巴氏腺腺样囊性癌脑及肺转移一例
抽象的
巴氏腺腺样囊性癌是一种非常罕见的疾病。
一名 48 岁的白人绝经前女性，在接受左侧巴氏腺肿瘤完整切除和腹股沟淋巴结清扫术治疗巴氏腺腺样囊性癌并伴有一处转移性腹股沟淋巴结后，接受了辅助盆腔和腹股沟放射治疗。
接受主要治疗两年后，她因急性头痛、听力减退、视力下降和右腿肌肉力量下降到急诊室就诊。头颅磁共振成像扫描显示三个囊性脑病变，伴有局部周围水肿。胸部和腹部计算机断层扫描和骨盆磁共振成像扫描未发现其他部位有任何转移或残留疾病。体检未发现局部复发。
立体定向脑活检和病理检查显示腺样囊性癌转移。因此，她接受了30Gy的脑部放射治疗，但三个月后，脑部病变没有缩小，胸部计算机断层扫描显示左中叶肺病变。进行了左中叶肺切除术，随后进行了由六轮环磷酰胺、阿霉素和顺铂组成的化疗。开始化疗五个月后，脑部疾病进展，我们的患者死亡。
我们的病例报告显示，巴氏腺腺样囊性癌的脑和肺转移的治疗很困难，因为目前还没有关于最佳治疗方法的共识。
介绍
巴氏腺癌是一种罕见疾病，占所有外阴癌的 0.1% 至 5%，仅占妇科癌症的 0.001% [1]。已描述了不同的组织学变体：腺癌、鳞状细胞癌、移行细胞癌和腺样囊性癌。后者占巴氏腺肿瘤的 10% 至 15%，通常源自唾液腺、泪腺和鼻咽腺，有时源自乳腺、皮肤和宫颈腺体 [2]。诊断时的平均年龄约为 50 岁，范围在 25 至 80 岁之间 [3]。仅在少数病例中发现远处转移至肺、肝和脑。这里，我们介绍第一例巴氏腺腺样囊性癌 (ACC) 并转移至脑和肺的病例。
病例介绍
2009 年 5 月，一名 48 岁的白人绝经前孕妇出现左侧巴氏腺区域出现压痛肿块，伴有左侧腹股沟淋巴结可触及，该肿块已缓慢发展两年。由于肿瘤近期增大，并伴有外阴疼痛，在全身麻醉下实施了左侧巴氏腺切除术（巴氏腺切除术）。
病理检查显示巴氏腺原始 ACC，大小为 30 毫米，但边缘阳性。
在诊断出这一意外恶性病变后，医生对转移性疾病进行了系统性检查。胸部、腹部和骨盆的静脉注射对比剂计算机断层扫描 (CT) 以及骨盆的磁共振成像 (MRI) 扫描显示，左腹股沟淋巴结高度可疑，全身正电子发射断层扫描 (PET) 扫描显示其代谢活动活跃。未检测到其他转移性疾病部位。
接下来，该患者接受根治性肿瘤再切除术及左腹股沟股淋巴结清扫术。术后病理检查发现手术切缘附近残留两个6mm肿瘤。肿瘤腔阴道及前庭再切除术均未发现病灶。在采集的7个腹股沟股淋巴结中，1个大小为45mm且包膜完整的淋巴结为转移性疾病。
术后，经过多学科讨论，医生建议进行辅助盆腔和腹股沟放射治疗。她接受了 66Gy 的放射治疗。
每三个月组织一次随访，每六个月进行一次胸部、腹部和骨盆 CT 扫描。2011 年 6 月，即她接受初次治疗两年后，她因急性头痛、听力减退、视力下降和右腿肌肉力量下降到急诊室就诊。
头颅MRI扫描显示右顶叶、左顶枕叶和左颞叶区域有3处囊性脑病灶，伴有局部水肿（图1）。胸部和腹部CT扫描以及骨盆MRI扫描未发现其他部位有任何转移或残留疾病。体格检查未发现局部复发。
图 1
钆增强轴向 T1 加权脑磁共振成像扫描显示右顶枕部和颞部区域有三个转移性囊性脑病变，并伴有局部周围水肿。
