布伦斯·加兰综合征是 2 型糖尿病的首发症状：两例病例报告和一种实用的诊断方法
抽象的
糖尿病是一个全球性的健康问题，它既是疾病本身，也是相关并发症，给医疗保健系统带来了沉重的负担。糖尿病性神经根丛神经病或 Bruns-Garland 综合征是一种罕见的微血管并发症，更常见于腰骶丛，极少数情况下也影响颈丛。我们描述了两名斯里兰卡男性，他们以糖尿病性腰骶神经根丛神经病和糖尿病性颈神经根丛神经病作为糖尿病的初始表现。
病例 1：一名 49 岁的斯里兰卡酒店厨师，因左上臂亚急性痛性无力和萎缩持续 3 个月以及体重减轻而就诊。左上肢近端肌肉萎缩，力量和反射减弱。神经传导研究显示相对振幅降低。肌电图显示正向尖波、频繁颤动和高振幅多相运动单位电位，左上肢近端肌肉募集减少。病例 2：一名 47 岁的斯里兰卡木匠，因双侧大腿亚急性进行性不对称痛性无力和萎缩持续 5 个月以及体重减轻而就诊。下肢近端肌肉萎缩，力量和膝跳反射减弱。神经传导研究正常。肌电图与病例 1 相似，涉及双侧股方肌，但左侧更为明显。病因检查仅显示空腹血糖和糖化血红蛋白升高，提示新诊断为糖尿病伴有神经系统症状。患者 1 被诊断为糖尿病性颈神经根丛神经病，患者 2 被诊断为糖尿病性腰骶神经根丛神经病。在优化血糖控制以及对症治疗和物理治疗后，两人均有显著改善。
诊断糖尿病性神经根丛神经病需要进行全面检查以排除其他恶性病变。本病例报告具有双重重要性；它描述了糖尿病性神经根丛神经病是两个以前健康的人的首次表现，导致他们被诊断为糖尿病；同时，它还报告了糖尿病性颈部神经根丛神经病，这种病极为罕见，在斯里兰卡从未被报告过。
背景
糖尿病是全球性的健康问题，对一个国家的人民、社会和经济产生重大影响。国际糖尿病联合会糖尿病地图集的数据显示，到 2019 年，约有 4.63 亿成年人患有糖尿病，预计到 2030 年这一数字将增加到 5.78 亿 [1]。在所有南亚国家中，斯里兰卡的 20-79 岁年龄段糖尿病患病率位居第二，为 10.7% [1]。
在糖尿病相关神经病变中，周围神经病变是最常见的，在成人中的患病率为 16–57%，而糖尿病相关疼痛性神经病变影响 26% 的成人 [2,3]。
糖尿病性神经病变大致可分为弥漫性神经病变、单神经病变和神经根病或多发性神经根病 [4]。糖尿病性多发性神经根病是一种罕见疾病，会伴有严重疼痛和残疾。这种疾病也被称为糖尿病性肌萎缩、Bruns-Garland 综合征、近端糖尿病性神经病变、糖尿病性脊髓病、糖尿病性运动神经病变、糖尿病性神经根丛病和糖尿病性神经根丛神经病变 (DRPN) [5]。这种疾病通常被称为糖尿病性腰骶神经根丛神经病变 (DLRPN)，表明腰骶神经根更常受累，会影响下肢 [5]。这种疾病实体存在多种术语，这意味着人们对这种疾病的病理生理学和受累程度的看法各不相同。
DRPN 作为糖尿病的首发症状非常罕见，在斯里兰卡从未有过报道。影响颈神经根丛的 DRPN 更为罕见。我们描述了斯里兰卡两例以 DLRPN 和糖尿病性颈神经根丛神经病变 (DCRPN) 作为 2 型糖尿病首发症状的病例。
病例介绍
一名 49 岁的斯里兰卡酒店厨师，此前身体健康，出现亚急性疼痛性无力和左上臂肌肉减少长达 3 个月的症状，对侧上肢或下肢均未受累。他没有颈部疼痛、外伤史或相关自主神经症状。在过去 3 个月内，他的体重显著下降了 7 公斤，食欲没有变化。没有其他系统性受累的症状或体征。他的甲状腺临床表现正常。他没有糖尿病病史或高血糖症状，包括多尿或多饮。没有病史表明患有持续性血管炎或结缔组织疾病。
他没有类似的神经系统疾病、糖尿病或恶性肿瘤的家族病史。由于持续的上臂症状导致残疾，这对他作为酒店厨师的职业产生了重大影响。
患者体型偏瘦，体质指数（BMI）为 19 kg/m2，无胰岛素抵抗表现。左上肢神经系统检查示肩胛带及肱二头肌肌肉萎缩（图 1），无肌束震颤，近端肌力降低至医学研究委员会（MRC）肌力量表的 4/5，肱二头肌及肱三头肌抽搐减弱。感觉检查正常。右上肢、下肢、脑神经、眼底及高级功能检查正常。
图 1
左侧冈上肌、三角肌、冈下肌、大圆肌和肱三头肌萎缩（经患者同意发表）
他的全身检查没有异常。
初步检查显示，他的红细胞沉降率 (ESR) 较高，为 60 毫米/小时，C 反应蛋白 (CRP) 正常。他的脑脊液 (CSF) 检查显示白蛋白细胞分离，脑脊液蛋白较高，为 70 毫克/分升，细胞离心管体积不显著。
他的颈椎、胸椎和臂丛磁共振成像 (MRI) 正常。唯一其他重要的检查结果是空腹血糖 (FPG) 高达 198 mg/dl，糖化血红蛋白 (HbA1c) 为 9%，证实了新的糖尿病诊断。他的 C 肽在正常范围内，1 型糖尿病抗体组为阴性。他的血管炎筛查结果为阴性，没有恶性肿瘤持续存在的证据。
神经传导研究 (NCS) 表明，左上肢在感觉和运动研究中均出现相对幅度降低，传导速度和下肢 NCS 正常。脊髓电图 (EMG) 显示正尖波、频繁颤动和高幅度多相运动单位电位，左上肢近端肌肉募集减少，提示存在神经源性过程。
