阔韧带囊性淋巴管瘤1例
抽象的
囊性淋巴管瘤是一种罕见肿瘤，可发生于身体的任何部位。它们可能对诊断和治疗造成挑战。它们在婴儿和儿童中比成人更常见。阔韧带囊性淋巴管瘤极为罕见。
一名 70 岁的经产妇女出现腹部肿块，已持续 20 年。计算机断层扫描发现一个大的囊性肿块，源自左附件区域。这个 19 公斤的病变源自阔韧带。它被成功切除。需要进行详细的病理学研究，包括免疫组织化学，才能诊断该病变为囊性淋巴管瘤。
淋巴管瘤应通过手术全切除进行治疗。阔韧带淋巴管瘤极为罕见，但必须将其视为该区域囊性病变的鉴别诊断。
介绍
囊性淋巴管瘤常见于婴儿和儿童，但成人囊性淋巴管瘤罕见。尽管囊性淋巴管瘤可发生在身体任何部位，但阔韧带囊性淋巴管瘤极为罕见 [1]。
病例介绍
一名 70 岁经产妇女因腹部巨大肿胀而就诊，肿胀已持续 20 年。患者已无法行走 3 个月。计算机断层扫描 (CT) 扫描显示腹部有巨大囊性肿胀，可能来自左侧附件区域（图 1）。术前检查后，患者接受了探查性剖腹手术。发现一个大型囊性肿块占据整个腹部。肿块下限与左侧子宫紧密相关且粘连。左侧卵巢和输卵管未单独显像。手术包括全子宫切除术和右侧输卵管卵巢切除术以及囊性肿块切除术（图 2）。肿瘤重 19 公斤。术后期间无异常。
图 1
腹部和骨盆的计算机断层扫描显示一个大的囊性肿块占据了整个腹部和骨盆。
图 2
切除肿瘤。请注意，肿瘤起源于左阔韧带。子宫用粗白色箭头表示。插图显示整个肿瘤，直径为 47 厘米。
病理大体表现为一个很大的多隔囊性病变，覆盖着浆膜。显微镜检查显示囊壁有带结缔组织的平滑肌束。此外，囊壁内衬有上皮（图3）。该肿瘤起源于左侧阔韧带，经检查为良性肿瘤。尽管子宫显示多个平滑肌瘤，但考虑到上皮内衬，平滑肌瘤囊性变性的可能性不大。在免疫组化研究中，肿瘤囊壁对淋巴标志物 D2-40 呈阳性染色（图3，右图）；因此，该肿瘤被诊断为囊性淋巴管瘤。患者已定期随访 2 年，没有复发迹象。
图 3
组织学和免疫组织化学。左图为显微照片（放大倍数 ×400，苏木精和伊红染色），显示囊肿壁中的平滑肌（用白色粗箭头表示）和囊肿壁内壁的扁平内皮样细胞（用粗黑色箭头表示）。右图为标记物 D2-40 的免疫组织化学染色，用于识别淋巴管内皮（用粗黑色箭头表示）。
讨论
淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤。它们分为海绵状、单纯性淋巴管瘤或囊性淋巴管瘤 [2]。囊性淋巴管瘤于 1828 年由 Redenbacker 首次描述，是一种淋巴系统畸形。它可以影响身体的任何部位，但更常见于头颈部和腋窝。据报道，它还发生在纵隔、腹膜后和其他区域 [2,3]。囊性淋巴管瘤最常见于儿童。大约 90% 的此类淋巴管瘤在 2 岁之前出现，在成人中很少见 [3]。报告的患者就诊时年龄为 70 岁。
儿童淋巴管瘤被认为是由无法与引流淋巴管相通的隔离淋巴囊引起的。这是一个被广泛接受的理论。然而，该病在成年人群中的病因存在争议。一些作者认为，成人表现是先天性或后天性淋巴巢在受到呼吸道感染或局部创伤等刺激后增殖延迟的结果 [4]。另一些人对先天性起源提出质疑，并认为成人囊性淋巴管瘤仅仅是创伤的结果 [5]。该患者没有创伤史。
磁共振成像或 CT 的放射学评估对于诊断和确定病变范围非常有价值。此外，它对于确定手术切除时需要保留的正常解剖结构至关重要 [4]。囊性淋巴管瘤的准确术前诊断并不常见 [6]，这也是报告病例面临的一个问题。CT 扫描显示了一个巨大的囊性病变，但无法确定起源部位和诊断。
淋巴管瘤的治疗以手术切除为主。肿块完整切除，切缘阴性是最佳治疗方式，效果极佳 [7]。腹腔内淋巴管瘤若未完全切除，术后复发率为 10%。我们成功切除了囊肿。
据报道，针对淋巴管内皮细胞的有效免疫组织化学标记物包括淋巴管内皮细胞受体 1、血管内皮细胞生长因子受体

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元