右心房粘液瘤的大小和位置异常：病例报告
抽象的
原发性心内肿瘤罕见，约 50% 为粘液瘤。大多数粘液瘤位于左心房，临床表现各异。我们报告了一例右心房大型粘液瘤病例，右心房是此类肿瘤的罕见位置。
一名 45 岁的白人女性，有心悸病史，在剧烈运动时呼吸困难，体重不定。心脏检查显示 S1 分裂。超声心动图显示右心房有一个大肿块，提示为粘液瘤；胸部计算机断层扫描证实了诊断假设。我们的患者接受了手术治疗，切除了一个 10 厘米的多叶肿块。她在手术过程中出现室上性心动过速。她被转入重症监护室，使用胺碘酮后病情有所好转。组织病理学研究证实了粘液瘤的诊断。
在本病例报告中，我们强调右心房大型粘液瘤的罕见性以及由于其大小和位置而导致的鉴别诊断的难度。
介绍
心脏肿瘤占人类所有肿瘤的 0.2% [1]。这些肿瘤分为原发性和继发性或转移性。继发性或转移性肿瘤的发病率是原发性肿瘤的 20 至 40 倍。原发性心内肿瘤很少见。约 75% 为良性肿瘤，约 50% 为粘液瘤，在普通人群中的发病率为 0.0017%。从组织学上讲，这些都是真正的肿瘤，源自心内膜下的多能间充质细胞 [1–4]。
75% 至 80% 的粘液瘤位于左心房，几乎总是伴有二尖瓣疾病或血栓栓塞事件的体征和症状。它们可能出现在其他部位，如右心房 (RA)（18% 的病例）[5]，以及更罕见的出现在主动脉、肺动脉、心室、下腔静脉甚至其他器官 [3,6]。鉴别诊断主要在横纹肌瘤或血栓之间进行 [2]。
粘液瘤患者年龄范围广泛（15 至 80 岁），平均年龄约为 50 岁。散发型粘液瘤患者以女性为主 [7]。粘液瘤通常带蒂、单发且散发，但可能与家族性常染色体显性综合征有关（占 7%）[6]。这些家族型粘液瘤具有以下特点：它们影响年轻男性患者、多发，并且手术切除后有复发风险 [4]。
就宏观方面而言，粘液瘤的表面可能具有光滑或分叶状的宏观特征。有描述称其形状为椭圆形、圆形和不规则形，且主要呈褐色。粘液瘤的质地也各不相同，从坚硬到胶状。
粘液瘤的镜下特征为富含粘液多糖的粘液样基质，其中可检测到具有嗜酸性胞浆的多边形细胞。多边形细胞可呈星形或巢状，或为多核。镜下特征包括有丝分裂、坏死或多形性，通常检测不到或最终以轻微发现出现。
虽然该肿瘤具有良性组织学特征，但粘液瘤引起的体征和症状不典型且高度可变，可能导致该肿瘤的诊断困难[3,8]。根据肿瘤的大小、移动性和位置以及身体活动和体位，患者的症状可能呈无症状过程或进展为血栓栓塞事件，甚至可能导致猝死[3,4,9]。
心脏粘液瘤患者的经典三联征包括血流阻塞、全身症状和血栓栓塞事件[3,4,7]。血流阻塞会导致间歇性心力衰竭，并且与全身非特异性流感样不适症状相似，通常会出现长时间低热、关节痛、厌食和血栓栓塞事件[7]。尤其是 RA 粘液瘤，可阻塞三尖瓣，导致右心衰竭、外周水肿、腹水、肝充血和晕厥的体征和症状[7]。心房粘液瘤的心脏听诊可能因肿瘤的大小、位置、移动性、通过房室瓣脱垂甚至身体位置的不同而不同，因此可能会或可能不会检测到杂音。粘液瘤的一个听诊特征是“肿瘤扑通”声，这是心房腔内肿瘤存在时引起的心音的拟声词，发生在 15% 的病例中 [7]。
常规实验室检查可能显示非特异性变化，如贫血、红细胞沉降率增加、球蛋白和 C 反应蛋白水平升高、白细胞增多、血小板减少和红细胞增多症 [7]。最近的研究表明，心脏粘液瘤会产生并释放白细胞介素到循环系统中，这可能是引起炎症或自身免疫现象的原因。
尽管经胸超声心动图的侵入性较小，并且对检测 95% 的粘液瘤具有极好的敏感性，但经食管超声心动图检查时敏感性可增加到 100% [7]。计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像可能有助于显示注视点和相关并发症。心电图可能正常，也可能显示非特异性复极变化，甚至心律失常或心脏传导阻滞，这是由于直接浸润心脏传导组织或刺激心肌本身或两者兼而有之。胸部 X 光和心电图不具特异性 [2]。
一旦确诊为心脏粘液瘤，应立即进行手术切除，因为存在血栓栓塞事件的持续风险 [1,10]。一般来说，手术治疗是确定性的，复发并不常见。本报告描述了一个罕见的大型 RA 粘液瘤临床病例，强调了由于该肿瘤的位置和大小不寻常，其鉴别诊断的难度。