最终诊断为糖尿病性颈神经根丛神经病，这是 2 型糖尿病的首发症状，没有其他相关的微血管或大血管并发症。他开始服用口服抗糖尿病药物，逐渐改善了血糖控制。随后几个月他的神经功能障碍有所改善，没有任何残留的虚弱。患者接受了 3 年的监测，没有出现其他诊断或复发的迹象或症状。
一名 47 岁、此前健康的斯里兰卡木匠出现亚急性进行性不对称疼痛性无力和双腿萎缩 5 个月，影响了他的功能能力并限制了他的活动能力。没有相关的麻木或上肢受累。他还注意到 1 个月内体重减轻了 5 公斤，疲劳加剧。其余全身检查正常，没有重要的既往病史或家族史。他一直从事繁重的工作作为他职业的一部分。但是，他的背部没有外伤史。
他的 BMI 为 21 kg/m2，有早期黑棘皮症。下肢检查显示近端肌肉萎缩，左侧比右侧更明显（图 2），无肌束震颤。近端肌肉力量减弱，MRC 肌肉强​​度左侧为 3/5，右侧为 4/5，膝跳反射减弱。其余下肢检查（包括感觉检查）均正常。
图 2
（经患者同意发表）双侧股四头肌萎缩
与患者 1 类似，患者 2 的 ESR 为 72 毫米/小时，CRP 正常，脑脊液无细胞，蛋白质水平升高至 89 毫克/分升，细胞离心管体积高，无异常。他的腰骶椎和腰骶丛 MRI 检查正常，代谢、营养、肿瘤和自身免疫病因的广泛筛查无异常。
有趣的是，他的 FPG 升高至 210 mg/dl，HbA1C 为 10.2%。肌电图显示正尖波、频繁颤动和高振幅多相运动单位电位，两侧股方肌募集减少；左侧的发现更为明显，支持非对称神经源性过程。NCS 无异常。
因此，该患者被诊断为腰骶神经根丛神经病，这是 2 型糖尿病的初始表现。他开始服用双口服降糖药，这导致他的神经系统表现有所改善，包括几个月内疼痛以及最佳血糖控制和康复。患者随访 3 年，没有复发或其他诊断的症状或体征。
讨论
这两个病例因多种原因而显得独特。神经根丛神经病是糖尿病患者中罕见的现象，每 100,000 人口中仅有 4.16 人患有该病 [6]。如患者 1 所示，糖尿病性颈部神经根丛神经病非常罕见，可能会被误诊为神经丛病、颈部神经病或单神经病，而这些是导致该区域虚弱和萎缩的更常见原因。
德国神经病学家 Ludwig Bruns 于 1890 年描述了三名患者，他们的臀部和大腿有明显不适，腿部肌肉无力和萎缩，但没有客观感觉丧失 [7]。在此之后，只有少数病例可以用同样的方式描述。Hugh Garland 和 Deryck Taverner 于 1953 年在题为“糖尿病性脊髓病”的论文中描述了五名患有相同疾病的患者，随后 Hugh Garland 又发表了另一篇题为“糖尿病性肌萎缩”的论文，其中包含七名新患者和对原始病例的随访 [8,9]。
2012 年，85 名患有类似上肢综合征的糖尿病患者的临床、实验室、神经生理学、影像学和病理学特征表明，这种疾病可能影响上肢，被称为“糖尿病性颈神经根丛神经病”，但需要注意的是，这种综合征也可能扩散到脑神经和胸神经 [10]。如上所述，病例 1 描述了一种罕见的 DCRPN 疾病，事实上，这是该患者糖尿病的主要症状。
美国一项为期 16 年的研究显示，DLRPN 占所有腰骶神经根丛神经病 (LRPN) 的三分之二，而三分之一为特发性。该人群中 LRPN 的发病率为每年每 100,000 人口 4.16 人 [6]。
DRPN 通常影响 50 岁以上的 2 型糖尿病男性，很少影响女性和年轻糖尿病患者 [11]。对于刚被诊断出患有糖尿病的人，这可能是糖尿病前期状态或严格血糖控制的结果 [12]。疼痛通常始于一侧的大腿或臀部，然后延伸到同一条腿的其他部位，接着是对侧受累。疼痛之后是无力，最终导致肌肉萎缩和体重减轻 [13]。通常，近端受累比远端受累更常见。扩散到对侧肢体的中位时间为 3 个月，最长可达 72 个月。一种非常罕见的以感觉为主的临床表现也被描述，但神经生理学研究显示以运动受累为主。罕见的是，患者可能表现为无痛形式，这在上肢很常见，具有起病隐匿、对称和缓慢进展的表型 [7]。除此之外，部分患者还描述了体重减轻超过 4.5 公斤的情况，并且 50% 的患者出现新的自主神经症状 [5,9]。
严格的血糖控制、开始服用降糖药物、免疫接种、创伤或感染都可能引发 DRPN。在上述两名患者中，均未发现此类诱因，DRPN 确实是导致新诊断糖尿病的初始表现，这种情况极为罕见。
DRPN 的病理生理学描述不完整。神经活检中的具体变化将被视为局灶性或多灶性神经纤维变性和神经外膜新生血管形成（提示血管病变），并且在神经活检中观察到小动脉、小静脉和毛细血管中的炎症浸润（提示有或无坏死的微血管炎）[9]。免疫染色显示血管中 ICAM-

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