患者接受立体定向脑活检。病理检查发现ACC转移灶，肿瘤呈特征性增生，呈筛状，由巢状和柱状细胞组成，这些细胞以腺状空间为中心排列，腺状空间内充满嗜酸性过碘酸希夫染色阳性物质。这些结果在特异性抗体免疫染色后得到证实，结果显示脑部病变与两年前确诊的巴氏腺原发性ACC具有相似特征（图2）。免疫组化特征为：细胞角蛋白（CK）AE1/AE3阳性、CK7阳性、上皮膜抗原（EMA）阳性、S100弱阳性、CK20阴性、雌激素受体阴性、孕激素受体弱阳性。
图 2
脑转移活检标本的组织学。（A）苏木精和伊红染色放大 200 倍：腺样囊性癌细胞（紫色）与左上方的正常脑组织（粉红色）相邻。（B）苏木精和伊红染色放大 400 倍：腺样囊性癌细胞（紫色）排列成典型的筛状图案，在腺状空间周围形成柱状。（C）抗细胞角蛋白 7 抗体的免疫组织化学显示腺样囊性癌细胞的典型阳性染色。
本例患者再次被多学科讨论，主张全脑放疗，因此患者于2011年8月接受30Gy脑部放疗，三个月后复查头颅MRI、胸腹部CT、盆腔MRI，评估疗效。脑部病灶未缩小，胸部CT显示右中叶肺病灶（图3）。全身PET、盆腔影像及检查未见局部复发及其他转移病灶。
图 3
正面和轴向胸部计算机断层扫描显示肺右中叶腺样囊性癌转移（红色箭头）。
患者接受肺活检及即席检查，随后接受右中肺叶切除术，术后病理检查确诊为ACC肺转移，随后患者接受环磷酰胺、顺铂及阿霉素化疗，化疗开始后5个月，患者脑部病变进展，脑水肿加重，出现频繁癫痫发作，患者死亡。
讨论
巴氏腺腺样囊肿的症状与大多数外阴癌相似。患者通常会抱怨瘙痒、灼热感和疼痛，这是因为这种生长缓慢的肿瘤倾向于局部和神经周围侵袭。这些症状甚至可能在出现任何外阴肿块之前就已出现。除了出血、性交困难和/或脓肿排出物等其他非特异性体征 [4] 外，腹股沟淋巴结的存在应被视为高度怀疑恶性肿瘤。然而，在大多数有症状的巴氏腺囊肿病例中，患者将仅接受引流和袋形术治疗，因为预计会诊断为良性病变。这就是为什么一些作者建议在手术前或手术期间进行细针抽吸细胞学检查，尤其是对于 40 岁以上的女性 [5]。然而，细胞学的诊断价值很差。此外，研究发现，巴氏腺癌的总体发病率较低，且在绝经前和绝经后女性中相似 [6]。主张系统性切除巴氏腺囊肿可能会增加与根治性手术相关的发病率和并发症，而初次手术仍会导致边缘状态不充分。对任何患有巴氏腺肿块的患者，合理的治疗方法可能是切开、引流并进行多次活检以排除任何潜在的癌症。在我们的病例报告中，虽然完整的巴氏腺切除术是主要治疗方法，但对于阳性边缘和腹股沟股淋巴结清扫术，仍需要再次干预。根治性外阴切除术不应被系统性地保证，因为阳性和阴性边缘患者的复发率相似，部分原因是在边缘状态不充分的情况下优先建议进行辅助放射治疗 [4]。相反，正如一项超过 20 年的调查所报告的那样，手术和放射治疗应根据肿瘤的范围和位置进行量身定制，以降低发病率并在不影响生存率的情况下维持可接受的生活质量[7]。
本病例报告患有转移性脑和肺疾病，特别是没有局部复发，除了诊断时的年龄外，与 ACC 的通常表现不符。在 Alsa 等人发表的一篇文献综述中 [8]，发现肺部是远处转移的最常见部位，其次是肝脏，较少见的是骨骼。到目前为止，英文文献中仅描述了一例脑转移病例 [9]。已知 ACC 的局部复发率很高，估计为 30%，远处转移风险为 31% [8]。十

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