与垂体促甲状腺激素分泌腺瘤相关的心房颤动导致急性心脏失代偿：病例报告
抽象的
甲状腺功能亢进是心房颤动 (AF) 的明确病因。分泌促甲状腺激素的垂体肿瘤是垂体甲状腺功能亢进的罕见病因。虽然垂体引起的甲状腺功能亢进比原发性甲状腺病变少见得多，但明确病因对于最大限度地减少并发症和提供适当的治疗至关重要。仅测量促甲状腺激素 (TSH) 来筛查甲状腺功能亢进可能不足以正确评估此类病例中的甲状腺状态。
一名 63 岁的白人男性，之前身体健康，出现呼吸困难五天，伴有喘息和干咳。他否认有甲状腺功能亢进的症状，他的家庭、社会和既往史也无异常。初步检查符合心房颤动 (AF) 的诊断，心室反应快速导致心脏失代偿。
TSH 6.2（正常范围 = 0.40 – 4.00 mU/L），游离 T3 12.5（4.00 – 6.8 pmol/L），游离 T4 51（10–30 pmol/L）。排除异嗜性抗体。睾酮升高至 43.10（正常范围：10.00 – 31.00 nmol/L），FSH 升高，18.1（1.0–7.0 U/L），LH 升高，12.4（1.0–8.0 U/L）。生长激素、IGF-1 和催乳素正常。MRI 显示 2.4 厘米垂体大腺瘤。视野测试显示右下颞叶缺损。
在等待神经外科手术切除肿瘤期间，患者开始服用抗甲状腺药物（卡比马唑），并一直服用到成功进行经蝶窦大腺瘤切除术。术后房颤持续存在，但随后进行了电复律，在停止所有治疗后的十二个月随访中，患者仍保持窦性心律。
本病例再次强调了对所有出现心房颤动的患者进行甲状腺功能评估的必要性。在评估甲状腺功能亢进的原因时，必须考虑分泌 TSH 的垂体腺瘤。早期诊断和治疗此类腺瘤对于减少神经和内分泌并发症至关重要。
介绍
心房颤动 (AF) 是一种常见的心律失常，与发病率和死亡率增加有关 [1]，其与甲状腺功能亢进症的关系已得到充分证实 [2]。排除甲状腺功能亢进症的甲状腺功能测试是 AF 患者临床评估的一部分 [1]。然而，评估甲状腺功能的最佳方法尚不明确。单独测量促甲状腺激素 (TSH) 作为“筛查测试”可能会导致对垂体性甲状腺功能亢进症患者的误诊 [3]。
TSH 分泌垂体瘤 (TSHomas) 是甲状腺功能亢进的罕见病因，TSH 刺激甲状腺导致甲状腺过度活跃 [4]。如果未能正确诊断这些肿瘤，并且在 TSHomas 病例中不慎进行甲状腺消融，则会导致肿瘤增大，并引发神经和内分泌并发症 [4]。甲状腺功能亢进的临床特征通常在诊断时就存在；有时这些特征比预期的要轻，因为甲状腺激素水平较高，也可能是因为甲状腺功能亢进持续时间较长。急性发作并不常见 [5]。
病例介绍
一名 63 岁的白人男性，之前身体健康，出现呼吸困难五天，伴有喘息和干咳。他的症状逐渐恶化，限制了他的运动耐受力。他否认有甲状腺功能亢进的症状，如怕热或体重减轻，也没有心悸或胸痛。他的既往史无可挑剔，没有缺血性心脏病或糖尿病病史，也没有服用常规药物。他和妻子独立生活在家里，每周工作六天，30 年前就戒烟了。他的全身检查和家族史无可挑剔。
患者心动过速，不规则，每分钟 122 次，颈静脉压 (JVP) 升高，呼吸频率为每分钟 24 次。患者无外周水肿或发绀。心血管听诊发现二尖瓣有柔和杂音。基线全血细胞计数、电解质和肾功能正常。胸部 X 光检查显示心脏扩大、肺充血和少量右侧胸腔积液。
诊断为心房颤动 (AF)，心室反应快，患者接受静脉利尿剂和地高辛治疗，并开始使用低分子量肝素进行抗凝治疗。尽管治疗了 48 小时，心动过速仍持续存在，颈静脉压仍然升高。超声心动图虽然受到心动过速的限制，但未显示心室功能受损。
甲状腺功能测试显示 TSH 6.2（正常范围 = 0.40 – 4.00 mU/L），游离 T3 12.5（4.00 – 6.8 pmol/L）和游离 T4 51（10–30 pmol/L）。重复甲状腺功能测试显示 TSH 6.6、游离 T4 57 和游离 T3 19.4，证实甲状腺功能亢进症是由垂体引起的。在第二个实验室重新测试证实了这些值。排除了可能与免疫测定相互作用的异嗜性抗体。垂体功能测试显示睾酮水平升高至 43.10（正常范围：10.00 – 31.00 nmol/L），同时 FSH 升高至 18.1（正常范围：18.1 U/L），LH 升高至 12.4（1.0–8.0 U/L）。生长激素 (GH)、IGF-1 和催乳素正常。
脑部 MRI 检查显示垂体大腺瘤，直径 2.4 cm，紧邻视交叉，垂体漏斗和颈内动脉偏离。视野检查显示右侧颞下视野缺损，左侧视野正常。（图 1）
图 1
垂体 MRI 检查 — 入院时。
患者开始使用华法林，但随着华法林负荷剂量的增加，用于评估其对华法林控制情况的国际标准化比率 (INR) 明显升高，需要使用维生素 K 逆转抗凝并引入低分子量肝素。
患者被诊断为 TSH 瘤，并决定尝试神经外科切除。在此期间，他开始服用抗甲状腺药物（卡比马唑）。尝试减少卡比马唑的用量导致症状加剧，因此他一直服用这种药物，直到成功进行经蝶窦切除垂体大腺瘤。
术后，他的心房颤动仍然存在，但已通过电复律，并且在停止所有治疗后的十二个月随访中，他仍然保持窦性心律。
术后 MRI 显示垂体腺瘤几乎完全切除。（图 2）组织学显示 GH、催乳素和 TSH 呈阳性染色。术后，他的 TSH 和 T4 水平保持正常，胰高血糖素刺激试验显示皮质醇和 GH 反应充分。术后短暂下降后，他的睾酮水平也恢复正常。GH、催乳素和 IGF-1 水平保持正常。FSH 持续轻微升高，为 9.1 U/L（1.0-7.0）。患者无症状，无需治疗，已恢复全职工作。已安排进行垂体 MRI 随访。
图 2
垂体 MRI——术后。
讨论
产生 TSH 的垂体肿瘤通常体积较大，通常会导致甲状腺肿大。尽管如此，明显的甲状腺毒症并不常见，这可能是由于分泌的 TSH 的生物活性降低所致。本病例表明，尽管 TSH 分泌垂体肿瘤 (TSHomas) 并不常见且被认为具有隐匿性症状，但偶尔会出现急性表现，如快速心房颤动和心脏失代偿。
大多数 TSH 瘤 (72%) 仅分泌 TSH，但 16% 还分泌生长激素 (GH)，11% 分泌催乳素 (PRL)，1% 分泌 LH 或 FSH [6]。

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