以急性硬膜下血肿及脑水肿为表现的良性脑膜瘤：1例报告及文献综述
抽象的
自发性硬膜下血肿很少出现在血管丰富的肿瘤或恶性肿瘤中，但在脑膜瘤等良性肿瘤中出现的频率就更低了。我们遇到了一名患有良性脑膜瘤相关急性硬膜下血肿的患者。在这里，我们报告了这例病例，并回顾了以前的报告，特别关注了它们的临床特征和可能的出血机制。
一名 53 岁的亚洲女性因脑水肿导致严重头痛和神经系统逐渐恶化。患者接受了开放手术，以清除硬膜下血肿并同时切除同侧顶叶凸面的肿瘤。手术中发现了一个血管丰富的包裹性肿块，并将其完全切除，包括相邻的硬脑膜（辛普森 0 级）。肿瘤经组织学证实为血管瘤性脑膜瘤（世界卫生组织 I 级）。手术后，她的临床病程平稳。
虽然脑膜瘤从组织学特征来看通常是良性的，但脑膜瘤可导致自发性出血并引起神经系统不稳定。因此，如果放射学检查发现脑膜瘤可疑，则应考虑其是自发性硬膜下血肿的原因，并应通过适当的治疗来反映这一点，以获得积极的结果。
背景
脑膜瘤是最常见的颅内肿瘤之一，占所有原发性脑肿瘤的 37.6% 和非恶性肿瘤的 53.3% [1]。尽管大多数脑膜瘤病例是偶然发现的，但它们通常表现为头痛、头晕、癫痫或局灶性神经功能障碍，临床特征因肿瘤大小、位置、邻近脑组织或脑血管的侵犯以及脑脊液通路的阻塞而异 [2]。约 80% 至 90% 的脑膜瘤病例被归类为世界卫生组织 (WHO) I 级，称为组织病理学良性肿瘤 [1,3]。尽管脑膜瘤具有良性特征，出血风险低于恶性肿瘤，但它们可能因放射治疗、术前栓塞或自发事件而出血，发生率为 1.3% 至 2.4% [4,5]。脑膜瘤最常见的出血形式是蛛网膜下腔出血，其次是脑内出血 [6,7]。尤其是，出血较少表现为硬膜下血肿 (SDH)，据报道，脑膜瘤患者发生率不到颅内出血的四分之一，尽管矛盾的是，脑膜瘤的典型位置是硬膜下腔 [5,8,9]。
本文报道一例中年女性，该女性患有非外伤性 SDH 和源自小凸面脑膜瘤的脑水肿。根据此病例，我们讨论了肿瘤出血的可能机制以及该病症的概况，并回顾了之前发表的文献。
病例介绍
一名 53 岁的亚裔女性因持续两天头痛和呕吐而来我们急诊室就诊。她的症状没有相关的创伤事件。她没有既往病史，所有的实验室检查都在正常范围内。她的生命体征正常。初步神经系统检查显示意识清醒，没有异常神经系统体征。脑部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示右侧急性型 SDH，右顶叶凸面局灶性圆形高密度肿块（图 1）。脑部磁共振成像 (MRI) 显示右侧额颞顶区有一个不均匀增强的圆形、2.6 × 1.5 厘米大小的轴外肿块以及弥漫性 SDH，以及轻度中线移位（图 2）。她被送入神经外科，随后通过静脉注射甘露醇和类固醇对颅内压升高进行药物治疗。第二天，她的神经系统状况逐渐恶化，导致昏迷。后续 CT 扫描显示钩椎间盘突出，但 SDH 体积没有增加。
图 1
术前轴向计算机断层扫描显示急性硬膜下血肿延伸至右额颞顶区（a，箭头）和右顶叶凸面处有一个圆形高密度肿块（b，箭头）。
图 2
T1 加权脑磁共振图像显示右顶叶凸面有一个异质增强的 2.6 × 1.5 厘米大小的轴外肿块，轴向视图（a）和冠状视图（b）均有弥漫性硬膜下血肿
她接受了紧急手术。开颅和硬脑膜打开后，示急性型SDH。MRI上显示的肿块病变因血凝块较厚而看不清。当反射硬脑膜时，硬脑膜内的血性肿块病变​​与皮质明显分离，没有任何夹层。该肿块最大直径为1.5厘米，被新鲜血凝块覆盖。仅粘附于肿瘤基底蛛网膜囊的皮质静脉有一小段撕裂。在从肿瘤边缘延伸2厘米的肿块及其周围硬脑膜（Simpson 0级）完全切除后，出血得到控制。没有其他活动性出血点，例如硬膜下腔的皮质动脉或桥静脉。脑肿胀不严重，骨瓣关闭，伤口逐层缝合。在术后过程中，她的神经功能恶化在手术后立即恢复正常。术后第 10 天出院，无局灶性神经功能缺损。6 个月后进行的脑部 MRI 随访显示无肿瘤或出血复发（图 3）。
图 3
六个月的脑磁共振图像随访显示没有残留脑膜瘤或硬膜下血肿
肿瘤组织病理学检查显示细胞成分丰富，血管结构丰富。有丝分裂稀少（每 10 个高倍视野≤ 2 个），增殖指数（Ki-67）较低，为 3%。未发现硬脑膜或脑组织的微观侵袭，也没有恶性肿瘤、坏死、异形性或间变的证据（图 4）。这些特征支持血管瘤性脑膜瘤的组织病理学诊断，这是一种 WHO I 级良性脑膜瘤。
图 4
显微镜下，肿瘤由血管组成，血管壁明显透明（a：苏木精-伊红，×200），对上皮膜抗原 (EMA)（b：EMA，×200）和 CD34（c：CD34，×100）呈阳性免疫反应，均有助于组织病理学诊断为 WHO I 级血管瘤性脑膜瘤
讨论
