多发性头皮隆突性皮肤纤维肉瘤乳房及胸膜肺转移一例
抽象的
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见肿瘤，约占皮肤恶性肿瘤的 0.1%。其特点是局部侵袭性强，复发可能性大。虽然转移很少见，但确实会发生。我们报告了一例患有隆突性皮肤纤维肉瘤的布基纳法索妇女病例。
一名 27 岁的布基纳法索女性因复发性头皮结节来我院就诊，该结节已发展了 13 年。临床检查时，患者状况良好，有干咳。头皮右顶叶区域有一个直径为 15 厘米的萎缩性瘢痕性脱发斑块，顶部有一个 3 × 2 × 2 厘米的红斑性硬结节，右乳房腋尾处有一个可移动的结节。脑部计算机断层密度测量未明确穹窿或脑的范围。胸部扫描显示四个胸内组织肿块直接触及胸膜。腹盆区没有进展性病变。头皮结节活检的组织病理学检查显示纤维背景增生，梭形细胞呈席纹状。这些细胞具有深色、细长的细胞核，并显示出一些无异形性的有丝分裂。细胞强烈且弥漫地表达 CD34。PS100 和平滑肌肌动蛋白的检测结果为阴性。乳房结节与头皮结节显示出相同的轮廓。
我们最终诊断为头皮隆突性皮肤纤维肉瘤，伴有乳房转移和可能的胸膜肺转移。
背景
Darier 和 Ferrand 皮肤纤维肉瘤，即隆突性皮肤纤维肉瘤 (DP)，是一种低度恶性纤维组织细胞肿瘤，其特点是局部复发率高 [1]。这是一种罕见肿瘤，占恶性皮肤肿瘤的 0.1% [2]。它通常影响 20 至 50 岁之间的成年人，位于躯干和近端肢体 [3,4]。由于其临床表现多样，这种肿瘤的诊断经常被延迟。它的特点是局部侵袭性强，具有很大的复发可能性；尽管转移很少见，但确实会发生。
我们报告一例头皮 DP 患者，该患者在七次复发和六次未记录的手术后确诊。其独特之处在于在一名 27 岁女性的右腋窝尾部发现了乳房结节以及胸内肿块。
病例介绍
一名来自布基纳法索北部的 27 岁布基纳法索女性因头皮结节复发而就诊，该结节已发展了 13 年。六个月前，经过六次手术后，头皮结节第七次复发。它起初是头皮上的无痛结节，如果不进行组织学分析，可以通过反复手术切除来改善。
患者来我院就诊，主诉干咳持续 1 个月。她没有发热，身体状况良好。我们注意到她的头皮中央有一个直径为 15 厘米的萎缩、硬化、瘢痕性脱发斑块，顶部有一个坚硬的红斑结节，在右顶叶区域投影中为 3 × 2 × 2 厘米。结节性肿块可轻微向深层移动，无痛。
硬化性脱发斑块上还可见3个结节，每个结节直径约1cm，触及性较不明显（图1）。患者体格检查发现，右乳房腋尾处有一无痛性活动性结节。患者呼吸系统检查结果正常。其余体格检查结果正常。
图 1
头皮脱发瘢痕萎缩斑块内的肿瘤结节
颅脑CT检查示右侧顶叶皮肤外生一软组织肿块，大小为30 × 24 × 17 mm，注射碘造影剂后增强，未见颅腔及脑组织损伤征象（图2）。
图 2
脑部计算机断层密度扫描冠状重建显示右顶叶外生结节，未受骨质影响
胸部CT示胸腔内有4个组织肿块，与胸膜直接接触，右乳腺腋尾部有一结节，大小为23 × 22 × 18 mm（图3）。乳腺及胸部结节在注射碘造影剂前后特征一致。腹盆区未见进展性病变。乳腺结节超声检查示椭圆形低回声结构，轮廓规则。腹盆超声检查结果正常。
图 3
胸部计算机断层密度扫描冠状重建显示右侧乳房结节（白色箭头）和胸部延伸胸膜结节（红色箭头）接触
