剖宫产时诊断为伯基特淋巴瘤并伴有胎盘侵犯：一例病例报告
抽象的
伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的 B 细胞非霍奇金淋巴瘤亚型。妊娠期伯基特淋巴瘤很少见，并且常常导致诊断延误。治疗方案和预后取决于许多变量，包括诊断阶段。
一名怀孕 32 周的 34 岁白人女性出现数周的类似典型妊娠症状的不适症状。实验室和超声检查结果表明存在病理过程，在检查过程中，胎儿监测结果不理想，导致紧急剖宫产。活检结果证实为伯基特淋巴瘤。胎盘组织学显示微观病变。
如果怀疑患有伯基特淋巴瘤，即使阴道分娩且胎盘通常被丢弃，也应检查胎盘是否有微观疾病。妊娠期间反复出现的躯体不适不应被假定为妊娠正常症状的继发症状。
背景
伯基特淋巴瘤 (BL) 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 亚型，其特征是 8 号染色体上 c-myc 基因的易位和失调 [1]。它经常出现在结外部位 [2]，在怀孕期间极为罕见 [3]。BL 是已知生长最快的人类肿瘤，细胞倍增时间为 24 至 48 小时。此外，它是第一个与病毒相关的人类肿瘤 [4]。在怀孕期间，诊断可能会延迟，这可能会影响癌症的分期，从而影响治疗计划和预后 [5]。BL 可能会在怀孕期间转移到生殖器官 [6]；然而，尚未报告转移到胎盘。我们报告了一例 32 周妊娠期的 BL 病例，该病例有腹水、肉眼可见的腹膜和大网膜植入物以及胎盘转移。该病例表明，癌细胞可能会转移到胎盘，当怀疑是BL时，应将胎盘送去进行组织学评估，而不是丢弃。
病例介绍
一名 34 岁的失业白人女性，孕 (G) 5 产 (P) 1223，妊娠 32.6 周，因背部和肋骨疼痛加剧、右下肢水肿和腹胀数周而去其初级保健医生处就诊。她报告说，她已多次接受这些症状以及厌食、恶心和呕吐症状的评估。她无法耐受经口摄入，并注意到腹部脐周和耻骨上区域水肿和红斑增加。她被诊断为蜂窝织炎，并给予口服头孢氨苄，但症状没有改善。她因症状恶化而到我们医院就诊，并被发现患有腹水和转氨酶升高。到院时，她的血压为 114/50，脉搏 78，呼吸 18，脉搏 78，体温 98.3 °F (36.83 °C)。她否认有肝炎、性传播疾病或其他重大疾病病史。她没有吸烟或吸毒，最近也没有出过美国。她的巴氏涂片检查从未出现异常。她的家族史中只有她的母亲和外祖母因不明原因接受过脾切除术。她的既往手术史显示曾接受过腹腔镜输卵管切除术、两次剖宫产以及因单核细胞增多症导致脾破裂而接受脾切除术。她的既往病史和家族史除此以外并无异常。除了口服头孢氨苄外，她没有服用过其他药物。
体格检查发现腹部膨胀，脐周有一块边界清晰的红斑，直径约 8 cm。神经系统检查正常，精神检查阴性。腹部超声检查显示中度弥漫性腹水，脐周腹部异常复杂，可能与腹腔相连（图 1）。右上腹超声检查显示肝脏回声正常，长度约 15.9 cm，无局灶性病变。实验室检查结果显示白细胞计数为 11,500/mcL，血红蛋白为 11.7 g/dL，天冬氨酸氨基转移酶为 129 U/L，丙氨酸氨基转移酶为 52 U/L，乳酸为 5.8 mmol/L。总胆红素为 1.1 mg/dL，碱性磷酸酶为 128 U/L。癌抗原 19-9 和癌抗原 125 分别升高至 196.7 U/mL 和 145 U/mL。人类免疫病毒、乙型肝炎和丙型肝炎血清学检测均为阴性。超声心动图显示射血分数为 65% 至 69%。她突然出现不可靠的胎儿监护，需要紧急分娩。剖宫产时，获得了约 8 升腹水，并送去样本进行细胞学检查。她生下了一个 1650 克的早产女婴，脐带 pH 值为 7.01，阿普伽评分为 2 和 8。手动取出 343 克形态正常的胎盘并送去病理检查。医生对她的大网膜进行了活检，发现大网膜增厚、发炎，并粘附在她的前腹壁上。医生对她的前腹壁进行了触诊，发现脐部或蜂窝织炎部位的腹壁内似乎没有积液或脓肿。医生还发现她的腹膜增厚、发炎，医生也对她的腹膜进行了活检。医生对她的肝脏进行了触诊，发现肝脏前表面有多个小植入物。
