开放性膀胱部分切除术治疗膀胱副神经节瘤：一例病例报告
抽象的
膀胱副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，占膀胱肿瘤总数的不到0.1%。其最常见症状是儿茶酚胺释放引起的高血压、心悸、晕厥、肉眼血尿等症状。治疗方法包括经尿道电切术、膀胱部分或全部切除术。
一名 38 岁的土耳其女性患者因血尿持续 6 个月而接受检查。临床表现中仅有血尿。初次就诊时没有高血压、心悸和晕厥等肾上腺素能症状，这使得在鉴别诊断中很难考虑膀胱副神经节瘤。因此，考虑到尿路上皮癌而进行膀胱镜检查和经尿道切除术。诊断性经尿道切除术中出现的高血压和心动过缓等发现提示可能是膀胱副神经节瘤。在放射学评估和内分泌学准备后，患者接受了部分膀胱切除术。
文献中报道的膀胱副神经节瘤病例稀少，导致膀胱副神经节瘤的治疗存在不确定性。经尿道切除术期间出现的肾上腺素能症状应提示为副神经节瘤。必须采用多学科方法和药物治疗，以防止危及生命的并发症，如高血压危象、血管塌陷和多器官系统衰竭。我们旨在报告仅包括类似尿路上皮癌的肉眼血尿的临床表现，并强调治疗中的多学科方法。
背景
膀胱副神经节瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，来源于嗜铬细胞，占所有膀胱肿瘤的0.06%[1]。与尿路上皮癌一样，无痛性肉眼血尿可能是唯一症状。除肉眼血尿外，由于儿茶酚胺的释放，还可出现高血压、晕厥、排尿时心悸等表现[2]。
作为诊断和治疗方法，首先采用经尿道入路。膀胱镜检查中发现的肿瘤病变可通过经尿道切除术或钬激光消融术切除。这些方法也可以与腹腔镜入路联合使用。
根治性膀胱切除术是膀胱恶性肿瘤（尤其是肌层浸润性膀胱肿瘤）的标准治疗方法。手术给合并症患者带来的并发症促使人们寻找根治性膀胱切除术的替代方法。在特定情况下，部分膀胱切除术可通过开放、腹腔镜和机器人方法进行，并可获得可接受的肿瘤学结果。
病例介绍
一名 38 岁的土耳其女性患者因持续 6 个月的肉眼血尿住院。在患者的医疗史、家族史和社会心理史中发现，她 7 年前因多结节性甲状腺肿接受过手术，父母健康，无慢性病史，她是一名有两个孩子的家庭主妇。没有高血压、心悸、晕厥或潮红等与肾上腺素能系统相关的症状。泌尿生殖系统检查结果正常。
实验室检查：空腹血糖107 mg/dl，血红蛋白轻度升高14.2 g/dl。尿液分析发现镜下血尿。泌尿系统超声检查显示双肾大小及肾盏系统正常，可见一孤立性肿瘤形成，大小约5 × 6 cm，始于膀胱穹窿，延伸至右侧壁（图1）。
图 1
膀胱灰阶超声图像显示膀胱右侧壁有一个 62 × 54 毫米的钙化异质肿块
发现膀胱肿块后，全麻下实施膀胱镜检查，膀胱镜证实膀胱顶部有一5×6cm的单发肿瘤病变，延伸至右侧壁，经尿道电切镜取材进行病理诊断。切除病变过程中，血压升至206/124 mmHg，心率升至189/min。术后密切监测患者血压、心率，随访生命体征平稳，心脏内科建议内分泌科会诊，称患者生命体征稳定，可能为副神经节瘤。
随后，对患者进行了内分泌学评估以确诊为肾上腺外嗜铬细胞瘤（图 2）。内分泌科会诊时进行了 24 小时尿液分析。结果显示，甲基肾上腺素和去甲甲基肾上腺素水平分别升高至 974 mcg 和 1857 mcg。因此，观察到的肿块支持肾上腺外嗜铬细胞瘤的观点。泌尿科诊所进行的分期断层扫描决定进行开放手术。因此，为防止高血压危象复发和血管塌陷发展，计划在用 α 受体阻滞剂多沙唑嗪治疗 3 周后进行手术。3 周内多沙唑嗪的起始剂量为 2 毫克，增至 16 毫克。
图 2
病例门诊管理总结
切除病理报告为膀胱炎。使用增强计算机断层扫描 (CT) 评估肿块边界和邻近区域。增强断层扫描切片显示高密度分叶状肿块病变，内部结构不均匀，从膀胱前壁开始延伸至右侧壁，尺寸约为 66 × 55 mm（图 3）。没有淋巴结肿大的证据。
图 3
腹部断层扫描显示一个 66 × 55 毫米异质性、增强性、分叶状肿块病变图像，该病变从膀胱前壁开始并延伸至右侧壁
经内分泌评估和α受体阻滞剂治疗后，决定行开放式部分膀胱切除术。在肿块切除过程中，血压升至216/117 mmHg，心率升至223次/分钟。肿块从膀胱切除至约1 cm的无瘤区域（图4）。切除完成后，血压值降至56/24 mmHg，心率降至24次/分钟。静脉补液和给予拟交感神经药物后生命体征稳定。术后血压值持续正常，无手术相关并发症发

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