头皮结节活检的组织学研究显示，纤维背景梭形细胞增生，呈席纹状。这些细胞具有细长的暗核，并显示出一些无异形性的有丝分裂（在放大倍数为 40 倍时，每 10 个高倍视野中有 3 个有丝分裂）。免疫组织化学研究表明，这些细胞强烈且弥漫地表达 CD34，但 PS100（图 5）和平滑肌肌动蛋白的结果为阴性。
乳腺结节的组织学和免疫组织化学研究显示存在乳腺间叶肿瘤（图 4），其特征与头皮结节相同，结果为 CD34 阳性（图 5 和 6）。临床、影像学、组织学和免疫组织化学发现的结合使我们诊断为头皮 DP 伴有乳腺转移和可能的胸膜肺转移。我们的患者正在考虑手术和伊马替尼化疗。经过三轮化疗后，乳房和胸部淋巴结大小部分缩小。
图 4
乳腺结节的组织学标本显示席纹状结构。无异形性，无有丝分裂
图 5
乳腺结节组织学标本显示 CD34 紧密附着
图 6
乳腺结节的免疫组织化学检查。没有细胞角蛋白（a）、PS100（b）或平滑肌肌动蛋白（c）的附着
讨论
1924 年，Darier 和 Ferrand 首次将 DP 描述为一种进行性复发性皮肤纤维瘤 [5]。这种肿瘤的特点是进展缓慢，局部复发倾向高。我们的患者已经是第七次复发了。其位置在头皮上并不常见。事实上，颅面部位置约占发病率的 10% 至 15% [6]。尽管我们的患者多次复发且患病时间长达 13 年，但我们未发现任何局部骨骼或颅内扩散的迹象。Abeet al. [7] 的一份报告并非如此，他们发现 DP 在三次手术切除头皮结节、脑侵犯和上矢状窦后 7 年复发。
DP 转移极为罕见。一旦发生，首选位置是肺部 [4]。其他继发位置包括神经节、大脑、胰腺、肝脏、睾丸、眼眶、肌肉和腹盆区。淋巴结和内脏转移分别发生在 1% 和 4% 的病例中 [8]。Chryssogonidiset 等人 [9] 描述了肺部、大脑和睾丸位置；Mahajanet 等人 [10] 报告了大脑、肌肉和胸膜位置；Yokoyama 等人 [11] 报告了胰腺和肌肉位置；Gupta 等人 [12] 描述了肝脏和大脑位置；Nakra 等人 [13] 报告了眼眶位置；Berbiset 等人 [14] 描述了肺部、腹部和盆腔位置。文献中极少报道像我们患者这样的乳房继发位置。即使尚未通过组织学证实，胸膜肺结节也可能是转移性的。
由于 DP 位于次要位置，因此必须讨论肉瘤转化。事实上，在肉瘤处理中也揭示了区域性和全身性转移。这种肉瘤转化可能发生在 10% 至 20% 的 DP 病例中。肉瘤变化的组织学和免疫组织化学标准是细胞异形性、束状模式、在 × 40 放大倍数下每 10 个高倍视野中有 10 个有丝分裂、CD34 表达降低和 MIB-1 (EB1) 增加，且超过 5% 的肿瘤组织发生转化。在我们的患者中未发现任何肉瘤转化的组织学或免疫组织化学迹象。
鉴别诊断还包括神经纤维瘤。免疫组织化学技术有助于鉴别诊断。DP 肿瘤细胞表达 CD34，但不表达 PS100 和因子 VIIIa，而弥漫性神经纤维瘤则表达 PS100。在我们患者的头皮和乳房结节样本中发现了 DP 的这一典型特征。我们患者患有头皮 DP，伴有乳房转移和可能

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