图 1
腹部超声检查显示腹水区内有游离液体，回声代表临床上不显著的声音混响和子宫壁外的漂浮碎片。脐周腹部显示异常异质软组织区域（箭头所示），脐后有复杂区域，大小为 5.1 × 4.6 × 3.1 cm，似乎与腹腔有一些潜在的连续性。没有可识别的脓肿或可疑的实体肿瘤转移回声。FF 游离液体，UT 显示子宫壁
术后，她的腹水情况恶化，进行了一次腹腔穿刺，又抽出 5.5 升黄色腹水。第二次腹腔穿刺后，她被诊断为肠梗阻，必须置入鼻胃管 (NG)。分娩期间进行的网膜活检病理报告与 BL 的诊断一致。胎盘病理表明 BL 微创受累（图 2 和 3）。免疫组织化学研究显示细胞 myc 致癌基因 (cMYC)、分化簇 (CD) 20 和配对盒 8 (PAX5；图 4) 呈阳性。肿瘤还对 B 细胞 CLL/淋巴瘤 6 (Bcl6)、CD10 呈阳性，对 Kiel 67 (Ki67) 的反应性超过 95%。 CD3、B 细胞淋巴瘤 2 (bcl2)、CD5 和 CD34 染色呈阴性，14:18 易位也呈阴性。进行了腰椎穿刺，脑脊液检查未发现恶性肿瘤。计算机断层扫描显示没有肺部受累。根据 Ann Arbor 分期标准 [7]，我们的患者被诊断为 IV 期 BL，并开始接受未分级环磷酰胺、地塞米松 40 mg 静脉注射 5 天和利妥昔单抗 375 mg/m2 治疗。计划是一旦临床稳定，将该方案改为 R-EPOCH（利妥昔单抗、依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素）。开始化疗后，她出现急性肾衰竭，需要紧急血液透析。她突然出现肺水肿，需要插管，然后患上了由布氏柠檬酸杆菌引起的败血症和肺炎。经过 4 天的治疗，她的病情最终有所好转，肿瘤内科建议开始使用 R-EPOCH，总共六个周期。她出院回家，医生嘱咐她回来进行第一周期的化疗。出院前，她开始服用别嘌呤醇治疗因持续的肿瘤溶解综合征引起的高尿酸血症。她的早产女婴在出生后在我们的新生儿重症监护室呆了 19 天。由于胎盘中存在 BL 微浸润，血液学专家会诊以排除新生儿恶性肿瘤。婴儿的胸部 X 光检查和腹部超声检查均正常。荧光原位杂交分析显示女婴没有 c-myc 易位（图 5）。外周涂片呈阴性，实验室研究未显示异常。女婴出院回家后，准备接受血液科门诊的常规实验室检查；除了婴儿常见的疾病外，她没有其他健康问题。然而，母亲出院后已四次入院，既有化疗，也有腹膜癌、败血症和胃肠道不适的症状。在诊断后 5 个月，我们的团队不再对她进行随访，据推测她已在自己所在的地区找到了治疗。
图 2
淋巴瘤细胞浸润蜕膜（中间）和绒毛（顶部和底部）之间。苏木精-伊红染色，× 100。CV绒毛，淋巴瘤细胞
图 3
高倍放大的胎盘显示，单一的中等大小淋巴瘤细胞群浸润在散在的较大蜕膜细胞之间。苏木精-伊红染色，× 400。D蜕膜细胞，淋巴瘤细胞
图 4
淋巴瘤细胞对PAX5免疫化学染色呈强

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