炎症和感染，然后由于感染导致气道破坏，然后再次发生黏液积聚，如此反复 [4]。其病因 40% 为特发性，30% 为感染后，如肺炎或肺结核，5% 为免疫缺陷[原发性或继发于人类免疫缺陷病毒 (HIV)、化疗或免疫抑制剂]，其他原因包括纤毛清除障碍，如原发性纤毛运动障碍或囊性纤维化，或气道结构损伤，如异物、慢性阻塞性肺病 COPD、肿瘤、复发性吸入和 α-1-抗胰蛋白酶缺乏症 [4,5]。
Bronchiectasis patients can present with chronic cough producing massive amounts of sputum, recurrent respiratory infections, hemoptysis, breathlessness, and chest pleuritic pain [4]. The gold standard imaging for bronchiectasis is high-resolution computed tomography (HRCT), which should reveal airway dilation besides a bronchial-arterial diameter ratio more than 1 [4]. Investigations to discover the cause of bronchiectasis include complete blood count (CBC), serum immunoglobulins, serum protein electrophoresis, HIV, sputum culture for tuberculosis (TB), sodium chloride sweat test, cystic fibrosis transmembrane con

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