患有不明原因肾血管性高血压的婴儿发生肠缺血：病例报告
抽象的
新生儿先天性多发性内脏动脉狭窄导致的肾血管性高血压很少见。治疗具有挑战性，且尚未标准化。医学控制血压仍然是一线治疗方法。然而，在这种情况下，不明智的血压控制可能会导致灾难性的后果。
我们介绍一名 18 天大的沙特女孩的病例，她因不明原因的血管闭塞性疾病而患有高血压。高血压的治疗方法是将血压维持在“接近正常”水平，这导致了肠道缺血。我们的患者从短肠综合征中幸存下来，现在两岁了。她完全口服喂养，并达到了可接受的生长参数。她的血压稳定在 110/70 mmHg 左右，无需服用抗高血压药物。她的器官功能良好，尽管后续计算机断层扫描血管造影显示狭窄区域变窄加剧，左髂动脉和股动脉完全闭塞，但她仍能行走。
我们建议将血压保持在类似临床情况下允许的最高水平，以防止出现肠道低灌注状态。当先天性多发性内脏动脉狭窄的替代治疗方法不可行时，谨慎的药物治疗和等待侧支循环形成可能是适当的。
介绍
肾血管疾病是儿童高血压的一个重要原因，据报道发病率为 3% 至 10% [1–5]。医疗管理仍然是第一线治疗手段 [1–9]。然而，不明智的血压控制可能会导致灾难性的情况。我们介绍了一个患有先天性多发性内脏动脉狭窄的婴儿病例，药物治疗导致了肠道缺血的发生。
病例介绍
一名 18 天大的足月沙特女孩，产前和家族史（从父母处获得）正常，通过正常自然阴道分娩出生，出生体重 2.5 公斤，因心源性休克被送往一家省级医院。她被诊断为高血压，并被作为心肌病治疗，在服用普萘洛尔和卡托普利 10 天后出院回家。由于没有之前医院的医疗报告，她的父母在她 45 天大的时候将她带到我们的儿科急诊室，当时她精神萎靡，进食困难。她看上去营养不良，活动减少。她的体重为 2.4 公斤。她的收缩压高达 114 至 178 mmHg（这个年龄和体重的正常值为 70 至 80 mmHg），舒张压为 57 至 82 mmHg（这个年龄和体重的正常值为 30 至 40 mmHg）。
患者被收入儿科重症监护室，每日服用肼屈嗪1.8 mg、普萘洛尔9 mg、卡托普利12 mg，维持收缩压在85～142 mmHg，舒张压在43～75 mmHg。实验室检查结果显示：白细胞计数32.8×109细胞/L，血红蛋白102 g/L，血小板计数804×109细胞/L，红细胞沉降率为2 mm/h，肝肾功能正常，尿液分析正常，血清肾素625 nmol/L，血清皮质醇526 nmol/L，生长激素58 μg/L。超声心动图显示双侧心室严重非阻塞性肥大，心脏功能正常。肾动脉多普勒超声显示双侧肾动脉严重狭窄，收缩期峰值速度为 250 厘米/秒，阻力指数为 0.89。计算机断层扫描 (CT) 血管造影显示多处动脉狭窄，涉及双侧肾动脉开口附近（图 1）、肠系膜上动脉（图 2）、腹腔动脉、肝动脉和双侧股动脉。
图 1
计算机断层扫描血管造影显示双侧肾动脉口附近狭窄（箭头）。
图 2
计算机断层扫描血管造影显示肠系膜上动脉狭窄（箭头）。
我们的患者每天服用 6 毫克肼屈嗪和 9 毫克普萘洛尔，以保持其收缩压在 97 至 114 毫米汞柱范围内，舒张压在 39 至 54 毫米汞柱范围内，从而保持病情稳定。患者出院时服用了这些药物，计划在体重达到 5 公斤时接受狭窄动脉的经皮腔内血管成形术 (PTA)。出院两周后，患者因脓毒症和绿色呕吐物、直肠出血和气腹来到我们的儿科急诊室。剖腹手术发现回肠、盲肠和升结肠均发生肠坏死。切除坏死的肠道，并在横结肠处进行空肠造口术和粘液瘘。为她治疗的多学科团队包括一名儿科外科医生、一名儿科重症监护医生、一名儿科肾病专家、一名儿科胃肠病专家、一名儿科遗传学家、一名儿科风湿病专家、一名儿科放射科医生和一名介入放射科医生。她在医院住了大约 8 个月。基因分析的结果正常，并且排除了代谢紊乱。皮肤活检结果正常。短肠综合征得到了成功治疗。通过小肠至横结肠吻合术关闭了造口。当她的体重达到 5 公斤时，由于她的股动脉口径非常小，两次尝试进行 PTA 都失败了。在这 8 个月期间，所有努力都是为了将​​她的收缩压保持在 115 到 150 mmHg 之间，以防止再次发生肠道灌注不足。随后，她出院时采取完全经口喂养，并根据需要每 8 小时口服 2 mg 肼屈嗪，如果收缩压超过 150 mmHg，则每 8 小时口服 3 mg 普萘洛尔。
目前，她两岁，心脏、肝脏和肾功能正常。她完全口服喂养，体重为 11.5 公斤。过去六个月她不需要服用抗高血压药物。最近的 CT 血管造影显示她的双侧肾动脉、肠系膜上动脉、腹腔动脉和肝动脉的狭窄程度加剧，左外髂动脉和左股动脉完全闭塞。然而，在评估过程中看到了一组良好的侧支血管（图 3）。
图 3
后续计算机断层扫描血管造影显示左外髂动脉和股动脉完全闭塞（箭头），并形成侧支循环（虚线箭头）。
讨论
婴儿肾血管性高血压是由一大组血管疾病中的任何一种引起的。这些疾病包括肾静脉血栓形成、肾动脉血栓栓塞、肾动脉外部压迫、纤维肌性发育不良、神经纤维瘤病、大动脉炎、川崎病、威廉姆斯综合征、中主动脉综合征、特发性动脉钙化和所谓的未指定的血管闭塞性疾病组 [1,5]。高血压的治疗是个性化的，主要取决于致病疾病 [2–4]。然而，无论致病疾病是什么，控制血压都是预防高血压可能并发症的首要任务。可重复的血压测量值高于 90/60 mmHg 被广泛接受为新生儿高血压的定义 [8]。虽然许多患病新生儿接受了低血压和高血压治疗，但确保适当器官灌注的正常生理血压尚不确定 [3]。多处动脉狭窄患者发生肠绞痛的情况很少见。Stanley 及其同事 [2] 报告称，24 例内脏动脉病变患者中，只有 2 例为经典型肠绞痛。Sethna 及其同事 [7] 报告称，102

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