自发性 SDH 是指在没有外伤事件的情况下，硬膜下腔内颅血管的任何异常中断 [10]。与外伤性 SDH 相比，自发性 SDH 的报道较少。主要原因包括皮质动脉破裂、凝血病、血管畸形或动脉瘤、肿瘤、可卡因使用或自发性颅内低压 [11]。其中，5.4% 的自发性 SDH 病例与脑肿瘤有关，尤其是像我们这样的中年人 [11,12]。转移性脑肿瘤或高级别原发性肿瘤因其恶性组织学特征和常与凝血病有关而易发生颅内出血 [13]。然而，即使是脑膜瘤或神经鞘瘤等良性肿瘤也可能出现出血 [4]。
据报道，出血性脑膜瘤在所有脑膜瘤病例中占 1.3-2.4% [4,5]。已知脑膜瘤的出血倾向在凸面和脑室内位置以及成纤维细胞、恶性或血管母细胞亚型中增加 [8,9,14,15]。Matsuokaet al。回顾了 9 例良性脑膜瘤反复出血病例，并证明其相关死亡率为 28-50%，不容忽视 [16]。因此，在这种情况下，应立即诊断并通过血肿清除和肿瘤切除进行手术治疗。
SDH 是一种与脑膜瘤相关的罕见出血类型，尤其在良性组织学病例中。表 1 总结了已报道的 66 例经组织学确诊的良性脑膜瘤（WHO I 级）表现为 SDH 的病例，包括本病例 [6,7,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27]。详细信息列于附加文件 1 中。平均年龄为 61.9 岁（范围：26-85 岁），已报道的病例以女性为主（男性：女性 = 28:38）。其中，凸面位置与 SDH 相关的可能性更高，约为 74.2%，与其他研究中的 80% 相似 [15,25]，尽管一些作者仍然认为肿瘤位置与出血事件无关 [17]。就脑膜瘤的组织学类型而言，回顾既往报道的病例，自发性SDH风险最高的是脑膜上皮型，其次是过渡型[25,26,28]。根据表1可知，SDH最常发生在脑膜上皮型（26例，39.4%），其次是血管瘤型和过渡型（各11例，16.7%）。脑膜上皮型脑膜瘤是良性脑膜瘤中最常见的组织学类型之一；其SDH发生率也很高。此外，脑膜上皮亚型的出血可能与肿瘤释放的血管活性物质有关，这些物质可引起血管扩张并导致出血[18]。包括我们病例在内的血管瘤型脑膜瘤亚型，迄今为止仅报道了十余例。
血管瘤性脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤亚型。这种肿瘤的特点是高度血管化的组织介入典型脑膜瘤细胞合体模式的背景区域 [29,30]。它的血管通道大多由小型或中型、明显玻璃化的壁组成 [31,32]。它的出血倾向是由于它有许多血管结构和疾病发作时经常伴有肿瘤周围水肿，可能与血管生成蛋白血管内皮生长因子的重要作用有关。Huaet al.在他们的综述中指出，47.1-100.0% 的血管瘤性脑膜瘤会出现肿瘤周围水肿 [32]。这可能解释了本病例的进行性脑水肿和迅速的临床恶化。幸运的是，由于 I 级组织学特征，这种肿瘤的临床结果通常是良性的，就像我们的病例一样。
良性脑膜瘤相关 SDH 的机制尚不明确。先前的报道根据术中发现或病理检查提出了几种假设机制。这些机制包括 (1) 随着肿瘤生长，扩张的供血动脉的血管壁薄弱点破裂；(2) 肿瘤内异常发育的血管中断，导致肿瘤内出血或坏死；(3) 肿瘤本身释放的血管活性物质导致组织化学变化，从而导致新生血管形成或形成新膜，如慢性 SDH；(4) 桥接血管或硬膜下静脉被肿瘤块拉伸，可能易碎，因此易受轻微创伤 [6,7,15]。在我们的病例中，我们没有发现肿瘤内部的细胞坏死，只有血管丰富的结构和相关的出血。相反，在肿瘤正下方发现了皮质静脉上的一个小裂口，表明肿瘤块的惯性作用导致桥接血管机械拉伸和扭曲。在以前的病例中，一些作者也展示了与剧烈咳嗽或瓦尔萨尔瓦动作等事件造成的轻微创伤相关的类似发现[12,15,33]。然而，大多数出血性脑膜瘤不能仅由几种病理生理状况中的一种来解释，而是由多种可能因素的组合来解释。
根据表1，脑膜瘤合并SDH患者一般可完全康复，无残留异常，但极少数患者术后会残留一些神经系统症状。然而，约10%的患者会留下神经系统后遗症，7.5%（5名患者）尽管得到妥善治疗但仍死亡。因此，仅根据组织病理学分类为良性肿瘤，并不能表明患者的预后乐观。
结论
良性凸面脑膜瘤很少会发展为 SDH，其临床进展可能比预期的更糟。因此，在没有血管异常或凝血病的情况下，应充分怀疑脑膜瘤是自发性 SDH 的原因。此外，建议早期诊断和适当的治疗，包括血肿清除和肿瘤切除，以缓解患者的神经系统状况并改善预后。
数据和材料的可用性
本研究期间生成或分析的所有数据都包含在发表的本文及其补充信息文件中。
缩写
计算机断层扫描
磁共振成像
硬膜下血肿
世界卫生组织

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