成年女性心脏钙化无定形肿瘤:一例病例报告
抽象的
心脏钙化无定形肿瘤是一种罕见的非肿瘤性腔内心脏肿块,由无定形变性纤维蛋白物质背景下的钙沉积物组成。现有文献中仅报道了少数此类罕见病变。临床病理学上很难将此类病变与钙化心房粘液瘤、钙化血栓或其他心脏肿瘤区分开来;因此病理检查是诊断的主要依据。据我们所知,印度文献中尚未报道过此类病变。
一名 40 岁印度裔女性出现进行性呼吸困难、疲劳和咳嗽。她被诊断为右心房钙化肿块。肿块被切除。组织学检查显示肿块由无定形嗜酸性纤维蛋白组成,并伴有致密钙化。未见粘液瘤组织,最终诊断为心脏钙化无定形肿瘤。
钙化无定形肿瘤是一种罕见的心脏病变,手术完全切除后效果良好。由于在大多数情况下无法通过临床放射学与其他心脏肿块进行区分,因此组织病理学检查是诊断的唯一方法。因此,组织病理学家在心脏肿块的鉴别诊断中应该注意这种罕见的实体。
介绍
心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,最常发生在左心房 [1]。另一方面,钙化无定形肿瘤 (CAT) 是一种最近描述的非肿瘤性病变,其临床表现与其他心脏肿块相似 [2]。组织病理学上,心脏 CAT 显示在无定形纤维蛋白背景中存在钙化结节,伴有退化和局部慢性炎症 [2]。为了准确诊断并与更常见的心房粘液瘤区分开来,必须切除病变并进行病理检查。现有的英文文献中很少有关于心脏 CAT 病例的报道 [2–7]。据我们所知,印度次大陆尚未报道过此类病例。
我们描述了一个右心房肿块病例,经组织病理学证实为 CAT。该病例因其罕见性以及印度文献中缺乏报道而被报道。
病例介绍
一名 40 岁印度裔女性,过去六个月出现逐渐恶化的劳累性呼吸困难、疲劳和干咳病史。无重大既往病史或家族病史。全身和系统检查未发现异常。
常规实验室检查均在正常范围内。心电图和胸片也未发现异常。经胸超声心动图显示右心房肿块大小为 3 × 3 × 1.5 cm,伴有局部钙化。临床上考虑为钙化右心房粘液瘤的可能性。我们的患者接受了心脏探查和肿块切除术。术中,在右心房发现一个大小为 3 × 2 × 1.5 cm 的钙化肿块,其与隔膜和右心房壁有多个附着点。标本被送去进行组织病理学检查。
我们收到一块钙化组织,大小为 3 × 2 × 1.5 厘米。病变边界清晰,局部充血。对整个组织进行组织病理学处理。切片显示病变由嗜酸性无定形物质背景组成,可能为变性纤维蛋白,伴有致密钙化和局部慢性炎症区域(图 1 和 2)。检查了多个切片,未发现任何“粘液瘤”组织的细胞灶。钙网蛋白的免疫组织化学结果为阴性。考虑到临床和组织学特征,诊断为心脏钙化无定形肿瘤(心脏 CAT)。我们的患者在八个月的随访中一直表现良好。
图 1
显微照片显示无定形嗜酸性纤维蛋白物质以及致密钙化(苏木精和伊红 (H&E) ×100)。
图 2
显微照片显示透明化组织具有局部慢性炎症和钙化灶(H&E ×200)。
讨论
原发性心脏肿瘤罕见,其中最常见的是心房粘液瘤 [1]。然而,并非所有心脏肿块都是肿瘤;例如,壁内血栓与肿瘤非常相似 [2,8]。无论心脏肿块的性质如何(肿瘤或非肿瘤),切除病变都很重要,因为存在阻塞或栓塞的潜在危险,也有利于准确诊断和治疗。心脏 CAT 是一种最近描述的非肿瘤性心脏内病变,由无定形纤维蛋白物质背景上的钙结节组成 [2]。这种病变非常罕见,梅奥诊所的 29 年回顾仅发现 11 例 [2]。心脏 CAT 的临床表现与其他心脏肿块相似,即呼吸困难、晕厥或与栓塞相关的症状。因此,最常见的临床印象是心脏粘液瘤,就像我们的患者一样。其他临床鉴别诊断包括血栓、栓子、赘生物和其他良性和恶性心脏肿瘤 [2,9]。
超声心动图等检查有助于确定心脏肿块的位置、回声性和形态。一项对 11 例病例的研究表明,心脏 CAT 在超声心动图上表现为带蒂、主要位于左心室、弥漫性钙化肿块 [2]。另一方面,心脏粘液瘤是可移动的左心房肿块(也可能涉及右心房)。大约 20% 的粘液瘤可能有钙化 [10]。心脏纤维瘤也可能有钙化,但它们主要为位于心肌内的左心室肿瘤 [11]。心脏钙化的其他原因包括慢性肾衰竭,以及罕见的血栓 [2]。由于缺乏独特的临床和影像学特征,术前仍然难以区分肿瘤性病变和非肿瘤性病变。因此,组织学诊断是得出明确结论的金标准。
心脏 CAT 的各种组织学鉴别诊断包括粘液瘤、赘生物、棘球蚴囊肿和血栓。一小部分粘液瘤可能会钙化甚至骨化;因此,必须进行充分取样以排除潜在的粘液瘤 [2]。在我们的病例中,大量取样未能发现任何粘液瘤组织。心脏赘生物与瓣叶密切相关,很少钙化。棘球蚴病可通过识别囊壁和头节的存在来诊断 [2]。血栓可能会发生木乃伊化和钙化,并模仿心脏 CAT。CAT 与机化血栓的区别在于,CAT 缺乏血栓形成的诱因、缺乏机化血栓的特征性分层