男性腋窝乳腺神经内分泌肿瘤一例
抽象的
男性腋窝副乳腺癌很少见，原发性乳腺神经内分泌肿瘤 (BNET) 也很少见。我们介绍了一例发生在男性腋窝的 BNET 病例。
一名 64 岁的日本男性患者，腋窝处有一个 15 毫米的硬肿块，腋窝淋巴结肿大。切口活检标本的组织病理学检查显示神经内分泌癌。因此，对腋窝肿瘤进行了广泛根治性切除术和腋窝淋巴结清扫术。苏木精和伊红染色显示实体肿瘤主要位于皮下脂肪组织，似乎侵入皮肤。肿瘤表型为 CAM 5.2、突触素、雌激素受体、孕激素受体和 GATA 结合蛋白 3 阳性；它们对人表皮生长受体 2 阴性。神经内分泌成分占肿瘤的 90% 以上，Ki-67 指数为 21%。这些结果表明该肿瘤是 BNET。该患者接受了辅助化疗、内分泌治疗和放疗。
男性 BNET 病例罕见。本文讨论了这些罕见病例的临床和组织学特征以及治疗方法。
背景
男性腋窝腺癌罕见，可能包括皮脂腺癌或汗腺癌、副乳腺癌或未知原发性肿瘤转移 [1,2,3]。神经内分泌肿瘤 (NET) 是源自神经内分泌细胞的肿瘤，可发生在身体任何部位。常见部位是肠道，但乳腺并不常见 [4]。我们介绍一例发生在男性腋窝的原发性乳腺 NET (BNET) 病例，因为此类病例极为罕见，而且通常难以诊断和治疗。
病例介绍
一名 64 岁的日本男性于 2019 年发现左腋窝处有一个小的皮下结节。结节不断增大，因此患者于 2021 年就诊于皮肤科医生。他没有显著的病史或家族病史。他也没有饮酒史、吸烟史或定期服药史。结节的切开活检结果证实了神经内分泌癌的诊断，因此他被转诊到我院。触诊时，在左腋窝发现一个不规则的硬肿块，尺寸为 15 mm × 10 mm（图 1），但体格检查和神经系统检查未发现其他异常。实验室检查和生命体征也未见异常。超声检查显示腋窝处有一个 15 毫米的不规则肿块，淋巴结肿大，但双侧乳腺看起来正常。 CT检查显示左腋窝不规则肿块，腋窝淋巴结肿大（图2A、B），未见远处转移征兆，氟脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）/CT除腋窝肿瘤外未见其他明显异常，故行腋窝肿瘤广泛根治性切除术及腋窝淋巴结清扫术。
图 1
患者左腋窝处有一个 15 × 10  毫米的不规则硬块（红色圆圈）
图 2
计算机断层扫描 (CT)。ACT 显示左腋窝处有不规则肿块（红色箭头）。可见一些肿大的腋窝淋巴结（红色箭头）
大体病理切片示皮肤及皮下脂肪组织呈黄白色结节性病变，大小为15 × 14 × 11 mm（图3A）。苏木精和伊红（H&E）染色显示实体瘤主要位于皮下脂肪组织，有侵犯皮肤的趋势（图3B）。肿瘤由致密的细胞实体巢组成，巢间有纤维血管核隔开，细胞均匀，核呈卵圆形，染色质呈盐胡椒色，胞浆嗜酸性。每10个高倍视野中有9个细胞进行有丝分裂（图3C、D）。Ki-67阳性细胞增多，增殖指数为20.8%（图4A）。肿瘤表型对细胞角蛋白 (CK) 标记物 CAM 5.2 和神经内分泌标记物突触素 (Syp) 呈强阳性，表明该肿瘤是具有神经内分泌分化的上皮肿瘤 (图 4B、C)。神经内分泌成分占肿瘤的 90% 以上。此外，肿瘤对雌激素受体 (ER) 和孕激素受体 (PR) 呈阳性 (图 4D、E)，表明它可能来自乳腺；这得到了 GATA 结合蛋白 3 (GATA3) 阳性染色的支持 (图 4F)。此外，肿瘤对人表皮生长受体 2 (HER2) 呈阴性。因此，这些发现表明该肿瘤是 BNET。三个淋巴结在组织学上是转移性的；因此，该患者被诊断为相当于 pT1N1M0 IIA 期常规乳腺癌。
图 3
