轴向扭转是梅克尔憩室的一种罕见且不寻常的并发症:病例报告和文献综述
抽象的
1809 年,约翰·弗里德里希·梅克尔描述了小肠憩室的胚胎学,现在该憩室以他的名字命名。梅克尔憩室是最常见的胃肠道先天畸形,患病率为 1% 至 4%。大多数患者在临床上无症状,并在手术或尸检时偶然发现。并发症的终生风险估计为 4%,其中大多数发生在成人身上。这些病例可能会给临床医生带来麻烦,因为诊断可能难以捉摸,后果极其严重。
我们介绍一名 68 岁白人男性的病例,该男性梅克尔憩室在其基部周围发生轴向扭转,这是一种罕见的并发症。他出现急性剧烈腹痛,临床诊断为急性阑尾炎穿孔。剖腹手术发现梅克尔憩室扭转,远端坏死穿孔,已切除。他的恢复情况良好,术后六天出院回家。
扭转是梅克尔憩室的一种极为罕见的并发症。其表现可能难以捉摸,并且可能与多种不同的、更常见的腹腔内病变相似。影像学检查似乎是一种不可靠的诊断工具,通常在术中做出诊断。这些患者易患梅克尔憩室轴向扭转的因素包括存在中脑憩室带、基部狭窄、长度过长以及相关的肿瘤生长或憩室炎症。强调了在适当的情况下在剖腹手术中寻找患病的梅克尔憩室的重要性。一旦发现,及时手术切除通常可使患者顺利康复。
介绍
1809 年,约翰·弗里德里希·梅克尔 (Johann Friedrich Meckel) 首次描述了中肠先天性憩室的胚胎起源 [1]。梅克尔憩室 (MD) 是由胎儿发育第 5 至 7 周期间卵黄管或脐肠系膜管最近端部分不完全闭塞所致 [2]。人们认为,终末带代表发育中的卵黄动脉发生畸变,而卵黄动脉则起源于肠系膜上动脉或回结肠动脉 [3]。该纤维带将憩室与脐连接起来 [4]。完全闭合失败可导致脐粪瘘。近端导管闭合可导致脐窦,而远端闭合则导致梅克尔憩室 [5]。74% 的梅克尔憩室病例以远端盲端结束 [5]。组织学上,MD 内存在所有四层肠道,并且在高达 50% 的标本中,粘膜可能含有异位的胃、胰、空肠或十二指肠上皮 [5,6]。
MD 总是位于回肠的肠系膜对侧边界,90% 位于回盲瓣 90 cm 以内 [2]。其大小也各不相同,大多数较短且口宽,平均长度为 2.9 cm,平均宽度为 1.9 cm,因此有时被称为回肠阑尾 [7]。巨型 MD 定义为大于 5 cm 的 MD,记录的一个标本尺寸为 16 cm × 4 cm [2]。
MD 更常见于男性,因为他们更容易出现并发症 [1]。儿童期最常见的并发症是异位胃粘膜引起的回肠消化性溃疡导致的直肠出血 [7,8]。肠梗阻是成人中最常见的表现,由固定在腹前壁的憩室带周围的套叠或小肠扭转引起。其他常见并发症包括急性炎症导致穿孔和出血 [1]。较罕见的并发症包括异物引起的 MD 穿孔、利特雷疝绞窄、原发性肿瘤或膀胱憩室瘘 [7,9]。MD 轴向扭转是一种极为罕见的并发症 [1,10]。MD 扭转是其基部周围轴向扭转的结果。这种情况可能发生在持续存在的中脑憩室带周围,也可能发生在憩室带缺失和游离端憩室的情况下。其确切机制尚不清楚。扭转的程度不一,可能损害憩室循环,导致坏死和穿孔[2]。
病例介绍
一名 68 岁的白人男性因急性严重腹痛来我院就诊。检查发现患者有脓毒症,腹部膨胀,下腹部和右髂窝有反跳痛。直肠检查无异常。血液检查显示白细胞计数升高,为 15.4 × 103/μl,C 反应蛋白水平升高,为 208 mg/L。患者肾功能正常,血红蛋白水平正常。腹部 X 光片显示小肠管扩张,临床诊断为急性阑尾炎穿孔。未进行其他术前检查,在液体复苏后进行了腹腔镜检查。
