以下腹部疼痛为症状的良性肠系膜脂肪营养不良症：一例病例报告
抽象的
良性肠系膜脂肪营养障碍罕见，且常以非特异性方式出现。影像学表现可能与多种恶性疾病相似，尤其是女性恶性卵巢疾病。
我们介绍一位 61 岁白人女性的病例，她被转诊至我们机构的妇科，被认为患有卵巢恶性肿瘤，需要进行剖腹手术。然而，组织病理学分析意外地发现了良性肠系膜脂肪营养障碍。
良性肠系膜脂肪营养不良可能模仿一系列病症，尤其是恶性肿瘤。
介绍
良性肠系膜脂肪营养障碍是一种罕见疾病，全球文献中记载的病例仅有 200 多例 [1]。该病最早由 Jura 在 20 世纪 20 年代描述 [2]，其特征是肠系膜脂肪组织出现非特异性炎症 [3]。该病通常无症状，或仅在针对其他适应症进行的横断面成像检查中发现 [4]。然而，一些患者会出现腹部压痛或腹部肿块等症状，而一些患者可能出现腹痛、发烧、排便习惯改变，有时还会体重减轻 [5,6]。
其病因尚不清楚。但先前的创伤、肠系膜缺血或感染被认为是潜在原因。其他已记录的可能与该疾病有关的疾病包括结核病 [1]、胰腺炎、恶性肿瘤特别是淋巴瘤、血管炎和肉芽肿性疾病 [7]。这种疾病也称为硬化性肠系膜炎，其组织病理学分为三个阶段。最初可见脂肪坏死，因此命名为肠系膜脂肪营养障碍。随后是肠系膜脂膜炎，伴有严重炎症。最后，纤维化伴随肠系膜回缩和缩短 [4]，因此有“硬化性肠系膜炎”一说。在许多情况下，组织病理学显示出与所有三个组织病理学阶段一致的变化，因为这些变化似乎以不同的速度发生在肠系膜的不同区域 [5]。有报道称，患有可治愈病因（如结核病）的患者在重新成像时，腹腔内变化几乎完全消失 [1]，尤其是在肠系膜脂肪营养不良期。我们描述了一个类似卵巢恶性肿瘤的病例。
病例介绍
一名 61 岁的英国白人女性最初因下腹部和盆腔疼痛被转诊至我们机构的妇科。初步临床检查并无异常。然而，进行了盆腔超声扫描并发现盆腔内有囊性肿块。考虑卵巢恶性肿瘤的潜在诊断，然后进行了计算机断层扫描 (CT)，结果也表明腹部内肿块可能来源于卵巢（图 1）。鉴于这些发现，我们的患者接受了剖腹手术。此时，卵巢正常。然而，小肠系膜发现有多个大的肠系膜肿块（图 2）。这些肿块涉及大部分小肠系膜并且无法切除。此时进行了活检，结果显示肠系膜肿块为良性，没有淋巴瘤或上皮恶性肿瘤的证据，但诊断为肠系膜脂肪营养不良症。我们的患者术后过程顺利，五天后出院。
图 1
冠状计算机断层扫描图像显示腹部内多个实体和囊性病变（用箭头标记），并伴有肠壁钙化。
图 2
术中照片显示多个小肠肠系膜肿块。缝合线代表多个肿块之一的手术样本位置。
开始尝试每天口服一次 20 毫克他莫昔芬，以试图缩小肠系膜肿块的大小。然而，治疗六个月后，腹部 CT 随访未显示任何反应，因此停用他莫昔芬。为排除肠系膜纤维化导致的小肠狭窄而进行的随访小肠研究未发现任何异常。初次手术两年后，我们的患者仍然身体健康。
讨论
良性肠系膜脂肪营养障碍很少见，Durst [6]、Kipfer [7] 和 Emory [5] 在三例病例系列中对此进行了最详细的描述，他们一共确诊了 165 名患者。该病在男性中更为常见（男女比例为 2-3:1），发病年龄范围从 20 至 80 岁，但在 50 至 60 岁的人群中最为常见。该病具有广泛的临床表现，至少一半的患者没有症状。在这些个体中，它通常在横断面成像、腹腔镜检查或开腹手术时发现，就像我们的病例一样。该病的病因尚不清楚。然而，据报道肠系膜脂膜炎与淋巴瘤有关 [7]，而自身免疫病因或对缺血的反应也被推测是可能的病因 [8,9]。