位于皮肤和皮下脂肪组织的侵袭性肿瘤。A切片表面的宏观特征。红色箭头表示结节性病变。比例尺，5 毫米。B侵袭性肿瘤的苏木精和伊红切片（红色箭头），如图 A 中的黑色虚线插图所示。放大图像；比例尺：5 毫米。C肿瘤由实心巢组成，如图 B 中的黑色虚线插图放大所示。放大倍数，100 倍；比例尺，100 微米。D密集的细胞和实心巢由纤维血管核心隔开（红色箭头），如图 C 中的黑色虚线插图放大所示。红色圆圈：有丝分裂；放大倍数，400 倍；比例尺，20 微米
图 4
肿瘤中的增殖和表型。AKi-67 染色；高倍视野（400×放大倍数）最密集点的增殖指数为 20.8%，并使用以下公式计算：([阳性肿瘤细胞数/肿瘤细胞总数]×100)。B–F使用 Cam 5.2 (B)、突触蛋白 (Syp:C)、雌激素受体 (ER:D)、孕激素受体 (PR:E) 和 GATA 结合蛋白 3 (GATA3:F) 的免疫组织化学分析评估肿瘤中的表型。A-F。放大倍数，100×；比例尺，100 μm
患者每3周接受4个疗程的泰素帝和环磷酰胺（TC）化疗（75 mg/m2多西他赛和600 mg/m2环磷酰胺），化疗后开始内分泌治疗（20 mg/天他莫昔芬）及左乳腺及锁骨上淋巴结放疗（50 Gy/25 Fr）。手术至今1年，无复发。
讨论
在本报告中，我们介绍了一例发生在男性腋窝的 BNET 病例。男性腋窝副乳腺癌很少见，但像本例这样的 BNET 更为罕见。虽然肿瘤相对较小（15 毫米），但已经发生腋窝淋巴结转移。因此，全身治疗被认为是必要的，但由于这种疾病很少见，诊断和治疗方案很有趣但也很混乱。
男性乳腺癌约占所有乳腺癌病例的 1% [5]。它通常被检测为副乳腺癌，通常表现为腋窝肿瘤 [6,7]。副乳腺癌必须经病理学证实为正常乳腺导管或小叶旁的孤立病变。此外，还必须排除另一种原发性癌症转移的可能性 [8]。
在我们的病例诊断过程中，很难将皮肤附属器肿瘤或转移性病变与其他原发性癌症区分开来。组织病理学和免疫组织化学 (IHC) 结果显示内分泌性粘蛋白汗腺癌 (EMPSGC) 的特征与该病例中的肿瘤相符。然而，排除了 EMPSGC 的可能性，因为这些肿瘤通常位于头部和颈部，并且通常出现在老年女性的眼睑上 [9]。为了排除来自其他原发性癌症的转移性病变，进行了影像学研究，包括 CT、超声检查和 FDG-PET/CT，结果未发现原发性恶性肿瘤的证据。然而，NET，特别是低级别 NET，通常没有 FDG 积聚，建议使用 OctreoScan 排除其他部位的原发性 NET [10]。病理检查未显示原发病变周围有正常乳腺导管或小叶的证据；因此，我们考虑使用 OctreoScan 检查其他部位是否存在 NET。但是，肿瘤的免疫组织化学特征（ER、PR 和 GATA3 阳性）表明该肿瘤来源于乳腺。因此，我们将该腋窝肿瘤诊断为 BNET。
神经内分泌肿瘤 (NEN) 起源于神经内分泌细胞，可发生在身体的任何部位。最常见的部位包括肠道、肺和支气管；然而，软组织是一种不常见的部位 [4]，根据 2019 年发布的最新世界卫生组织 (WHO) 版本 [11]，该肿瘤被归类为 NET 和神经内分泌癌 (NEC)。Dholaria 等人 [12] 报道了一例男性腋窝 NEC 病例。该肿瘤的 IHC 显示 Syp 阳性，CK7 和 CK20 阴性，Ki-67 指数高 (80%)。因此，他被诊断为 NEC 和腋窝转移，原发灶不明或新生灶 [12]。
原发性乳腺 NEN (BNEN) 很少见，占所有 NEN 的不到 1%，且其定义令人困惑 [13]。根据最新的 WHO 分类，BNEN 被分为乳腺 NEC (BNEC) 和 BNET [11]。据报道，BNEC 为小细胞类型，形态上与其他器官的

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