以肉眼血尿为表现的婴儿非典型川崎病一例
抽象的
川崎病是一种儿童急性发热性疾病。该病主要影响 5 岁以下儿童，如果治疗延误，可能会导致冠状动脉异常。诊断主要基于临床标准。但是，据了解，有些婴儿的诊断标准不足以诊断川崎病。此外，儿童很少会出现异常特征，这种疾病被称为“非典型川崎病”。
我们介绍一名 9 个月大的泰米尔男孩的病例，该男孩表现为无菌性肉眼血尿，伴有长时间发烧、淋巴结肿大和全身斑丘疹。他的炎症标志物水平较高，超声心动图显示左冠状动脉扩张。根据临床检查和排除鉴别诊断，确诊为不完全川崎病。该儿童对静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林反应良好。
川崎病是幼儿长期不明原因发热的重要鉴别诊断之一。由于延迟治疗会导致并发症风险增加，因此，如果儿童出现不明原因长期发热伴有肉眼血尿等异常症状，则需要怀疑患有非典型川崎病。
背景
川崎病 (KD) 是发达国家儿童后天性心脏病的最常见病因，是一种原因不明的急性炎性血管炎 [1]。该疾病影响小动脉和中动脉，可导致冠状动脉衰弱、动脉瘤发展和心肌梗死 [2]。非典型病例占所有 KD 患者的 15-20%，多见于 6 个月以下或 5 岁以上的儿童 [3]。非典型 KD 还与较高的冠状动脉异常发生率有关 [3]。在没有特异性检查的情况下，诊断取决于识别诊断性临床特征和排除其他临床相似疾病。我们在此报告了一例出现长期发热和肉眼血尿并被诊断为不完全性 KD 的婴儿。该患儿对川崎病的常规治疗反应良好。
病例介绍
一名 9 个月大的、之前健康的泰米尔男孩从当地医院转院，接受进一步评估，发热 8 天，并有肉眼血尿（图 1）。婴儿在发热初期出现腹泻，后自行缓解。他出现肉眼血尿和脓尿，但尿培养呈阴性。在从当地医院转院之前，还曾经验性地使用过抗生素治疗尿路感染。然而，抗生素对发热没有反应。他的食物摄入量明显减少。他大部分时间都在哭。他的免疫接种和发育一直正常。
图 1
肉眼血尿
检查发现婴儿发热（103 ˚F）、不适且易激惹，补水情况良好。右颈部淋巴结肿大，大小为 1.5 厘米，全身出现斑丘疹。无卡介苗 (BCG) 反应。其他系统检查无异常。
尿液显微镜检查多次发现血尿和脓尿。血液检查显示白细胞计数高（24×103/cumm，中性粒细胞 80%），血红蛋白低（8 g/dL），血小板略高（440×103/cumm），C 反应蛋白高（96 mg/dL），红细胞沉降率高（ESR，80 mm/1sthour），肝功能高[丙氨酸转氨酶 (ALT) 98 IU/dL，天冬氨酸转氨酶 (AST) 120 IU/dL，γ-谷氨酰转移酶 (GGT) 156 IU/dL] 和血清蛋白低（总计 5.8 mg/dL，白蛋白 2.4 mg/dL）。肾功能、血清铁蛋白和血脂谱均在正常范围内。脑脊液分析结果正常。Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒、流感和支原体的血清学检查结果在正常范围内。尿液、脑脊液 (CSF) 和血培养均为无菌。胸部 X 光检查正常。腹部超声检查显示肝轻度肿大，胆囊大小正常。超声心动图 (ECHO) 显示患病第 12 天左冠状动脉扩张 (4.75 mm)（图 2）。
图 2
左冠状动脉扩张
他被诊断为非典型川崎病，开始接受常规高剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) (2 g/kg) 和高剂量阿司匹林 (100 mg/kg)。他在服用 IVIG 后 24 小时内反应良好。继续服用阿司匹林直至 ESR 恢复正常，随后改为低剂量阿司匹林 (5 mg/kg)。治疗 2 周后的第二次 ECHO 显示左冠状动脉持续扩张 (3.5 mm)。他患病 3 周后出院，服用低剂量阿司匹林 6 周并在诊所进行随访。6 周时，所有炎症标志物均已恢复正常；然而，他的左冠状动脉扩张 3 毫米，建议他进行长期随访和低剂量阿司匹林治疗。他每月接受阿司匹林复查，1 年后重复 ECHO 显示正常结果。在三级医院进行了两年的随访后，他被转诊到当地诊所进行常规随访和免疫接种。
Discussion
川崎病是一种原因不明的自身免疫性血管炎，主要影响 3 个月至 10 岁的幼儿。川崎病于 1961 年首次报道 [3]。日本、韩国、中国和台湾等东北亚国家的川崎病发病率是美国和欧洲的 10-30 倍 [6]。男女性比例约为 1.5:1。1 月至 3 月是发病高峰，表明环境因素是其发病原因之一 [7]。我们的孩子是一名 9 个月大的男孩。
目前没有特定的诊断性检查来区分典型和非典型川崎病。典型的川崎病应具备以下基本标准：有持续发热（≥ 5 天）的证据，且存在五种主要临床特征中的至少四种（四肢变化、多形性皮疹、双侧球结膜充血而无渗出、嘴唇和口腔变化、颈部淋巴结肿大超过 1.5 厘米）[8]。所有临床标准可能最初都不存在，但随后在第二周出现。不完全的表现可能有不明原因的发热≥ 5 天，并伴有上述两种或三种主要临床特征[9]。我们的患者发热超过 5 天，有斑丘疹和颈部淋巴结肿大。虽然无法诊断，但也有一些不太常见的特征，包括胃肠道（腹泻、呕吐和腹痛）、呼吸道（咳嗽和流鼻涕）、风湿病（关节疼痛和肿胀）症状 [7]，以及泌尿生殖系统症状，如与无菌性血尿和脓尿相关的尿道炎。腹泻和泌尿生殖系统症状是该儿童的主要特征。实验室检查（例如，红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平升高、低钠血症、低白蛋白血症）和超声心动图结果可能支持诊断 [7]。约 15-25% 的未治疗患者可能发展为冠状动脉瘤或扩张，并最终导致心肌梗死、猝死或缺血性心脏病 [4]。当初次超声心动图检查未显示冠状动脉改变时，所有患者在发热疾病 10 天后必须重复进行超声心动图检查以确认冠状动脉异常。报告的儿童在发热疾病的第 12 天出现冠状动脉扩张。
不完全性川崎病的诊断取决于不完全性标准，包括超声心动图 (ECHO) 特征（伴或不伴炎症标志物升高），以及排除其他类似疾病，如药物超敏反应、幼年特发性关节炎、葡萄球菌鳞状皮肤综合征、Stevens-Johnson 综合征

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