描述了一系列症状，包括最常见的未确诊腹痛，以及更常见的胃肠道阻塞症状。发烧、体重减轻、腹部肿块甚至蛋白质丢失性肠病都有描述。由于该病罕见，不同症状的发生频率尚不清楚，但大多数报告表明，最初的表现是腹痛或在横断面成像中没有症状。生化测试通常没有帮助，而血液学检查可能只显示贫血或红细胞沉降率 (ESR) 升高，但不具特异性。
CT 可能有助于诊断肠系膜脂肪营养障碍。CT 上的许多特征可能提示肠系膜脂肪营养障碍。这些特征包括小肠衰减增加（Seo 等人 [10] 将其描述为“雾状肠系膜”），或在更晚期的情况下，可能存在实性软组织肿块，该肿块围绕着肠系膜血管，而周围的脂肪在 CT 图像上保留为“脂肪环征”[11,12]。
遗憾的是，CT 检查结果并不具有特异性，可能与肠系膜的其他病变相似，包括淋巴瘤、脂肪瘤、水肿（任何病因，例如心力衰竭、血管炎、肝硬化或低白蛋白血症）、结核病、癌病或非常罕见的间皮瘤 [10]。腹腔内脂肪的变化范围可能很广，可能包括结肠系膜、阑尾系膜、胰周区域、大网膜和盆腔脂肪，这也许可以解释为什么鉴别诊断可能如此广泛。
诊断通常在开腹手术中进行，但也可以在腹腔镜检查或经皮活检时进行 [13,14]。在这种情况下，切除手术的价值有限 [6]。虽然较小的病变可以切除以进行诊断，但肠系膜的弥漫性受累意味着必须切除过长的肠段以清除大部分肠系膜病变，从而导致严重的发病率。
从组织学上看，该病表现出一系列渐进性变化。然而，不同的组织学阶段通常共存于同一标本中。最初，肠系膜被充满脂肪的巨噬细胞浸润，这些巨噬细胞位于肠系膜脂肪组织的脂肪隔膜内，这被称为肠系膜脂肪营养障碍。随着病情进展和炎症的出现，淋巴细胞浸润肠系膜，可以发现脂质囊性坏死。这种变化被称为肠系膜脂膜炎。之后，坏死和相关纤维化占主导地位。这伴有肠系膜缩短，称为回缩性肠系膜炎阶段。通常，这些变化可以通过 H&E 染色来识别。然而，在诊断困难的情况下，特别是在区分肠系膜脂肪营养障碍与胃肠道间质瘤（GIST）和肠系膜纤维瘤病时，Montgomery 等人建议使用一组抗体（CD117、β-catenin、CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、角蛋白和 S-100 蛋白）进行免疫组织化学检查可能有助于区分组织学类型 [15]。
治疗取决于疾病的阶段：早期病变几乎总是保守治疗，因为许多处于脂肪营养障碍期的个体无需干预即可自行缓解疾病。在疾病的后期脂膜炎或纤维化阶段，已研究了一系列治疗方法。为了抑制炎症，类固醇、环磷酰胺 [8]、硫唑嘌呤和秋水仙碱，也有报道称使用他莫昔芬和口服孕酮 [16] 后治疗成功。但是，如果发生纤维化导致胃肠道出现症状性狭窄，则需要手术切除受影响的部分 [17,18]。
结论
肠系膜脂肪营养障碍是一种罕见疾病，其症状与多种腹腔内疾病（包括卵巢病变）相似。该病很难诊断，通常只有在腹腔镜检查或开腹

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