一名 45 岁的白人女性有 14 年的心悸病史，入院前两个月内心悸变得更加频繁和剧烈，并伴有运动时呼吸困难和每月体重减轻两磅。她每天服用 50 毫克阿替洛尔和 200 毫克乙酰水杨酸。
心血管检查：心律齐，S1分裂，无杂音。其他系统检查结果正常。胸部X光片显示双肺视野清晰，右心房扩大（图1）。心电图显示窦性心律，右束支传导阻滞和前上分区传导阻滞。经胸超声心动图显示右心房内有一移动肿块（图2），附着于房间隔，右心房增大，右心室容量超负荷，下腔静脉扩张。
图 1
胸部X光检查显示右心房扩大。
图 2
经胸超声心动图显示手术前右心房有肿块。
口服和静脉注射碘造影剂后进行全腹部CT扫描，结果显示肝脏大小正常，实质不均匀强化，伴有肝静脉和下腔静脉扩张（心源性肝脏）。静脉注射碘造影剂后进行胸部CT扫描，结果显示心影增大，心房内低密度影约6.1×5.6 cm，避免造影剂充满右心房，提示为粘液瘤（图3）。
图 3
胸部计算机断层扫描静脉造影剂的图像显示心脏轮廓扩大，心房内密度低。
在提供书面知情同意书后，我们的患者在全身麻醉下接受了正中胸骨切开术。在常规低温（34.0°C）下建立体外循环 (CPB)。观察到因 RA 和右心室扩大而导致的心脏扩大。在单主动脉夹闭缺氧停搏 17 分钟期间，通过右纵向心房切开术将肿瘤完全切除。肿瘤可移动、有蒂、呈分叶状、透明且呈胶状，并植入心房上腔静脉交界处。切除的肿块被送去进行组织学评估。体外循环停止后没有任何问题，我们的患者保持血流动力学稳定。手术以常规方式结束。我们的患者在良好的血流动力学条件下被转移到重症监护病房 (ICU)。
术后并发症包括室上性心动过速，静脉注射胺碘酮可逆转。随后，我们的患者出现心动过缓，需要以 VVI（基于心室）模式进行心脏起搏。三小时后恢复窦性心律。我们的患者术后第二天从 ICU 出院，术后第五天从病房出院。她因心悸而两次再次入院。然而，两次入院时，血液检查和影像学检查结果均正常，没有肿瘤复发的迹象。
大体病理：肿瘤呈分叶状，大小为10×6×8cm，灰白色肿块，重100g，表面不规则，有弹性的息肉状区域和疏松易碎的组织斑点（图4）。镜下可见丰富的粘液样间质，有星状细胞。未见坏死、有丝分裂、异形性和多形性（图5）。病理检查证实为粘液瘤。
图 4
具有不规则表面、息肉状区域和疏松易碎组织斑点的分叶状肿块。
图 5
粘液样基质的光学显微镜视图，其中的星状细胞没有坏死、有丝分裂活动、异形性或多形性。
讨论
原发性心脏肿瘤罕见，估计发病率为 0.0017% 至 0.19%，占所有心脏肿瘤的不到 5% [11]。粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。RA 是一个不常见的位置，占粘液瘤病例的 15% 至 20% [5]。几十年来，在一系列尸检病例中，RA 粘液瘤的发病率一直很低。大约 70% 的患者为女性 [2,12]，主要在 30 至 60 岁之间 [10,13]，正如本报告中描述的 45 岁患者的情况一样。
类风湿性关节炎粘液瘤通常起源于房间隔的卵圆窝或底部 [8]，但在本例中，粘液瘤种植在心房上腔静脉交界处。粘液瘤通常是息肉状和带蒂肿瘤（约占 83%）[10]。在本报告中，我们的患者有一个 10 × 6 × 8 厘米的孤立性带蒂肿块，有息肉状区域和分叶状表面。
在最近的一篇报道中，作者报道了 19 年的原发性心内粘液瘤手术治疗经验，41 例中有 7 例（17%）源自 RA。然而，在本系列中，肿瘤的平均最大直径为 5.1 ± 1.8 厘米 [14]。据我们所知，我们的病例是文献中描述的最大的 RA 粘液瘤之一。
类风湿性关节炎粘液瘤的症状和体征并不典型，且高度可变，取决于肿瘤的大小、位置和移动性，并根据患者的体力活动和体位而改变 [7]。类风湿性关节炎粘液瘤可能无症状 [15]，或最终导致全身症状和体征，包括发烧、体重减轻、关节痛、雷诺现象、贫血、高丙种球蛋白血症以及由于白细胞介素 6 的产生而导致的红细胞沉降率增加 [10]。肿瘤切除后，这些症状会消失

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