卵圆孔未闭患者佩尔什动脉闭塞导致双侧丘脑卒中：病例报告
抽象的
双侧丘脑梗塞是罕见的中风表现。它们是多种风险因素和易患血管分布的复杂组合的结果。佩尔什动脉的特点是只有一条动脉干，灌溉两个旁正中丘脑区域，栓塞性疾病可能导致双侧旁正中丘脑梗塞。本文介绍了这种罕见后循环梗塞的临床和影像学表现，以及它们的解剖学和病理生理学相关性。
一名 27 岁的墨西哥男子没有相关病史，因昏迷入院。入院后，医生紧急实施了中风神经影像学检查，包括磁共振成像和磁共振成像血管造影。扫描结果显示，双侧丘脑旁正中对称性高强度病变，符合急性缺血事件。后循环畅通，包括基底动脉尖端和双侧大脑后动脉，符合佩尔什动脉闭塞的诊断。进一步评估以确定病因，结果显示卵圆孔未闭是栓塞的原因。
双侧丘脑梗塞是后循环中风的罕见表现；一旦通过适当的神经影像学方案做出诊断，就需要进一步评估以确定病因。对于相对年轻的患者，应始终考虑心脏栓塞。应由包括神经科医生、心脏病专家和神经外科医生在内的跨学科团队进行全面评估。
介绍
尽管 Dejerine 和 Roussy [1] 早在 100 多年前就首次报道了局限于丘脑的梗塞，但这种梗塞仍然是一种罕见的中风表现，仅占所有椎基底动脉梗塞的 11% [2]。在有限数量的病例中，已报道了双侧受累，这是由多种诱因和解剖变异共同导致的 [3]-[9]。
丘脑动脉供应来自分布复杂的穿通血管 [10]。旁正中丘脑区域是丘脑的正中部分，包括板内核和大部分背正中核。旁正中动脉通常直接从两侧大脑后动脉的第一段（P1 段）发出；然而，在三分之一的人类大脑中，这些动脉起源于一个蒂（图 1），称为 B 型佩尔什动脉 [11,12]。佩尔什动脉闭塞后可能导致中脑梗塞，梗塞通常局限于中脑导水管周围灰质，影响动眼神经和网状核。
图 1
从大脑后动脉右侧第一节段延伸出的佩尔什马 B 型动脉示意图。PA = 佩尔什马 B 型动脉，T = 丘脑，AcoP = 后交通动脉，PCA = 大脑后动脉，BA = 基底动脉。
局限于旁正中区域的卒中约占所有丘脑梗塞的 22% 至 35% [13,14]，其最常见的病因是心源性栓塞 [15]。局限于该血管区域的双侧梗塞的发生率尚不明确。
病例介绍
一名 27 岁的墨西哥男子因深度昏迷被送往我院。他既往无病史，不吸烟、不饮酒、不服用非法药物。入院时，他的生命体征正常（血压 125/70 mmHg，呼吸频率 18/min，心率 78/min，腋窝温度 37.2°C）。神经系统检查发现右眼上睑下垂、反射性瞳孔散大和眼球突出，提示右侧动眼神经受到影响。左眼对 Foix 动作睁开，瞳孔反射正常。我们还发现面部对称反应，双臂和双腿对疼痛刺激有缩回反应。所有脑干反射均正常，双侧霍夫曼-特伦纳反射和巴宾斯基反射均为阴性。所有血液检查均正常，非法药物和毒性检查均为阴性。实验室检查结果如下：全血细胞计数：血红蛋白15.3，血小板371；胆固醇概况：胆固醇177毫克/分升，甘油三酯296，高密度脂蛋白（HDL）35毫克/分升，低密度脂蛋白83毫克/分升，胆固醇与HDL之比5.1；抗β-2糖蛋白I抗体、抗心磷脂（免疫球蛋白G和M）、活化部分凝血活酶时间、性病研究实验室、莱顿因子V、活化蛋白C和S试验均为阴性。
我们实施了紧急的中风神经影像学检查，包括磁共振成像 (MRI) 和磁共振图像血管造影 (血管造影 MRI)。症状出现 20 小时后获得的轴向和冠状线扩散加权图像显示双侧高信号区域与丘脑梗塞相符，梗塞局限于丘脑旁正中区域和右侧中脑导水管周围灰质（图 2）。血管造影 MRI 显示后循环畅通，包括基底动脉尖端和两侧大脑后动脉。为确定中风病因而进行的进一步评估显示，经食管超声心动图检查显示卵圆孔未闭，造影剂气泡自发从右心耳进入左侧腔内。右心耳壁内发现血凝块形成。
图 2
症状出现后 20 小时获得的轴向（右侧和左侧）和冠状（中间）轨迹扩散加权磁共振图像显示双侧丘脑区域信号强度较高（白色箭头），与急性双侧旁正中丘脑梗塞相符。中脑前部梗塞仅限于右侧导水管周围灰质（空心白色箭头）。
发作后第三周，意识状态自然恢复，但嗜睡和意识模糊的波动期仍在继续。服用莫达非尼（100 毫克，每日两次）明显改善了患者的警觉状态，证明了严重的神经心理障碍，包括暴食症、病感缺失症和情绪不稳定，并伴有抑郁症状。右侧第三脑神经功能有所改善，眼睛睁开充分，视力正常，但双侧垂直凝视运动受限仍然存在。患者住院两周后出院，撰写本文时，我们门诊仍在对其进行随访。他开始接受口服抗凝治疗，并被转诊至国家心脏病学中心治疗先天性心脏病。在使用 Amplatzer 装置进行经皮封堵术期间，未发生其他栓塞事件。
讨论
影响两个旁正中丘脑区域的中风并不常见，可能导致怀疑存在一条动脉主干（称为佩尔什动脉）阻塞。虽然血管造影磁共振成像无法显示，但当在基底动脉和大脑后动脉畅通的背景下进行影像学检查时发现双侧对称旁正中丘脑梗塞时，必须怀疑存在这种解剖变异。
后循环卒中是一种独特的临床表现，其临床表现通常包括不同程度的意识障碍和神经心理障碍。在大多数情况下，认知和行为变化在意识恢复时变得明显[16]。
了解丘脑解剖结构对于解释双侧旁正中丘脑梗塞的病理生理学非常重要。旁正中核主要由背正中核和板内核组成。板内核包括旁束核、中央正中核、中央内侧核、旁中央核和中央外侧核。较小的“中线”核，如室旁核、菱形核和团聚核，也包括在板内核组中（图 3）。这两个核组的特点是通过丘脑脚与前部、眶额和内侧前额皮质建立重要且相互激活的连接 [17,18]，从而解释了旁正中梗塞的神经精神障碍和自我激活丧失特征。佩尔什动脉闭塞后，中脑前部也可能受到影响。最初出现的右侧瞳孔散大、眼睑下垂和眼球突出都提示该水平存在影响，因为第三脑神经核所在的中脑导水管周围灰质受到影响。我们患者的功能恢复强烈表明存在来自 P1 节段下支和中支的中脑分支的侧脑循环。据报道，垂直凝视受限是丘脑综合征的一部分，可能与影响内侧纵束前间质核的残余有关，该核恰好位于间脑和中脑之间。
图 3
本例中受影响的丘脑核的示意图与同一患者的轴向扩散加权磁共振图像进行了比较。黑线限制了两个旁正中区域的梗塞面积。CM = 中央正中，Pf = 旁束状肌，Pv = 室旁肌，CL = 中央外侧，MD = 背内侧肌。
结论
对于相对年轻且无血管风险因素的患者，必须考虑先天性心脏病，因为这是栓塞的重要可能原因。

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