1 型糖尿病双侧肌张力障碍:病例报告
抽象的
糖尿病性偏侧舞蹈症-偏侧投掷症是 2 型糖尿病的罕见并发症。本文我们报道一例 1 型糖尿病患者,该患者因高血糖引起的不自主运动而出现偏侧舞蹈症和双侧肌张力障碍。
一名 62 岁的日本女性,过去一年体重减轻 30 公斤,出现口渴、多饮和多尿症状。她还出现偏侧舞蹈症和双侧肌张力障碍 5 天,并且血糖(774 mg/dl)、糖化血红蛋白(21.2%)和糖化白蛋白(100%)极高,并伴有酮症。根据谷氨酸脱羧酶抗体(18,000 U/ml;正常值 <1.3 U/ml)、每日尿液 C 肽排泄量低(7.8 μg)、酮症和人类白细胞抗原类型 DR-4 的存在,我们诊断为 1 型糖尿病。我们对患者进行了持续静脉常规胰岛素输注和氟哌啶醇药物治疗,肌张力障碍在 3 天内完全消失。
高血糖引起的不自主运动是肌张力障碍和偏侧舞蹈症-偏身投掷症的表现之一。
介绍
舞蹈症是指不规则、不可预测、短暂且急促的不自主运动,而投掷症则是大幅度的挥动运动 [1]。偏侧舞蹈症-偏侧投掷症是非酮症高血糖症的一种罕见并发症,1985 年至 2001 年间仅发表了 53 例关于这种特殊疾病的病例报告 [2]。大多数病例年龄超过 60 岁,患有 2 型糖尿病和非酮症高血糖症。糖尿病性偏侧舞蹈症-偏侧投掷症的鉴别诊断具有挑战性,因为这种类型的运动过度障碍是由局部病变(例如缺血性或出血性中风、感染、癫痫和肿瘤)以及全身性过程(包括系统性红斑狼疮、威尔逊氏病和甲状腺机能亢进)引起的 [1]。在这里,我们介绍了一例 1 型糖尿病肌张力障碍病例,表现为高血糖引起的不自主运动。
病例介绍
一名 62 岁的日本女性,在过去一年中体重减轻了 30 公斤,出现口渴、多饮和多尿的症状,并入院治疗。她还出现了 5 天的偏侧舞蹈症和双侧肌张力障碍。在开始不自主运动之前,她预感到发病几秒钟。起初,她的右臂出现约 3 Hz 的舞蹈症运动,然后不由自主地缓慢抬起右臂,同时右手继续出现舞蹈症运动;她同时伸展右腿。大约 10 秒后,她慢慢弯曲左膝,保持双侧不对称的痉挛姿势。缓慢而连续的肌肉收缩运动序列被定义为双侧“肌张力障碍运动”。整个系列运动在 30 秒内结束,她最终摆脱了肌张力障碍,可以再次自主运动(见附加文件 1)。由于每 10 分钟间歇性地发生完全相同的偏侧舞蹈症和双侧肌张力障碍运动模式,她无法站立,并且 2 天来一直难以进食。在清醒和睡眠状态下均观察到这些运动。她的血糖 (774 mg/dl)、糖化血红蛋白 (21.2%) 和糖化白蛋白 (100%) 极高,并有酮症,但没有酸中毒。抗核抗体为阴性,血清铜蓝蛋白和甲状腺素水平在正常范围内。磁共振成像 (MRI) 显示没有脑肿瘤、出血和梗塞,她的脑电图正常,排除了癫痫的可能性。MRI 图像不是糖尿病偏侧舞蹈症-偏侧投掷症的典型特征,后者会在 T1 加权图像上显示高信号基底神经节病变,主要是壳核 [3]。根据患者谷氨酸脱羧酶抗体(18000 U/ml,正常值<1.3 U/ml)、尿中C肽排出量低(7.8 μg)、酮症及人类白细胞抗原(HLA)DR-4型,诊断为1型糖尿病。患者接受持续静脉常规胰岛素输注及氟哌啶醇治疗,肌张力障碍在3天内完全消失。停用氟哌啶醇后,肌张力障碍未复发。
附加文件 1:我们患者的偏侧舞蹈症和双侧肌张力障碍