腹腔镜检查显示盆腔内有脓性液体。无法看到阑尾,但阑尾周围区域看起来正常。腹腔镜检查改为开腹手术。手术探查显示小肠系膜扭曲,远端坏死穿孔。坏死的憩室尖端与相邻的肠系膜粘连(图 1)。阑尾、其余肠道和内脏看起来正常。切除扭曲的小肠系膜以及 8 厘米长的回肠凸缘,该凸缘被包裹在发炎、不健康和易碎的肠系膜的血管区域内。使用 4-0 合成可吸收缝线进行端到端浆肌单层吻合,以恢复小肠的连续性。彻底冲洗腹腔,并插入盆腔引流管。患者的恢复过程很顺利,术后六天就出院回家并进行常规随访。
图 1
术中发现扭曲的梅克尔憩室,远端坏死和穿孔。术中发现扭曲的梅克尔憩室,远端坏死和穿孔。憩室坏死的尖端与相邻的肠系膜粘连,其余肠道和内脏外观正常。扭曲的梅克尔憩室与 8 厘米长的回肠凸缘一起切除。
讨论
本病例报告介绍了 MD 扭转这一罕见病例。通过回顾以前的文献,我们旨在确定与此变体相关的可能病因、主要临床特征、适当的检查和手术治疗。
MD 轴扭转的病因尚不清楚。根据现有文献,我们已确定了若干风险因素。尽管 MD 内原发性肿瘤很少见,占病例的不到 1% [11],但它们可能是一个潜在的风险因素。对 1605 例 MD 并发症的大规模回顾仅发现了 24 例 [9]。已报告了多种良性和恶性组织学类型,包括平滑肌瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、类癌瘤、腺癌、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤 [11]。MD 内的良性病变(例如脂肪瘤)也被认为是扭转的潜在原因 [12]。与此表现相关的并发症包括以肿瘤为首的套叠、机械性肠梗阻、肠扭转、炎症和轴扭转 [13]。可能存在纤维卵黄带,将憩室与腹壁连接起来,增加了憩室扭转的风险 [5]。憩室长度和基底部尺寸的增加是所有类型并发症的重要诱因 [14]。憩室越大越长,扭转的风险就越大 [2]。如果憩室颈部较窄,扭转风险会进一步增加,而较宽的憩室颈部扭转的可能性较小 [14,15]。
疼痛始终是扭转型腹直肌的典型表现,但更常局限于右下腹 [16]。疼痛持续时间可能从 24 小时的绞痛性发作性疼痛到 3 年的间歇性疼痛不等。Tan 和 Zheng [14] 描述的患者被发现患有巨大腹直肌,这被认为是导致在此期间反复发生扭转和缺血的原因。很少考虑腹直肌的术前诊断 [4]。常见的误诊包括阑尾炎 [17]、小肠梗阻、胆囊炎或阿米巴肝脓肿。Webster [18] 报告的后一个病例代表腹直肌固定在膈下位置。因此,腹直肌的活动性可以决定其临床特征,这些特征会随着其在腹部内的位置而变化。因此,它也可能使放射学检查变得混乱。当临床怀疑阑尾炎发炎不充分时,进一步的腹部探查很重要 [16]。
由于 MD 的表现形式多样且影像学检查不可靠,因此经常被误诊。特殊检查似乎对急性 MD 并发症的诊断价值不大。腹部 X 光片通常正常,但可能会发现肠梗阻或穿孔 [4]。不太常见的 X 光片表现包括充气憩室被误认为是气肿性胆囊炎、婴儿肠套叠,甚至有报道称 MD 含有类似胆结石的结石 [8]。超声检查可以排除肠套叠,从而避免不必要的干预,例如尝试使用灌肠剂进行复位。MD 看起来与肠道相似,具有分层壁;然而,当它扭曲时,它模仿囊性、管状、非蠕动结构 [8]。主要区别是急性阑尾炎。较大的尺寸和远离回盲部的位置有利于诊断为轴向 MD 扭转 [8]。计算机断层扫描也可能产生误导,如病例报告中所述,扭曲的 MD 被误认为是包裹性囊性盆腔肿块[3,19]。
阑尾炎是术前的主要诊断,其他诊断包括小肠梗阻、急性胆囊炎和肝脓肿 [2,18,20]。术中宏观观察报告显示扭转、缺血、出血、坏疽和化脓性腹膜炎穿孔 [1